Intersticiální plicní procesy jsou heterogenní skupinou nemocí s různou etiopatogenezí. Progredující plicní fibrózy (PPF) zahrnují různorodé nosologické jednotky, jejichž společným rysem je progresivní fenotyp. Fenotyp progresivní plicní fibrózy je spojen se špatnou prognózou, vyšším rizikem akutních exacerbací a zvýšenou mortalitou. Idiopatická plicní fibróza (IPF) je typickým prototypem PPF se špatnou prognózou a vysokou mortalitou. Z léčebných možností máme k dispozici pro pacienty s IPF i PPF antifibrotickou terapii, která zpomaluje progresi nemoci. Nicméně i přes veškerou léčbu je mortalita těchto pacientů vysoká. Je nutný komplexní přístup k pacientům, včasné referování do center pro intersticiální plicní procesy, precizní diagnostika a konzultace v multidisciplinárních týmech.

Interstitial iung processes are a heterogeneous group of diseases with different etiopathogeneses. Progressive pulmonary fibrosis includes diverse nosological units, the common feature of which is a progressive phenotype. The progressive pulmonary (PPF) fibrosis phenotype is associated with poor prognosis, higher risk of acute exacerbations, and increased mortality. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a typical prototype of PPF with a poor prognosis and high mortality. Among the treatment options available to patients with IPF and PPF is antifibrotic therapy, which slows the progression of the disease. However, despite all available treatment options, high mortality rate remains. A comprehensive approach to patients is necessary, keeping in mind timely referrals centers for Interstitial lung processes, precise diagnostics, and consultations within multidisciplinary teams.

• Klíčová slova
• nintedanib, Pirfenidon,
• MeSH
• antifibrotické látky farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• antiflogistika nesteroidní farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• idiopatická plicní fibróza * farmakoterapie   terapie   MeSH
• inhibitory proteinkinas farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• plicní fibróza * farmakoterapie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je závažné progredující onemocnění plic, dosud ne zcela jasné etiologie, postihující výhradně populaci starší 40 let s maximem výskytu ve věkových kategoriích 60–70 let. Jeho celosvětová prevalence je udávána v rozmezí 2–29 případů/100 000 obyvatel (v Česku 5–6 případů/100 000 obyvatel), přičemž jeho roční incidence neustále narůstá, a to především díky stále se zlepšujícím diagnostickým možnostem. Neléčené onemocnění má za následek rychlou strukturální i funkční devastaci plic s rozvojem respirační insuficience a úmrtím pacienta obvykle do 2–3 let od diagnózy, z hlediska prognózy je tedy zcela bez nadsázky srovnatelné s neléčeným bronchogenním karcinomem. V uplynulých letech se prognóza i kvalita života pacientů díky dostupné specifické antifibrotické léčbě výrazně zlepšila, která dokáže progresivní vývoj choroby výrazně zpomalit a prodloužit tak délku přežití. Nutnou podmínkou včasného zahájení léčby je však rychlá a přesná diagnostika. Následující kazuistika popisuje případ zdlouhavé cesty ke správné diagnóze u pacienta s netypickým radiologickým nálezem, kdy k definitivnímu stanovení diagnózy vedla až chirurgická plicní biopsie.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a severe progressive fibrotic disease of the lung. Its etiology is not yet completely clear. The affected population is exclusively older than 40 years with maximum incidence in the age categories of 60 to 70 years. Its worldwide prevalence varies from 2 to 29/100 000 people (in the Czech Republic 5–6/100 000). Annual incidence is constantly rising, mainly thanks to the ever-improving diagnostic possibilities. Untreated IPF disease causes rapid structural and functional devastation of the lungs with development of respiratory insufficiency and death of the patient within 2 to 3 years after diagnosis, prognosis with IPF is therefore fully (without any exaggeration) comparable to untreated bronchogenic carcinoma. In recent years, the prognosis and quality of life of patients have significantly improved thanks to available specific antifibrotic treatment, which can substantially slow down the disease progression and thus prolong survival. However, a necessary condition for the timely treatment initiation is a quick and accurate diagnosis. The following case report describes a protracted journey to the correct diagnosis in a patient with atypical radiological findings, so that the definitive diagnosis was established only as a result of a surgical lung biopsy.

