Léčebná výměnná plazmaferéza (therapeutic plasma Exchange – TPE) má nezastupitelné místo v léčbě některých typů trombotických mikroangiopatií a je léčbou volby u trombotické trombocytopenické purpury. TPE je podle American Society for Apheresis (ASFA) definována jako terapeutický extrakorporální postup, při kterém je plazma pacienta oddělena od ostatních krevních složek. Jedná se sice o invazivní techniku vyžadující kvalitní žilní přístup, na druhé straně je TPE vysoce bezpečná, a při správném provedení jsou komplikace raritní, lze ji v případě potřeby zahájit během desítek minut a v zásadě nemá žádné reálné kontraindikace. Oddělení plazmy od ostatních složek krve je zajištěno centrifugací nebo membránovou filtrací. Jako náhradní roztok se v různých poměrech a kombinacích používají krystaloidy, 5% roztok albuminu a čerstvě zmražená dárcovská plazma, nebo se v poslední době stále častěji používá plazma ošetřená solvent-detergentem. Během jednoho výkonu se má vyměnit nejméně celý objem plazmy pacienta (total plasma volume – TPV), čímž dojde k výměně, a tedy nahrazení necelých 70 % TPV. Léčba TTP plazmaferézou by měla být zahájena co nejdříve, již při vyslovení podezření na TTP, často ještě před znalostí výsledků aktivity enzymu ADAMTS13. Před zahájením léčby TPE je nutné pamatovat na odběr vzorků krve na vyšetření ADAMTS13 a dalších vyšetření, případně uchování vzorků plazmy, protože interpretace výsledků vzorků odebraných po provedené TPE může být chybná. Účinnost TPE je dána dvěma mechanizmy: 1) odstranění mediátoru onemocnění nebo složek plazmy přispívajících k patogeneze daného stavu; 2) dodání chybějící či nefunkční složky plazmy v případě použití plazmy jako náhradního roztoku. Efektivita TPE se u jednotlivých forem trombotických mikroangiopatií různí, od jednoznačného a promptního efektu u TTP až po nulový efekt u některých forem atypického hemolyticko-uremického syndromu.

Therapeutic plasma exchange (TPE) has an irreplaceable place in the treatment of some types of thrombotic microangiopathies. In TTP, it has become the standard of care. TPE is defined by the American Society for Apheresis (ASFA) as a therapeutic extracorporeal procedure in which the patient‘s plasma is separated from other blood components. Although it is an invasive technique requiring high-quality venous access, TPE is quite safe, and when performed correctly, complications are rare. It can be started within tens of minutes if necessary, and it has essentially no real contraindications. Separation of plasma from other blood components is ensured by centrifugation or membrane filtration. Crystalloids, 5% albumin solution and freshly frozen donor plasma are used as a replacement solution in various proportions and combinations and nowadays, solvent-detergent-treated plasma is used increasingly. At least one total plasma volume (TPV) of the patient should be replaced in one procedure, with less than 70% of the TPV being replaced. It is important to remember to collect blood samples for ADAMTS13 and other tests, or preserve plasma samples, before starting TPE treatment, as interpretation of results from samples collected after TPE may be erroneous. The efficacy of TPE is determined by two mechanisms: 1) removal of the disease mediator or plasma components contributing to the pathogenesis of the condition; 2) delivery of the missing or dysfunctional plasma component when plasma is used as a replacement solution. The efficacy of TPE varies between the various forms of thrombotic microangiopathies, ranging from a clear and prompt effect in TTP to no effect at all in some forms of atypical haemolytic uraemic syndrome.

4 interní hematologická klinika LF UK a FN Hradec Králové

Klinika hematoonkologie LF OU a FN Ostrava

Therapeutic plasma exchange in the treatment of thrombotic microangiopathies

Citace poskytuje Crossref.org