Idiopatická plicní fibróza (IPF) je závažné progredující onemocnění plic, dosud ne zcela jasné etiologie, postihující výhradně populaci starší 40 let s maximem výskytu ve věkových kategoriích 60–70 let. Jeho celosvětová prevalence je udávána v rozmezí 2–29 případů/100 000 obyvatel (v Česku 5–6 případů/100 000 obyvatel), přičemž jeho roční incidence neustále narůstá, a to především díky stále se zlepšujícím diagnostickým možnostem. Neléčené onemocnění má za následek rychlou strukturální i funkční devastaci plic s rozvojem respirační insuficience a úmrtím pacienta obvykle do 2–3 let od diagnózy, z hlediska prognózy je tedy zcela bez nadsázky srovnatelné s neléčeným bronchogenním karcinomem. V uplynulých letech se prognóza i kvalita života pacientů díky dostupné specifické antifibrotické léčbě výrazně zlepšila, která dokáže progresivní vývoj choroby výrazně zpomalit a prodloužit tak délku přežití. Nutnou podmínkou včasného zahájení léčby je však rychlá a přesná diagnostika. Následující kazuistika popisuje případ zdlouhavé cesty ke správné diagnóze u pacienta s netypickým radiologickým nálezem, kdy k definitivnímu stanovení diagnózy vedla až chirurgická plicní biopsie.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a severe progressive fibrotic disease of the lung. Its etiology is not yet completely clear. The affected population is exclusively older than 40 years with maximum incidence in the age categories of 60 to 70 years. Its worldwide prevalence varies from 2 to 29/100 000 people (in the Czech Republic 5–6/100 000). Annual incidence is constantly rising, mainly thanks to the ever-improving diagnostic possibilities. Untreated IPF disease causes rapid structural and functional devastation of the lungs with development of respiratory insufficiency and death of the patient within 2 to 3 years after diagnosis, prognosis with IPF is therefore fully (without any exaggeration) comparable to untreated bronchogenic carcinoma. In recent years, the prognosis and quality of life of patients have significantly improved thanks to available specific antifibrotic treatment, which can substantially slow down the disease progression and thus prolong survival. However, a necessary condition for the timely treatment initiation is a quick and accurate diagnosis. The following case report describes a protracted journey to the correct diagnosis in a patient with atypical radiological findings, so that the definitive diagnosis was established only as a result of a surgical lung biopsy.

1 klinika tuberkulózy a respiračních nemocí 1 LF UK a VFN Praha

Ústav patologie 1 LF UK a VFN Praha

Importance of lung biopsy in a patient with idiopathic pulmonary fibrosis: a case report