• Something wrong with this record ?

Běžná variabilní imunodeficience – široké spektrum klinických projevů (stručný přehled, kazuistiky a léčebná strategie)
[Common variable immunodeficiency - a wide spectrum of clinical manifestations (brief overview, case reports, management)]

Doc. MUDr. Pavlína Králíčková, Ph.D.

. 2024 ; 9 (6) : 454-458.

Language Czech Country Czech Republic

Document type Review, Case Reports

Persistent link   https://www.medvik.cz/link/bmc25002725

Běžná variabilní imunodeficience (common variable immunodeficiency, CVID) představuje heterogenní skupinu primárních protilátkových poruch imunity. V klinickém obrazu dominují bakteriální infekce, autoimunitní / dysregulanční komplikace a nádory. Zatímco infekční komplikace jsou poměrně dobře ovlivnitelné substituční léčbou imunoglobuliny, neinfekční komplikace významně negativně ovlivňují prognózu pacientů. Mezi nejzávažnější patří granulomatózně/lymfocytární intersticiální plicní nemoc, enteropatie vedoucí k malabsorpci a hepatopatie provázená portální hypertenzí. Léčebné strategie zahrnují kromě klasické imunosuprese i biologickou léčbu, především rituximab. Nádorová onemocnění postihují významně mladší jedince. Jedná se především o lymfomy a adenokarcinom žaludku. Z těchto důvodů je proto nezbytné pravidelné provádění screeningových vyšetření. Provedení genetického vyšetření je indikováno u všech nemocných, především však u těch, kteří trpí neinfekčními komplikacemi, což může pomoci při správné volbě cílené terapie.

Common variable immunodeficiency (CVID) represents a heterogeneous group of primary antibody immunodeficiencies. Bacterial infections, autoimmune/dysregulatory complications and tumours dominate in the clinical picture. While infectious complications are satisfactory controlled with immunoglobulin substitution therapy, non-infectious complications significantly negatively affect patients’ prognosis. The most serious include granulomatous/lymphocytic interstitial lung disease, enteropathy leading to malabsorption, and hepatopathy with portal hypertension. Treatment strategies include, in addition to convention immunosuppression, biological treatment, especially rituximab. The most common types of cancer are lymphoma and gastric adenocarcinoma, which affect patients at a significantly younger age. It is therefore necessary to carry out regular screening examinations. All patients, especially those with non-infectious complications, should undergo genetic testing, which can help to provide the most suitable targeted therapy.

Common variable immunodeficiency - a wide spectrum of clinical manifestations (brief overview, case reports, management)

Bibliography, etc.

Literatura

000      
00000naa a2200000 a 4500
001      
bmc25002725
003      
CZ-PrNML
005      
20251001143144.0
007      
ta
008      
250120s2024 xr a f 000 0|cze||
009      
AR
040    __
$a ABA008 $d ABA008 $e AACR2 $b cze
041    0_
$a cze $b eng
044    __
$a xr
100    1_
$a Králíčková, Pavlína $7 xx0110369 $u Ústav klinické imunologie a alergologie LF UK a FN Hradec Králové
245    10
$a Běžná variabilní imunodeficience – široké spektrum klinických projevů (stručný přehled, kazuistiky a léčebná strategie) / $c Doc. MUDr. Pavlína Králíčková, Ph.D.
246    31
$a Common variable immunodeficiency - a wide spectrum of clinical manifestations (brief overview, case reports, management)
504    __
$a Literatura
520    3_
$a Běžná variabilní imunodeficience (common variable immunodeficiency, CVID) představuje heterogenní skupinu primárních protilátkových poruch imunity. V klinickém obrazu dominují bakteriální infekce, autoimunitní / dysregulanční komplikace a nádory. Zatímco infekční komplikace jsou poměrně dobře ovlivnitelné substituční léčbou imunoglobuliny, neinfekční komplikace významně negativně ovlivňují prognózu pacientů. Mezi nejzávažnější patří granulomatózně/lymfocytární intersticiální plicní nemoc, enteropatie vedoucí k malabsorpci a hepatopatie provázená portální hypertenzí. Léčebné strategie zahrnují kromě klasické imunosuprese i biologickou léčbu, především rituximab. Nádorová onemocnění postihují významně mladší jedince. Jedná se především o lymfomy a adenokarcinom žaludku. Z těchto důvodů je proto nezbytné pravidelné provádění screeningových vyšetření. Provedení genetického vyšetření je indikováno u všech nemocných, především však u těch, kteří trpí neinfekčními komplikacemi, což může pomoci při správné volbě cílené terapie.
520    9_
$a Common variable immunodeficiency (CVID) represents a heterogeneous group of primary antibody immunodeficiencies. Bacterial infections, autoimmune/dysregulatory complications and tumours dominate in the clinical picture. While infectious complications are satisfactory controlled with immunoglobulin substitution therapy, non-infectious complications significantly negatively affect patients’ prognosis. The most serious include granulomatous/lymphocytic interstitial lung disease, enteropathy leading to malabsorption, and hepatopathy with portal hypertension. Treatment strategies include, in addition to convention immunosuppression, biological treatment, especially rituximab. The most common types of cancer are lymphoma and gastric adenocarcinoma, which affect patients at a significantly younger age. It is therefore necessary to carry out regular screening examinations. All patients, especially those with non-infectious complications, should undergo genetic testing, which can help to provide the most suitable targeted therapy.
650    17
$a běžná variabilní imunodeficience $x diagnóza $x farmakoterapie $x imunologie $x komplikace $7 D017074 $2 czmesh
650    07
$a pasivní imunizace $x metody $7 D007116 $2 czmesh
650    07
$a injekce subkutánní $7 D007279 $2 czmesh
650    07
$a imunoglobuliny $x aplikace a dávkování $x farmakologie $x krev $x terapeutické užití $7 D007136 $2 czmesh
650    07
$a deficience IgG $x farmakoterapie $x imunologie $x krev $7 D017099 $2 czmesh
650    07
$a cílená molekulární terapie $x metody $7 D058990 $2 czmesh
650    07
$a dospělí $7 D000328 $2 czmesh
650    07
$a ženské pohlaví $7 D005260 $2 czmesh
650    07
$a lidé $7 D006801 $2 czmesh
650    07
$a mužské pohlaví $7 D008297 $2 czmesh
650    07
$a lidé středního věku $7 D008875 $2 czmesh
655    07
$a přehledy $7 D016454 $2 czmesh
655    _7
$a kazuistiky $2 czmesh $7 D002363
773    0_
$t Farmakoterapeutická revue $x 2533-6878 $g Roč. 9, č. 6 (2024), s. 454-458 $w MED00192236
856    41
$u https://farmakoterapeutickarevue.cz/ $y stránka časopisu
910    __
$a ABA008 $b B 2802 $c 207 c $y 0 $z 0
990    __
$a 20250120142829 $b ABA008
991    __
$a 20251001143131 $b ABA008
999    __
$a kom $b bmc $g 2252177 $s 1238732
BAS    __
$a 3
BMC    __
$a 2024 $b 9 $c 6 $d 454-458 $i 2533-6878 $m Farmakoterapeutická revue $n Farmakoter. rev. $x MED00192236
LZP    __
$c NLK193 $d 20250916 $a NLK 2025-03/dk

Find record

Citation metrics

Archiving options