Idiopatický hypereozinofilní syndrom (iHES) je vzácným onemocněním s nejasnou příčinou, které je charakterizováno perzistujícím zvýšením počtu eozinofilních granulocytů v periferní krvi a orgánovým postižením. Diferenciální diagnostika hypereozinofilie je přitom široká – příčina může být primární (klonální), sekundární (reaktivní – nejčastěji v rámci alergických, parazitárních, autoimunitních či maligních onemocnění), genetická (familiární) či idiopatická (stanovená per exclusionem). Kazuistika popisuje případ pacientky s opakovanými atakami bolestí břicha, ascitem a leukocytózou s hypereozinofilií, která byla v průběhu let opakovaně obšírně vyšetřována včetně dvou diagnostických laparoskopií. Na CT byla popisována patologie v oblasti tenkých kliček a žaludku, histologické a cytologické vyšetření pak prokázalo zvýšený počet eozinofilů v klcích duodena a eozinofilní ascites. Gastroskopicky bylo také vysloveno podezření na eozinofilní ezofagitidu a postižení žaludku, jež se ale histologicky neprokázalo. Nejasnou zůstává etiologie mírné hepatopatie s elevací transamináz, biopsii jater pacientka opakovaně odmítla. Po vyloučení primární a sekundární příčiny hypereozinofilie byl diagnostikován idiopatický hypereozinofilní syndrom a byla zahájena kortikoterapie s dobrým klinickým i laboratorním efektem a normalizací počtu eozinofilů.

Idiopathic hypereosinophilic syndrome (iHES) is a rare disorder with an unclear cause that is characterized by a persistent increase in the number of eosinophilic granulocytes in the peripheral blood and organ damage. The differential diagnosis of hypereosinophilia is broad – the cause may be primary (clonal), secondary (reactive – most often in the context of allergic, parasitic, autoimmune or malignant diseases), genetic (familial) or idiopathic (determined per exclusionem). This case report describes a patient with recurrent episodes of abdominal pain, ascites, and leukocytosis with hypereosinophilia, who underwent extensive examinations over the years, including two diagnostic laparoscopies. CT scans revealed abnormalities in the small bowel and stomach region, and histological and cytological examinations confirmed an increased number of eosinophils in the duodenal villi and eosinophilic ascites. Gastroscopy raised suspicion of eosinophilic esophagitis and stomach involvement, but this was not confirmed histologically. The ethiology of mild hepatopathy with elevated transaminases remains unclear, as the patient refused liver biopsy, repeatedly. After ruling out primary and secondary causes of hypereosinophilia, the idiopathic hypereosinophilic syndrome was diagnosed and corticotherapy was initiated with good clinical and laboratory outcome and normalization of eosinophil count.

Endoskopické oddělení Nemocnice Milosrdných bratří příspěvková organizace Brno

Interní gastroenterologická klinika LF MU a FN Brno

Idiopathic hypereosinophilic syndrome with gastrointestinal involvement

Citace poskytuje Crossref.org