• Something wrong with this record ?

Běžná variabilní imunodeficience a granulomatózní/lymfocytární intersticiální plicní nemoc (GLILD)
[Common variable immunodeficiency and granulomatous-lymphocytic interstitial lung diseases]

M. Doubková, M. Doubek, S. Richter, Z. Chovancová

. 2023 ; 83 (5) : 159-169.

Language Czech Country Czech Republic

Document type Case Reports, Review

Persistent link   https://www.medvik.cz/link/bmc24001950

Úvod: Běžná variabilní imunodeficience (CVID) je heterogenním souborem onemocnění představující nejčastější symptomatickou skupinu vrozených poruch tvorby protilátek. Toto onemocnění je charakterizované hypogamaglobulinémií ve třídě IgG, IgA a/nebo IgM doprovázenou porušenou protilátkovou odpovědí po antigenní stimulaci. Kromě infekčních komplikací vycházejících ze snížené funkce imunitního systému je toto onemocnění často komplikováno klinickými projevy dysregulace funkce imunitního systému. Mezi tyto komplikace patří také granulomatózně-lymfocytární intersticiální plicní nemoc (GLILD). Jedná se o multisystémové granulomatózní a/nebo zánětlivé onemocnění klinicky významně ovlivňující mortalitu a morbiditu těchto pacientů. Materiál a metody: Na našem pracovišti bylo v letech 2012−2023 sledováno celkem 8 pacientů s CVID/GLILD (5 žen, věkové rozmezí 20‒33, medián věku v době stanovení diagnózy 23 let; 3 muži, věkové rozmezí 23‒49 let; medián věku při stanovení diagnózy 23 let). Všichni sledovaní pacienti byli nekuřáci. U většiny pacientů diagnóza CVID předcházela diagnózu CVID/GLILD. Histologický průkaz GLILD byl potvrzen u 6/8 nemocných (75 %). Plicní postižení bylo hodnoceno na základě plicních funkčních parametrů a zobrazovacích metod (zadopředního snímku hrudníku a HRCT hrudníku). Výsledky: CVID/GLILD je prezentován na osmi případech s různým charakterem plicního a mimoplicního postižení. Rozsah postižení plicního parenchymu na HRCT hrudníku hodnocený při vstupním vyšetření metodou automatické analýzy byl u sledovaných pacientů v rozmezí 6‒33 % (s průměrem 18 %). Všichni pacienti byli léčeni imunosupresivy, 3 z nich monoterapií kortikosteroidy (GK), zbylí kombinovanou imunosupresí. Medián follow-up od stanovení diagnózy CVID/GLILD byl 9,5 let. Nebyl dosažen medián přežití, zemřel jen 1 pacient. Závěr: Společná mezioborová spolupráce pneumologa, hematologa a imunologa je základem naší péče o pacienty s CVID/GLILD. Terapie imunosupresivy je dlouhodobá, s rizikem relapsů, ale bez většího rizika infekčních komplikací. Monoterapie GK je ve většině případů nedostatečná a jako efektivnější z pohledu klinických potíží, funkčního vyšetření a zobrazovacích metod se jeví kombinovaná terapie rituximabem s dalším imunosupresivem (rituximab s kortikoidy, rituximab s GK a mykofenol mofetilem).

x

Common variable immunodeficiency and granulomatous-lymphocytic interstitial lung diseases

Bibliography, etc.

