Trombotická mikroangiopatie je patologická léze spuštěná poškozením nebo dysfunkcí endotelu, která se vyskytuje v širokém spektru onemocnění. Jejími charakteristickými znaky jsou mikroangiopatická hemolytická anémie, trombocytopenie a ischémie orgánů, zejména ledvin, na podkladě mikrotrombotizace zejména v kapilárním řečišti. V dětském věku se vyskytuje jak v primární, tak sekundární, tj. získané formě – nejčastěji při infekci shiga-toxin produkující Escherichia coli. Porozumění epidemiologickým souvislostem, podmiňujícím příčinám, laboratorním a klinickým nálezům a diferenciální diagnóze je nezbytné pro včasnou a cílenou terapii těchto život ohrožující stavů.

Thrombotic microangiopathy (TMA) is a pathological lesion triggered by endothelial injury or dysfunction. TMA occurs in a wide range of diseases and is characterized by microangiopathic haemolytic anaemia, thrombocytopenia and ischemic organ injury due to thrombosis in the microvascular capillary bed. In the paediatric population, TMA occurs in both as a primary, i.e. congenital form, and a secondary, acquired form – especially linked to E. coli infection. Understanding the epidemiology, pathophysiology, laboratory and clinical signs and differential diagnosis is crucial for a timely specific therapeutic approach to this life-threatening disease.

Klinika dětského lékařství LF OU a FN Ostrava

Pediatrická klinika 2 LF UK Praha

Thrombotic microangiopathy in children

Citace poskytuje Crossref.org