ATPáza AAA, která se váže na mikrotubuly a štěpí je. Specificky rozpoznává a odštěpuje polyglutamylované mikrotubuly s krátkými polyglutamátovými konci, čímž podporuje reorganizaci buněčných mikrotubulárních uspořádání a po vytvoření jádra se podílí na uvolnění mikrotubulů z centrozomu. Je rozhodující pro biogenezi a udržování komplexních mikrotubulárních struktur v axonech, aparátu dělícího vřeténka a ciliích. Mutace v genu pro spastin (SPAST) jsou spojeny s dědičnou spastickou paraplegií typu 4.

An AAA ATPase that binds and severs MICROTUBULES. It specifically recognizes and cuts polyglutamylated microtubules with short polyglutamate tails to promote reorganization of cellular microtubule arrays and the release of microtubules from the CENTROSOME following nucleation. It is critical for the biogenesis and maintenance of complex microtubule arrays in AXONS; SPINDLE APPARATUS; and CILIA. Mutations in the spastin gene (SPAST) are associated with type 4 of HEREDITARY SPASTIC PARAPLEGIA.

DUI

D000074181 MeSH Prohlížeč

CUI

M000625779

Předchozí užití

Adenosine Triphosphatases (1999-2017)

Historická pozn.

2018

Veřejná pozn.

2018