Literatura

000      
00000naa a2200000 a 4500
001      
bmc24001950
003      
CZ-PrNML
005      
20250715113557.0
007      
ta
008      
240129s2023 xr ad f 000 0|cze||
009      
AR
040    __
$a ABA008 $d ABA008 $e AACR2 $b cze
041    0_
$a cze $b eng
044    __
$a xr
100    1_
$a Doubková, Martina, $d 1973- $7 xx0076294 $u Klinika nemocí plicních a tuberkulózy, LF Masarykovy univerzity a FN, Brno
245    10
$a Běžná variabilní imunodeficience a granulomatózní/lymfocytární intersticiální plicní nemoc (GLILD) / $c M. Doubková, M. Doubek, S. Richter, Z. Chovancová
246    31
$a Common variable immunodeficiency and granulomatous-lymphocytic interstitial lung diseases
504    __
$a Literatura
520    3_
$a Úvod: Běžná variabilní imunodeficience (CVID) je heterogenním souborem onemocnění představující nejčastější symptomatickou skupinu vrozených poruch tvorby protilátek. Toto onemocnění je charakterizované hypogamaglobulinémií ve třídě IgG, IgA a/nebo IgM doprovázenou porušenou protilátkovou odpovědí po antigenní stimulaci. Kromě infekčních komplikací vycházejících ze snížené funkce imunitního systému je toto onemocnění často komplikováno klinickými projevy dysregulace funkce imunitního systému. Mezi tyto komplikace patří také granulomatózně-lymfocytární intersticiální plicní nemoc (GLILD). Jedná se o multisystémové granulomatózní a/nebo zánětlivé onemocnění klinicky významně ovlivňující mortalitu a morbiditu těchto pacientů. Materiál a metody: Na našem pracovišti bylo v letech 2012−2023 sledováno celkem 8 pacientů s CVID/GLILD (5 žen, věkové rozmezí 20‒33, medián věku v době stanovení diagnózy 23 let; 3 muži, věkové rozmezí 23‒49 let; medián věku při stanovení diagnózy 23 let). Všichni sledovaní pacienti byli nekuřáci. U většiny pacientů diagnóza CVID předcházela diagnózu CVID/GLILD. Histologický průkaz GLILD byl potvrzen u 6/8 nemocných (75 %). Plicní postižení bylo hodnoceno na základě plicních funkčních parametrů a zobrazovacích metod (zadopředního snímku hrudníku a HRCT hrudníku). Výsledky: CVID/GLILD je prezentován na osmi případech s různým charakterem plicního a mimoplicního postižení. Rozsah postižení plicního parenchymu na HRCT hrudníku hodnocený při vstupním vyšetření metodou automatické analýzy byl u sledovaných pacientů v rozmezí 6‒33 % (s průměrem 18 %). Všichni pacienti byli léčeni imunosupresivy, 3 z nich monoterapií kortikosteroidy (GK), zbylí kombinovanou imunosupresí. Medián follow-up od stanovení diagnózy CVID/GLILD byl 9,5 let. Nebyl dosažen medián přežití, zemřel jen 1 pacient. Závěr: Společná mezioborová spolupráce pneumologa, hematologa a imunologa je základem naší péče o pacienty s CVID/GLILD. Terapie imunosupresivy je dlouhodobá, s rizikem relapsů, ale bez většího rizika infekčních komplikací. Monoterapie GK je ve většině případů nedostatečná a jako efektivnější z pohledu klinických potíží, funkčního vyšetření a zobrazovacích metod se jeví kombinovaná terapie rituximabem s dalším imunosupresivem (rituximab s kortikoidy, rituximab s GK a mykofenol mofetilem).
520    9_
$a x
650    07
$a lidé $7 D006801 $2 czmesh
650    07
$a mužské pohlaví $7 D008297 $2 czmesh
650    07
$a ženské pohlaví $7 D005260 $2 czmesh
650    07
$a dospělí $7 D000328 $2 czmesh
650    07
$a lidé středního věku $7 D008875 $2 czmesh
650    17
$a běžná variabilní imunodeficience $x diagnóza $x farmakoterapie $7 D017074 $2 czmesh
650    07
$a agamaglobulinemie $7 D000361 $2 czmesh
650    17
$a intersticiální plicní nemoci $x diagnostické zobrazování $x diagnóza $x etiologie $x klasifikace $7 D017563 $2 czmesh
650    07
$a lymfocyty $7 D008214 $2 czmesh
650    07
$a imunosupresiva $x farmakologie $x terapeutické užití $7 D007166 $2 czmesh
650    07
$a kombinovaná farmakoterapie $7 D004359 $2 czmesh
653    10
$a granulomatózní/lymfocytární intersticiální plicní nemoc
655    07
$a kazuistiky $7 D002363 $2 czmesh
655    07
$a přehledy $7 D016454 $2 czmesh
700    1_
$a Doubek, Michael, $d 1972- $7 mzk2004217554 $u Interní hematologická a onkologická klinika, LF Masarykovy univerzity a FN, Brno
700    1_
$a Richter, Svatopluk $7 xx0244045 $u Klinika radiologie a nukleární medicíny, LF Masarykovy univerzity a FN, Brno
700    1_
$a Chovancová, Zita $7 xx0224632 $u Ústav klinické imunologie a alergologie, LF Masarykovy univerzity a FN, Brno
773    0_
$t Studia pneumologica et phtiseologica $x 1213-810X $g Roč. 83, č. 5 (2023), s. 159-169 $w MED00010660
856    41
$u http://www.plicnilekarstvi.cz/casopis/ $y stránka časopisu
910    __
$a ABA008 $b B 219 $c 853 $y 0 $z 0
990    __
$a 20240129171529 $b ABA008
991    __
$a 20250715113541 $b ABA008
999    __
$a kom $b bmc $g 2042171 $s 1211662
BAS    __
$a 3
BMC    __
$a 2023 $b 83 $c 5 $d 159-169 $i 1213-810X $m Studia pneumologica et phtiseologica $x MED00010660
LZP    __
$c NLK197 $d 20250715 $a NLK 2024-04/dk

Find record

Citation metrics

Archiving options