-
Je něco špatně v tomto záznamu ?
Hepatobiliárne komplikácie autozomálne recesívnej polycystickej choroby obličiek
[Hepatobiliary complications in autosomal recessive polycystic kidney disease]
M. Brndiarová, N. Haláčová, M. Kozár, M. Demeter, M. Schnierer, Z. Havlíčeková
Jazyk slovenština Země Česko
- MeSH
- cystická fibróza patofyziologie MeSH
- dítě MeSH
- ezofageální a žaludeční varixy MeSH
- játra patologie MeSH
- lidé MeSH
- polycystické ledviny autozomálně recesivní * komplikace patofyziologie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- trombocytopenie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
Úvod: Polycystická autozomálne recesívna choroba obličiek (ARPCHO) je raritná, značne fenotypovo variabilná primárna cíliopatia. Poškodenie obličiek a pečene sú typickými prejavmi a prognóza ochorenia závisí od ich progresie v čase. Hlavným extrarenálnym prejavom je fibrocystická prestavba pečene, ktorá sa prejavuje intrahepatálnou portálnouhypertenziou a cholangitídou. Metódy: Retrospektívne zhodnotenie výskytu a vývoja hepatobiliárnych prejavov ochorenia. Výsledky: Do súboru bolo zaradených 8 detí s polycystickou autozomálne recesívnou chorobou obličiek. Poškodenie obličiek a hypertenzia boli prítomné u všetkých detí v súbore. Hepatobiliárne prejavy boli popísané u 5 detí (62,5 %). Trombocytopénia predchádzala splenomegáliu v časovom období jeden rok. Súčasťou výsledkov sú aj tri kazuistiky. Záver: Pacienti s ARPCHO by mali byť cielene vyšetrení so zameraním na posúdenie hepatálnych prejavov ochorenia. #938486
Introduction: Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) is a rare, phenotypically variable primary ciliopathy. Kidney and liver damage are typical manifestations, and the prognosis of the disease depends on their progression over time. The main extrarenal manifestation is fibrocystic rebuilding of the liver, which is manifested by intrahepatic portal hypertension and cholangitis. Methods: The aim of the retrospective study was to evaluate the incidence and development hepatobiliary manifestations. Results: Eight children with polycystic autosomal recessive kidney disease were included in the group. Renal damage and hypertension were present in all children. Hepatobiliary manifestations were described in five children (62.5%). Thrombocytopenia preceded splenomegaly by one year. The results also include three case reports. Conclusion: Patients with ARPKD should be examined with a focus on the presence of hepatic manifestations of the disease.
Hepatobiliary complications in autosomal recessive polycystic kidney disease
Citace poskytuje Crossref.org
Literatura
- 000
- 00000naa a2200000 a 4500
- 001
- bmc23023091
- 003
- CZ-PrNML
- 005
- 20240312163138.0
- 007
- ta
- 008
- 240227s2023 xr ad f 000 0|slo||
- 009
- AR
- 024 7_
- $a 10.48095/ccgh2023495 $2 doi
- 040 __
- $a ABA008 $b cze $d ABA008 $e AACR2
- 041 0_
- $a slo $b eng
- 044 __
- $a xr
- 100 1_
- $a Brndiarová, Miroslava $7 xx0194482 $u Klinika detí a dorastu JLF UK a UN Martin
- 245 10
- $a Hepatobiliárne komplikácie autozomálne recesívnej polycystickej choroby obličiek / $c M. Brndiarová, N. Haláčová, M. Kozár, M. Demeter, M. Schnierer, Z. Havlíčeková
- 246 31
- $a Hepatobiliary complications in autosomal recessive polycystic kidney disease
- 504 __
- $a Literatura
- 520 3_
