Polycytemia vera je klinickou podjednotkou Ph-negativních myeloproliferací. Polycytemie má sice lepší prognózu než primární myelofibróza, ale zhoršuje významně kvalitu života, zvyšuje infekční a onkologické riziko a pacienty ohrožuje zejména závažnými trombotickými komplikacemi: například hlubokou žilní trombózou, plicní embolií, trombózami v abdominální oblasti, trombózou portální žíly, linenálních či hepatálních žil (Buddův-Chiariho syndrom) a trombózou žilních splavů v centrálním nervovém systému. Tyto trombotické příhody mohou být fatální. U rizikových pacientů je tedy nutné včas zahájit cytoredukční terapii s cílem minimalizovat symptomy onemocnění, zabránit progresi onemocnění, snížit riziko trombotických komplikací a transformaci do primární myelofibrózy či akutní hemoblastózy. Léčba interferony dokáže podle výsledků dosavadních studií ovlivnit podstatu onemocnění snížením alelické nálože mutace JAK2 V617F. Tato kazuistika demonstruje úspěšnou a velmi dobře tolerovanou Léčbu ropeginterferonem aLfa-2b s dosažením hematologické remise bez nutnosti hemodiluce, bez trombotických komplikací, a umožňující i po určité době snížení dávek ropeginterferonu a lfa -2 b vlivem snížení aktivity onemocnění.

Polycythemia vera is a clinical subset of Ph negative myeloproliferations. Polycythemia vera has a relatively good prognosis, in contrast to primary myelofibrosis. However, it worsens the quality of life, increases the risk of infection and oncology, and especially threatens patients with serious thrombotic complications: for example, deep vein thrombosis, pulmonary embolism, thrombosis in the abdominal area, thrombosis venae portae lienal or hepatic veins (Budd-Chiary syndrome) thrombosis of venous vessels in the central nervous system. These thrombotic events can be fatal. In patients at risk, it is therefore necessary to initiate cytoreductive therapy early to minimize the symptoms of the disease, prevent the progression of the disease, reduce the risk of thrombotic complications, progression to primary myelofibrosis or acute hemoblastosis. Treatment with interferons according to the results of studies to date, the essence of the disease can be influenced by reducing the mutational findings of the JAK2 V617F mutation. This case report demonstrates a successful and very well tolerated treatment with ropeginterferon alfa-2b with the establishment of hematological remission without the need for hemodilution and the possibility by reducing doses due to a reduction in disease activity.

Hematologická klinika LF UK a FN Královské Vinohrady Praha

Successful and very well tolerated therapy with ropeginterferon alfa-2b in a patient diagnosed with polycythemia vera as part of the 3rd line of treatment - case report

Literatura