Vysoce konzervovaná AAA ATPáza, která se účastní biogeneze přechodného endoplazmatického retikula a fragmentace a opětovného sestavení Golgiho aparátu během mitózy. V komplexu s proteiny UFD1L a NPLOC4 se účastní exportu chybně složených ubikvitinovaných proteinů z endoplazmatického retikula a vnější mitochondriální membrány do cytoplazmy, kde probíhá jejich degradace pomocí proteazomu. Také se podílí na autofagii ubikvitinovaných proteinů. Vyskytuje se v neuronálních buněčných inkluzích pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou a v Lewyho tělískách u pacientů s Parkinsonovou nemocí.

A highly-conserved AAA ATPase that functions in the biogenesis of the transitional ENDOPLASMIC RETICULUM and fragmentation and reassembly of the GOLGI APPARATUS during MITOSIS. It also functions in a complex with UFD1L and NPLOC4 proteins to export misfolded ubiquitinated proteins from the endoplasmic reticulum and outer mitochondrial membrane to the cytoplasm for degradation by the PROTEASOME and also plays a role in AUTOPHAGY of ubiquitinated proteins. It occurs in neuronal INCLUSION BODIES from patients with AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS and LEWY BODIES from PARKINSON DISEASE patients.

DUI

D000074405 MeSH Prohlížeč

CUI

M000626473

Historická pozn.

2018 (1991)

Veřejná pozn.

2018; VALOSIN CONTAINING PROTEIN was indexed under ADENOSINE TRIPHOSPHATASES and CELL CYCLE PROTEINS 1991-2017