- $a Úvod: Polycystická autozomálne recesívna choroba obličiek (ARPCHO) je raritná, značne fenotypovo variabilná primárna cíliopatia. Poškodenie obličiek a pečene sú typickými prejavmi a prognóza ochorenia závisí od ich progresie v čase. Hlavným extrarenálnym prejavom je fibrocystická prestavba pečene, ktorá sa prejavuje intrahepatálnou portálnouhypertenziou a cholangitídou. Metódy: Retrospektívne zhodnotenie výskytu a vývoja hepatobiliárnych prejavov ochorenia. Výsledky: Do súboru bolo zaradených 8 detí s polycystickou autozomálne recesívnou chorobou obličiek. Poškodenie obličiek a hypertenzia boli prítomné u všetkých detí v súbore. Hepatobiliárne prejavy boli popísané u 5 detí (62,5 %). Trombocytopénia predchádzala splenomegáliu v časovom období jeden rok. Súčasťou výsledkov sú aj tri kazuistiky. Záver: Pacienti s ARPCHO by mali byť cielene vyšetrení so zameraním na posúdenie hepatálnych prejavov ochorenia. #938486
- 520 9_
- $a Introduction: Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) is a rare, phenotypically variable primary ciliopathy. Kidney and liver damage are typical manifestations, and the prognosis of the disease depends on their progression over time. The main extrarenal manifestation is fibrocystic rebuilding of the liver, which is manifested by intrahepatic portal hypertension and cholangitis. Methods: The aim of the retrospective study was to evaluate the incidence and development hepatobiliary manifestations. Results: Eight children with polycystic autosomal recessive kidney disease were included in the group. Renal damage and hypertension were present in all children. Hepatobiliary manifestations were described in five children (62.5%). Thrombocytopenia preceded splenomegaly by one year. The results also include three case reports. Conclusion: Patients with ARPKD should be examined with a focus on the presence of hepatic manifestations of the disease.
- 650 _7
- $a dítě $7 D002648 $2 czmesh
- 650 _7
- $a lidé $7 D006801 $2 czmesh
- 650 17
- $a polycystické ledviny autozomálně recesivní $x komplikace $x patofyziologie $7 D017044 $2 czmesh
- 650 _7
- $a cystická fibróza $x patofyziologie $7 D003550 $2 czmesh
- 650 _7
- $a ezofageální a žaludeční varixy $7 D004932 $2 czmesh
- 650 _7
- $a trombocytopenie $7 D013921 $2 czmesh
- 650 _7
- $a játra $x patologie $7 D008099 $2 czmesh
- 650 _7
- $a retrospektivní studie $7 D012189 $2 czmesh
- 700 1_
- $a Haláčová, N. $u Klinika detí a dorastu JLF UK a UN Martin $7 _AN119361
- 700 1_
- $a Kozár, Marek, $d 1987- $7 xx0230909 $u Neonatologická klinika JLF UK a UN Martin
- 700 1_
- $a Demeter, Michal $u Interná klinika – gastroenterologická JLF UK a UN Martin $7 xx0065240
- 700 1_
- $a Schnierer, Martin $u Interná klinika – gastroenterologická JLF UK a UN Martin $7 xx0134927
- 700 1_
- $a Havlíčeková, Zuzana $u Klinika detí a dorastu JLF UK a UN Martin $7 xx0106218
- 773 0_
- $w MED00173896 $t Gastroenterologie a hepatologie $x 1804-7874 $g Roč. 77, č. 6 (2023), s. 495-501
- 856 41
- $u https://www.prolekare.cz/casopisy/ceska-slovenska-gastro/2023-6-4/hepatobiliarne-komplikacie-autozomalne-recesivnej-polycystickej-choroby-obliciek-136037 $y plný text volně dostupný
- 910 __
- $a ABA008 $b B 222 $c 279 $y p $z 0
- 990 __
- $a 20240109 $b ABA008
- 991 __
- $a 20240312163135 $b ABA008
- 999 __
- $a ok $b bmc $g 2060323 $s 1209541
- BAS __
- $a 3
- BAS __
- $a PreBMC
- BMC __
- $a 2023 $b 77 $c 6 $d 495-501 $i 1804-7874 $m Gastroenterologie a hepatologie $x MED00173896 $y 136037
- LZP __
- $c NLK109 $d 20240312 $b NLK111 $a Meditorial-20240109
