Úvod: Těhotenství u pacientek s preexistující kardiomyopatií se systolickou dysfunkcí levé komory srdeční nebo po ortotopické transplantaci srdce (OTS) je rizikové pro matku i dítě. Proto je ve většině případů nedoporučujeme. Avšak ve vybraných případech lze těhotenství nechat proběhnout s vědomím zvýšeného rizika. Cílem této práce je analyzovat soubor pacientek se srdečním selháním nebo po transplantaci srdce, které úspěšně absolvovaly těhotenství a porod živého plodu během sledování na našem pracovišti. Metody: Pacientky jsme retrospektivně identifikovali v klinickém informačním systému IKEM a zpracovali jsme jejich klinická data a výsledky pomocných vyšetření. Výsledky: Celkem jsme zaznamenali devět těhotenství u osmi žen s preexistující kardiomyopatií. Ve většině případů šlo o dilatační kardiomyopatii (šest pacientek, 75 %). Ejekční frakce levé komory (EF LKS) byla v mezích normy nebo lehce snížená v 56 % případů (pět těhotenství), středně snížená ve dvou případech (22 %) a v pásmu těžké dysfunkce ve dvou dalších případech (22 %), kde jsme těhotenství nedoporučovali. Nebylo doporučeno ani těhotenství u ženy s hypertrofickou kardiomyopatií a silně pozitivní rodinnou anamnézou zahrnující úmrtí bratra na srdeční selhání a OTS u matky. Později byla v rodině zjištěna Danonova nemoc. Během těhotenství s preexistující kardiomyopatií a v následujícím roce po porodu jsme zaznamenali dvě dekompenzace srdečního selhání, jednu dekompenzaci arteriální hypertenze a dvě tranzitorní ischemické ataky. Kardiovaskulární příhoda komplikovala pět těhotenství (55 %). Ve čtyřech případech (44 %) byl pozorován pokles EF LKS ≥ 10 % po roce sledování. V pozdějším období byla u ženy s Danonovou nemocí nutná srdeční transplantace, nedošlo k žádnému úmrtí. Dále jsme zaznamenali čtyři porody po OTS, které měly kromě jedné epizody preeklampsie nekomplikovaný průběh s narozením čtyř hypotrofických, ale jinak zdravých dětí. Medián od OTS do porodu byl 68 měsíců. Další sledování bylo bez významnějších komplikací, ženy jsou naživu se sledováním 49-118 měsíců po porodu. Závěry: Díky moderní léčbě srdečního selhání je možné nechat proběhnout těhotenství i u žen s neischemickými kardiomyopatiemi a dysfunkcí levé komory srdeční. Těhotenství je možné také u vybraných žen po OTS, nicméně vzhledem k složité biologické situaci a prognostickým aspektům jej u těchto pacientek nedoporučujeme.

Introduction: Pregnancy in females with pre-existing cardiomyopathy with left-ventricular systolic dysfunction and/or after heart transplantation is associated with risks for both the mother and the child. Thus, it is not recommended in the majority of patients. However, in selected cases, with awareness of the risks, pregnancy may be considered. We aimed to analyse a group of patients with heart failure and/or after heart transplantation (HTx) who were pregnant and gave birth to a living new-born during follow-up in our institution. Methods: Patients were found in the clinical database of IKEM retrospectively. Clinical and para-clinical data were analysed. Results: Nine pregnancies in eight females with pre-existing cardiomyopathy were identifi ed. Most patients had dilated cardiomyopathy (75%), their left-ventricular ejection fraction (LVEF) was normal or mildly reduced in 56%, moderately reduced in 22%, and severely reduced in 22%. Pregnancy was not recommended in females with severe left-ventricular systolic dysfunction and also in a female with hypertrophic cardiomyopathy and a strong family history with death due to heart failure in her brother and necessity of HTx in her mother, which was subsequently diagnosed with Danon disease. During pregnancies with pre-existing cardiomyopathy and twelve months postpartum we recorded two episodes of decompensated heart failure, one episode of decompensated arterial hypertension and two transient ischemic attacks. Taken together, cardiovascular events complicated 55% of these pregnancies. We observed a decrease in LVEF ≥10% in 44% of pregnancies after one year. Subsequently, the female with Danon disease required HTx. There was no maternal death. In addition, we recorded four deliveries after HTx, which were except of one episode of preeclampsia uncomplicated and gave birth to four hypotrophic, but healthy babies. Median time from HTx to delivery was 68 months, subsequent period was uneventful, all four females are alive with a follow-up of 49–118 months after delivery. Conclusions: Contemporary therapeutic modalities of heart failure lead in most patients with dilated cardiomyopathy to at least temporary improvement of left-ventricular systolic function outside the range of severe systolic dysfunction, which enables in selected cases birth of living fetus. Pregnancy is possible also in highly selected females after HTx. However, due to their complicated biological situation and prognostic aspects, we do not recommend pregnancy in this setting.

Gynekologická ambulance Institut klinické a experimentální medicíny Praha

Gynekologicko porodnická klinika 1 lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Všeobecná fakultní nemocnice Praha

Klinika kardiologie Institut klinické a experimentální medicíny Praha

Klinika kardiovaskulární chirurgie Institut klinické a experimentální medicíny Praha

Outcomes of pregnancy in pre-existing cardiomyopathy and after heart transplantation

Citace poskytuje Crossref.org