• MeSH
• biopsie MeSH
• chybná diagnóza MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• idiopatická plicní fibróza * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• intersticiální plicní nemoci diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• plíce anatomie a histologie   patologie   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

BACKGROUND: Patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) frequently have multiple comorbidities, which may influence survival but go under-recognised in clinical practice. We therefore report comorbidity, antifibrotic treatment use and survival of patients with IPF observed in the multi-national EMPIRE registry. METHODS: For this prospective IPF cohort, demographics, comorbidities, survival and causes of death were analysed. Comorbidities were noted by the treating physician based on the patient's past medical history or as reported during follow-up. Comorbidities were defined as prevalent when noted at enrolment, or as incident when recorded during follow-up. Survival was analysed by Kaplan-Meier estimates, log-rank test, and Cox proportional hazards models. Hazard ratios (HR) were adjusted for gender, age, smoking status and FVC at enrolment. RESULTS: A population of 3,580 patients with IPF from 11 Central and Eastern European countries was followed every 6 months for up to 6 years. At enrolment, 91.3% of patients reported at least one comorbidity, whereas more than one-third (37.8%) reported four or more comorbidities. Five-year survival was 53.7% in patients with no prevalent comorbidities, whereas it was 48.4%, 47.0%, 43.8% and 41.1% in patients with 1, 2, 3 and ≥ 4 comorbidities, respectively. The presence of multiple comorbidities at enrolment was associated with significantly worse survival (log-rank test P = 0.007). Adjusted HRs indicate that risk of death was increased by 44% in patients with IPF reporting ≥ 4 comorbidities at baseline compared with no comorbidity (P = 0.021). The relationship between number of comorbidities and decreased survival was also seen in patients receiving antifibrotic treatment (63% of all patients; log-rank test P < 0.001). Comorbidity as cause of death was identified in at least 26.1% of deaths. CONCLUSIONS: The majority of patients with IPF demonstrate comorbidities, and many have comorbidity-related deaths. Increasing numbers of comorbidities are associated with worse survival; and this pattern is also present in patients receiving antifibrotic therapy.

• MeSH
• idiopatická plicní fibróza * diagnóza   epidemiologie   terapie   MeSH
• komorbidita MeSH
• lidé MeSH
• proporcionální rizikové modely MeSH
• prospektivní studie MeSH
• registrace MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• idiopatická plicní fibróza genetika   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Idiopatická plicní fibróza je fatální plicní onemocnění, jehož diagnostika a léčba s sebou nese řadu úskalí. Praktický lékař může svým proaktivním přístupem významně ovlivnit časné stanovení diagnózy - základem je nepodceňovat obtíže pacienta a nemocné s příznaky budícími suspekci na onemocnění dýchacího traktu vyšetřit auskultačně. Podílí se na komplexním přístupu k nemocnému, může být nápomocen s diagnostikou a managementem vedlejších účinků léčby. Sehrává podstatnou úlohu při zajištění paliativní terapie a může pacientovi a jeho blízkým pomoci vyrovnat se se závažnou diagnózou.

Idiopathic pulmonary fibrosis is a fatal lung disease whose diagnosis and treatment present a number of pitfalls. Using a proactive approach, the general practitioner (GP) can significantly affect early determination of diagnosis - it is essential not to underestimate the patient's complaints and to examine those with signs and symptoms suggestive of respiratory tract disease by auscultation. The GP is involved in the comprehensive approach to the patient, being able to aid in diagnosing and managing side effects of the treatment. The GP plays a substantial role in providing palliative care and can help the patient and their loved ones cope with the serious condition.

