Huntingtonova choroba (Huntington disease; HD) je autozomálně dominantní, dědičné neurodegenerativní onemocnění s fatální prognózou. Kromě typicky progresivně se zhoršujících motorických funkcí lze u pacientů s HD pozorovat i kognitivní a behaviorální poruchy. Mezi nejčastější symptomy patří také poruchy spánku, které mají velmi závažný dopad na kvalitu života jak pacientů, tak jejich blízkých a které bývají asociovány s narušeným cirkadiánním systémem. Stabilizace délky i kvality spánku posílením cirkadiánního systému by mohla zmírnit či potlačit mnohé symptomy HD, jež mají sice přímou příčinu v etiologii HD, sekundárně mohou být ale zesíleny dlouhodobým nedostatečným spánkem či právě poruchami cirkadiánního systému. U premanifestujících pacientů by takové zásahy mohly vést k pomalejšímu rozvoji či nástupu zejména kognitivních symptomů nemoci. Terapie synchronizujícím jasným světlem, která se již osvědčila jako doplňkový nástroj k léčbě afektivních i některých neurodegenerativních nemocí, by mohla vést k radikálnímu zlepšení života pacientů alespoň v počátečních stadiích onemocnění.

Huntington disease (HD) is an autosomal-dominant, hereditary neurodegenerative disease with a fatal prognosis. Besides the typical progressive deterioration of motor functions, cognitive and behavioral disorders can also be observed in patients with HD. The most common symptoms also include sleep disorders that seriously affect the quality of life of the patients but also of their relatives and which are being associated with a disrupted circadian system. Stabilization of sleep lenght and quality by strengthening the circadian system could mitigate or suppress many HD symptoms, which, although being a direct result of the disease etiology, can secondarily be heightened by long-term insufficient sleep or circadian system disturbances. Such interventions could lead to slower especially cognitive symptom progression or onset in pre-manifesting patients. Synchronizing bright light therapy, which has already proven useful as a complementary tool for the treatment of affective disorders, as well as some neurodegenerative diseases, could lead to radical improvement of the patients‘ quality of life, at least in the early stages of disease development.

Národní ústav duševního zdraví Klecany

Přírodovědecká fakulta UK Praha

Circadian system disturbances in Huntington's disease - implications for light therapy

Citace poskytuje Crossref.org