Intersticiální plicní procesy jsou heterogenní skupinou nemocí s různou etiopatogenezí. Progredující plicní fibrózy (PPF) zahrnují různorodé nosologické jednotky, jejichž společným rysem je progresivní fenotyp. Fenotyp progresivní plicní fibrózy je spojen se špatnou prognózou, vyšším rizikem akutních exacerbací a zvýšenou mortalitou. Idiopatická plicní fibróza (IPF) je typickým prototypem PPF se špatnou prognózou a vysokou mortalitou. Z léčebných možností máme k dispozici pro pacienty s IPF i PPF antifibrotickou terapii, která zpomaluje progresi nemoci. Nicméně i přes veškerou léčbu je mortalita těchto pacientů vysoká. Je nutný komplexní přístup k pacientům, včasné referování do center pro intersticiální plicní procesy, precizní diagnostika a konzultace v multidisciplinárních týmech.

Interstitial iung processes are a heterogeneous group of diseases with different etiopathogeneses. Progressive pulmonary fibrosis includes diverse nosological units, the common feature of which is a progressive phenotype. The progressive pulmonary (PPF) fibrosis phenotype is associated with poor prognosis, higher risk of acute exacerbations, and increased mortality. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a typical prototype of PPF with a poor prognosis and high mortality. Among the treatment options available to patients with IPF and PPF is antifibrotic therapy, which slows the progression of the disease. However, despite all available treatment options, high mortality rate remains. A comprehensive approach to patients is necessary, keeping in mind timely referrals centers for Interstitial lung processes, precise diagnostics, and consultations within multidisciplinary teams.

Klinika pneumologie 3 LF UK a FN Bulovka Praha

Progressive fibrosing interstitial lung processes

Literatura