Neuromyelitis optica a onemocněníjejího širšího spektra patří mezi autoimunitní onemocnění neznámé etiologie, kteréje charakterizováno postižením optických nervů a míchy. K hlavním znakům bylo přidánoještě postižení dorzální části prodloužené míchy (area postrema), primárně je u tohoto onemocnění postižení astrocytů. V MR obraze jsou ložiska především v oblastech, kde je astrocyty nebo ependymálními buňkami exprimován vodní kanál - akvaporin 4 (AQP4). Až u 80 % pacientů nacházíme v séru autoproti látky proti této molekule, tzv. AQP4-IgG. Jedná se o postižení v oblasti diencefalon, periependymálně v okolí postranních komor nebo IV. komory. Na MR mozku mohou býti nespecifická ložiska v bílé hmotě nebo v průběhu pyramidové dráhy, které není spjato se zvýšenou expresí akvaporinu 4. Intramedulámí postižení je nejčastěji ve formě longitudinální extenzivní transverzální myelitidy, kdy ložisko svojí délkou dosahuje alespoň tří obratlových těl, ložisko primárně postihuje šedou hmotu, často je rozsáhlé a zaujímá více než 50 % plochy míchy. Postižení zrakových nervuje typicky v dorzální části, v oblasti chiasmatu a optického traktu. Onemocnění asociované s protilátkami proti myelinovému oligodendrocytámímu glykoproteinu je v nedávné době popsané demyelinizační autoimunitní onemocnění, které může mít monofázický nebo relaps remitentní průběh. Vyskytuje sejak v dospělosti, tak i u dětí. Klinická manifestace a tím i nález na MR závisí na věku pacienta. U dětí převažuje akutní diseminovaná encefalomyelitida, u dospělých je nejčastějším příznakem optická neuritida. Typickyje postižen přední segment optického nervu, často oboustranně. Dalším patologickým nálezem je longitudinální extenzivní transverzální myelitida, u které bývá častěji postižen míšní kónus. V mozkovém parenchymu bývají patologické změny nespecifické jak v bílé, tak v šedé hmotě, ložiska častěji zasahují subkortikálně.

Neuromyelitis optica is an autoimmune disease of unknown etiology, characterized by involvement of the optic nerves and spinal cord, the main features of which have been widened to include involvement of the dorsal part of the medulla oblongata (area postrema). The disease primarily involves astrocytes. In MRI, the lesions are mainly in the areas where the water channel - aquaporin 4 is expressed. These are the lesions in the diencephalon, periependymally around the lateral ventricles orventricle IV. The brain MRI may also show non-specific white matter lesions or pyramidal pathway involvement, which is not associated with increased aquaporin 4 expression. Intramedullary involvement is most often in the form of longitudinal extensive transverse myelitis, when the lesion reaches the height of at least three vertebral bodies. The lesions primarily affect the grey matter, are often extensive and cover more than 50% of the spinal cord area. Optic nerve involvement is typically dorsal, affecting the chiasma and optic tract. Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease is a recently identified autoimmune disease that manifests as CNS demyelination, occurs in both adults and children, and can be both relapsing-remitting and monophasic. MRI features depend on the age of the patient; in children the predominant involvement is as in acute disseminated encephalomyelitis, in adults optic neuritis is the most common sign. Typically, the anterior segment of the optic nerve is affected bilaterally. Another area that may be affected is the spinal cord, where longitudinal extensive transverse myelitis tends to occur; the spinal conus is more commonly affected. In the brain parenchyma, the features tend to be nonspecific, with lesions affecting both white and grey matter.

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd 1 LF UK a VFN Praha

Radiodiagnostická klinika 1 LF UK a VFN Praha

Magnetic resonance imaging findings in neuromyelitis optica spectrum disorders and disease associated with antibodies to myelin oligodendrocyte glycoprotein

Literatura