U dětí a adolescentů rozeznáváme tři jaterní poruchy, které jsou asociované s autoimunitní patogenezí: autoimunitní hepatitidu (AIH), autoimunitní sklerotizující cholangoitidu (ASC) a de novo AIH vzniklou po transplantaci jater, která se nově označuje termínem na plazmocyty bohatá rejekce. Jedná se o progresivní onemocnění, které bez léčby vede ve většině případů k jaternímu selhání. Všechny tyto poruchy jsou charakterizovány histologicky zánětlivými změnami a sérologicky přítomností cirkulujících autoprotilátek a hypergamaglobulinemií IgG. Juvenilní AIH se dělí na dva typy podle přítomnosti jednotlivých protilátek: typ 1 a typ 2. Klinické projevy se mohou lišit, od akutních, chronických až po bezpříznakový průběh. Základem léčby je imunosupresivní terapie, kterou je třeba zahájit co nejdříve po stanovení diagnózy.

Autoimmune liver disease in children can be classified as: autoimmune hepatitis (AIH), autoimmune sclerosing cholangitis (ASC) and de novo AIH after liver transplantation (plasma cell rich rejection). When left untreated, these disorders are progressive in nature and can result in cirrhosis and terminal liver failure. They are characterised by presence of circulating autoantibodies, high levels of IgG class imunoglobulins and inflammatory changes on liver histology. There are two main subtypes of AIH depending on the type of specific autoantibodies detected: type 1 and type 2. AIH has a very wide spectrum of symptoms ranging from being asymptomatic to an acute severe fulminant disease. These liver disorders respond well to theimmunospuresive therapy which must be started as early as possible.

Pediatrická klinika 1 LF UK a Fakultní Thomayerovy nemocnice Praha

Pracoviště klinické a transplantační patologie IKEM Praha

Autoimmune liver disease in childhood

Literatura

000      

00000naa a2200000 a 4500

001      

bmc23009397

003      

CZ-PrNML

005      

20230822093106.0

007      

ta

008      

230727s2023 xr ad f 000 0|cze||

009      

AR

040    __

$a ABA008 $b cze $d ABA008 $e AACR2

041    0_

$a cze $b eng

044    __

$a xr

100    1_

$a Gonsorčíková, Lucie $7 xx0253594 $u Pediatrická klinika 1. LF UK a Fakultní Thomayerovy nemocnice, Praha

245    10

$a Autoimunitní onemocnění jater v dětském věku / $c Lucie Gonsorčíková, David Bauer, Eva Sticová, Radim Vyhnánek

246    31

$a Autoimmune liver disease in childhood

504    __

$a Literatura

520    9_

$a Autoimmune liver disease in children can be classified as: autoimmune hepatitis (AIH), autoimmune sclerosing cholangitis (ASC) and de novo AIH after liver transplantation (plasma cell rich rejection). When left untreated, these disorders are progressive in nature and can result in cirrhosis and terminal liver failure. They are characterised by presence of circulating autoantibodies, high levels of IgG class imunoglobulins and inflammatory changes on liver histology. There are two main subtypes of AIH depending on the type of specific autoantibodies detected: type 1 and type 2. AIH has a very wide spectrum of symptoms ranging from being asymptomatic to an acute severe fulminant disease. These liver disorders respond well to theimmunospuresive therapy which must be started as early as possible.

520    3_

$a U dětí a adolescentů rozeznáváme tři jaterní poruchy, které jsou asociované s autoimunitní patogenezí: autoimunitní hepatitidu (AIH), autoimunitní sklerotizující cholangoitidu (ASC) a de novo AIH vzniklou po transplantaci jater, která se nově označuje termínem na plazmocyty bohatá rejekce. Jedná se o progresivní onemocnění, které bez léčby vede ve většině případů k jaternímu selhání. Všechny tyto poruchy jsou charakterizovány histologicky zánětlivými změnami a sérologicky přítomností cirkulujících autoprotilátek a hypergamaglobulinemií IgG. Juvenilní AIH se dělí na dva typy podle přítomnosti jednotlivých protilátek: typ 1 a typ 2. Klinické projevy se mohou lišit, od akutních, chronických až po bezpříznakový průběh. Základem léčby je imunosupresivní terapie, kterou je třeba zahájit co nejdříve po stanovení diagnózy.

650    17

$a autoimunitní hepatitida $x diagnóza $x etiologie $x terapie $7 D019693 $2 czmesh

650    17

$a sklerozující cholangitida $x diagnóza $x terapie $7 D015209 $2 czmesh

650    _7

$a imunosupresivní léčba $7 D007165 $2 czmesh

650    _7

$a dítě $7 D002648 $2 czmesh

650    _7

$a lidé $7 D006801 $2 czmesh

655    _7

$a přehledy $7 D016454 $2 czmesh

700    1_

$a Bauer, David $7 xx0253591 $u Pediatrická klinika 1. LF UK a Fakultní Thomayerovy nemocnice, Praha

700    1_

$a Sticová, Eva $u Pracoviště klinické a transplantační patologie IKEM, Praha $7 xx0108073

700    1_

$a Vyhnánek, Radim $u Pediatrická klinika 1. LF UK a Fakultní Thomayerovy nemocnice, Praha $7 jcu2010616734

773    0_

$t Pediatrie pro praxi $x 1213-0494 $g Roč. 24, č. 3 (2023), s. 158-162 $w MED00011583

856    41

$u https://www.pediatriepropraxi.cz/artkey/ped-202303-0003_autoimunitni_onemocneni_jater_v_detskem_veku.php $y plný text volně přístupný

910    __

$a ABA008 $b B 2226 $c 729 $y p $z 0

990    __

$a 20230707 $b ABA008

991    __

$a 20230822093105 $b ABA008

999    __

$a ok $b bmc $g 1963049 $s 1195661

BAS    __

$a 3

BAS    __

$a PreBMC

BMC    __

$a 2023 $b 24 $c 3 $d 158-162 $e 20230615 $i 1213-0494 $m Pediatrie pro praxi $x MED00011583

LZP    __

$c NLK182 $d 20230822 $b NLK111 $a Actavia-MED00011583-20230707