Vzácné idiopatické onemocnění charakterizované tvorbou infiltrátů s přítomností Langerhansových dendritických buněk a dalších buněčných elementů, typicky eozinofilních leukocytů a lymfocytů. Elektronmikroskopicky lze prokázat přítomnost Bierbeckových granul (nitrobuněčných částic tvaru tenisové rakety) nebo CD1a antigenu na buněčném povrchu. Onemocnění lze rozdělit do dvou základních skupin: na chorobu postihující jeden orgán a na typ multisystémový napadající dva a více orgánů. (cit. Velmi vzácná hematologická a onkologická onemocnění.cz, 2017 http://www.vzacne-diagnozy.cz/)

A group of disorders resulting from the abnormal proliferation of and tissue infiltration by LANGERHANS CELLS which can be detected by their characteristic Birbeck granules (X bodies), or by monoclonal antibody staining for their surface CD1 ANTIGENS. Langerhans-cell granulomatosis can involve a single organ, or can be a systemic disorder.

DUI

D006646 MeSH Prohlížeč

CUI

M0010406

Předchozí užití

Reticuloendotheliosis (1966-1974)

Historická pozn.

90(75); was see under RETICULOENDOTHELIOSIS 1966-75; was HISTIOCYTOSIS X 1975-89

Online pozn.

use HISTIOCYTOSIS, LANGERHANS-CELL to search HISTIOCYTOSIS X 1975-89; use RETICULOENDOTHELIOSIS 1966-74

Veřejná pozn.

90; was see under RETICULOENDOTHELIOSIS 1965-75; was HISTIOCYTOSIS X 1975-89