Herlyn-Werner-Wunderlichov syndróm je vzácna kongenitálna anomália, definovaná triádou vrodených chýb ženského urogenitálneho traktu – homolaterálnou renálnou agenéziou, uterom duplex a obštrukčným hemihematometrokolpom, ktorej etiológia zostáva zatiaľ nejasná. Najčastejšími klinickými príznakmi sú panvová bolesť, dysmenorrhea a hmatateľná hmota v dôsledku hematokolpu alebo hematometra. Vzhľadom na nedávne štúdie sa u týchto mladých pacientok považuje za dominantný nález endometrióza, čo môže vysvetľovať patofyziologický mechanizmus jej vzniku ako výsledok retrográdnej menštruácie. Včasná diagnostika a následná liečba sú dôležité v prevencii rozvoja závažných komplikácií. Klinické a reprodukčné výsledky po drenáži hematometrokolpu sú vo všeobecnosti uspokojivé. Predstavujeme 13-ročnú pacientku s panvovou bolesťou a diagnostikovaným syndrómom OHVIRA liečenú balónikovou septostómiou.

Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome is an unusual congenital anomaly defined by a triad of congenital defects of the female urogenital tract – homolateral renal agenesis, uterus duplex and obstructed hemi-hematometrocolpos whose etiology remains still unclear. Pelvic pain, dysmenorrhea and palpable mass due to the hematocolpos or hematometra are the most common clinical symptoms. Endometriosis is considered to be a prevalent finding in these young patients possibly explaining the pathophysiological mechanism of endometriosis as the result of retrograde menstruation. Early diagnosis and subsequent treatment are important to prevent the development of severe complications. In general, clinical and reproductive outcomes after drainage of the hematometrocolpos are reported to be satisfactory. A 13-year-old patient presented with pelvic pain and was diagnosed with OHVIRA syndrome treated with Balloon septostomy.

Department of Gynaecology and Obstetrics 1st Faculty of Medicine Charles University and General Teaching Hospital Prague

Department of Gynaecology and Obstetrics Faculty of Medicine Pavol Jozef Safarik University in Kosice Hospital AGEL Košice Šaca Inc Košice Šaca

Výsledok pacientky s Herlyn-Werner-Wunderlichovým syndrómom liečenej balónikovou septostómiou - pred- a pooperačný ultrazvukový nález

Citace poskytuje Crossref.org