• MeSH
• časná diagnóza MeSH
• idiopatická plicní fibróza * diagnóza   terapie   MeSH
• látky ovlivňující dýchací systém terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• mezioborová komunikace MeSH
• paliativní péče MeSH
• poslech MeSH
• praktičtí lékaři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• anamnéza MeSH
• biopsie metody   MeSH
• bronchoalveolární laváž metody   MeSH
• Churgův-Straussové syndrom diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• diagnostické zobrazování klasifikace   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• granulomatóza s polyangiitidou diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• hrudní chirurgie video-asistovaná metody   MeSH
• hypersenzitivní pneumonitida diagnóza   MeSH
• idiopatická plicní fibróza diagnóza   farmakoterapie   terapie   MeSH
• idiopatické intersticiální pneumonie klasifikace   MeSH
• interpretace obrazu počítačem MeSH
• intersticiální plicní nemoci * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• pneumokonióza etiologie   klasifikace   MeSH
• rentgendiagnostika hrudníku MeSH
• sarkoidóza diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• vaskulitida diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   patologie   MeSH
• vzácné nemoci diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Klíčová slova
• pirfenidon, nintedanib,
• MeSH
• antitumorózní látky aplikace a dávkování   ekonomika   farmakologie   MeSH
• idiopatická plicní fibróza * diagnóza   epidemiologie   farmakoterapie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• progrese nemoci MeSH
• transplantace plic MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Dne 29. listopadu 2019 proběhl v Hotelu Kings Court v Praze postgraduální kurz představující novinky v diagnostice a léčbě intersticiálních plicních procesů v roce 2019. Tuto vzdělávací akci uspořádala Sekce pro intersticiální plicní procesy České pneumologické a ftizeologické společnosti ČSL JEP, z.s. Své přednášky prezentovali prof. MUDr. Martin Petřek, CSc. (LF UP a FN Olomouc, Ústav patologické fyziologie, Laboratoř kardiogenomiky), MUDr. Eva Kočová (Radiologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové), prof. MUDr. Petr Pohunek, CSc. (2. LF UK a FN Motol, Pediatrická klinika), MUDr. Pavel Hrouda (Interní oddělení, Nemocnice Na Homolce), prof. MUDr. Vítězslav Kolek, DrSc. (Klinika plicních nemocí a tuberkulózy FN, Olomouc), MUDr. Monika Žurková, Ph.D. (Klinika plicních nemocí a tuberkulózy LF UP a FN, Olomouc), MUDr. Martina Šterclová, Ph.D. (Pneumologická klinika 1. LF UK a Thomayerovy nemocnice, Praha), prof. MUDr. Martina Vašáková, Ph.D. (Pneumologická klinika 1. LF UK a TN, Praha) a MUDr. Martina Doubková (Klinika nemocí plicních a tuberkulózy LF MU a FN, Brno).

• Klíčová slova
• pleuroparenchymální fibroelastóza, nintedanib,
• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• hydroxychlorochin terapeutické užití   MeSH
• idiopatická plicní fibróza diagnóza   terapie   MeSH
• infliximab aplikace a dávkování   MeSH
• inhibitory proteinkinas aplikace a dávkování   MeSH
• intersticiální plicní nemoci * diagnóza   farmakoterapie   terapie   MeSH
• kojenec MeSH
• kongresy jako téma MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• plicní sarkoidóza diagnóza   etiologie   farmakoterapie   genetika   komplikace   terapie   MeSH
• registrace MeSH
• systémová sklerodermie diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Idiopatická plicní fibróza (IPF) patří mezi nejobtížněji léčitelné a zároveň nejzávažnější plicní nemoci s prognózou podobnou rakovině plic. Velmi pravděpodobně jsou epidemiologická data v řadě zemí podhodnocena, neboť IPF bývá diagnosticky zaměňována s jinými diagnózami nebo není diagnostikována vůbec. V minulém století, kdy byla poprvé poznána, se jednalo o diagnózu raritní, nyní je nepochybně incidence IPF na vzestupu, na čemž se jistě podílí i zlepšená diagnostika. Původně se jednalo o nemoc neléčitelnou, což se změnilo až v posledních 8 letech s nástupem antifibrotických léků. Díky tomu je dána nemocným šance na lepší přežití, i když zcela vyléčit IPF stále nedovedeme.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) belongs to the most difficult-to-treat and most serious of lung diseases, with prognosis similar to lung cancer. Epidemiologic data are highly probably underestimated in many countries since IPF used to be frequently misdia gnosed for other diagnoses or not diagnosed at all. In the last century, when described for the fi rst time, IPF was an extremely rare diagnosis. Nowadays, the incidence of IPF is undoubtedly rising, which is also supported by improved diagnostic opportunities. Previously, IPF was considered an untreatable disease; however, this has changed in the last eight years as antifibrotic therapy has emerged. Due to this fact, IPF patients have a better chance of survival, although the disease is still uncurable.

• Klíčová slova
• PIRFENIDON, nintedanib,
• MeSH
• biopsie MeSH
• idiopatická plicní fibróza * diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• indoly aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• plíce anatomie a histologie   MeSH
• prognóza MeSH
• pyridony aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• časná diagnóza MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• fatální výsledek MeSH
• idiopatická plicní fibróza * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH