Vrozená malformace dýchacích cest je jedna z nejčastějších vrozených plicních malformací. V její diagnostice sehrává důležitou roli prenatální ultrazvukový screening. Proto je vrozená vývojová vada ve většině případů známá již před porodem. Klinické projevy vady jsou variabilní a mohou se projevit v kterémkoli věku dítěte. Variabilita projevů se odvíjí od velikosti ložiska. Se zlepšující se ultrazvukovou technikou jsou často odhalena i ložiska dříve nedetekovatelná, která jsou zcela asymptomatická. Pro upřesnění každého nálezu je vhodná magnetická rezonance plodu, která nám pomůže v přesnější diferenciální diagnostice. Definitivní léčbou vrozené malformace dýchacích cest je chirurgická resekce ložiska. Její provedení se plánuje dle klinických projevů dítěte. Pokud se dítě narodí s dechovou tísní nebo se již brzy po porodu projevují dechové potíže, je operace indikovaná ihned. Avšak v novorozeneckém období je většina nálezů asymptomatická a operace se dá naplánovat s odstupem času. Dítě je pečlivě a pravidelně dispenzarizováno u praktického lékaře a v chirurgické ambulanci. Kolem 4.−5. roku je indikováno k CT vyšetření plic a dle nálezu je indikována operace. Operace je vysoce doporučována pro možný rozvoj respiračních infekcí nebo vznik maligního onemocnění v pozdějším věku. Celková prognóza vrozené vývojové vady je při pečlivém sledování a resekci ložiska příznivá. V článku jsou uvedeny údaje týkající se přístupů a léčby pacientů sledovaných a léčených na Novorozeneckém oddělení FN Motol a Klinice dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol.

Congenital pulmonary airway malformation is one of the most common congenital lung malformations. Prenatal ultrasound screening plays an important role in its diagnosis. Therefore, in most cases, the congenital developmental defect is already known before birth. The clinical manifestations of the defect are variable and can appear at any age during childhood. The variability of clinical signs depends on the size of the deposit. With the improvement of ultrasound technology even the smallest congenital pulmonary airway malformations, which are completely asymptomatic, are often detected. Magnetic resonance imaging of the fetus is suitable to clarify the ultrasound finding, which will help us in more accurate differential diagnosis. Definitive treatment of congenital pulmonary airway malformation is surgical resection of the lesion. The surgery is planned according to the child's clinical manifestations. If a child is born with respiratory distress or breathing problems appear soon after birth, surgery is indicated immediately. However, in the neonatal period, most of the findings are asymptomatic and surgery can be postponed. In this case the child must be carefully and regularly examined by the general practitioner and the surgeon. Around 4−5 years of age, a CT scan of the lungs is indicated and, according to the findings, an operation is arranged. Surgery is highly recommended for the possible development of frequent respiratory infections or the development of a malignant disease in later life. With careful monitoring and resection of the lesion the overall prognosis of the congenital malformation is favorable. The article is presenting data regarding approaches and treatment of patients from the Department of neonatology and the Department of pediatric surgery, Motol University Hospital.

Gynekologické oddělení s JIRP Gynekologicko porodnická klinika 2 LF UK a FN Motol Praha

Klinika dětské chirurgie 2 LF UK a FN Motol Praha

Klinika zobrazovacích metod 2 LF UK a FN Motol Praha

Novorozenecké oddělení s JIRP Gynekologicko porodnická klinika 2 LF UK a FN Motol Praha

CPAM, congenital pulmonary airway malformation