Maligní nádor, který vzniká z drobných kožních nervů, je místně agresivní a má tendence metastazovat. Mezi charakteristické histopatologické vlastnosti patří množící se atypické vřetenovité buňky se štíhlým vlnitým a špičatý jádrem, hypocelulární oblasti a oblasti charakteristické organizovanými přesleny z fibroblastické proliferace. Mezi nejčastější místa výskytu patří končetiny, retroperitoneum a trup. Tyto nádory se často objevují v dětství, často ve spojení s neurofibromatózou 1.

A malignant tumor that arises from small cutaneous nerves, is locally aggressive, and has a potential for metastasis. Characteristic histopathologic features include proliferating atypical spindle cells with slender wavy and pointed nuclei, hypocellular areas, and areas featuring organized whorls of fibroblastic proliferation. The most common primary sites are the extremities, retroperitoneum, and trunk. These tumors tend to present in childhood, often in association with NEUROFIBROMATOSIS 1. (From DeVita et al., Cancer: Principles & Practice of Oncology, 5th ed, p1662; Mayo Clin Proc 1990 Feb;65(2):164-72)

Anotace

coordinate IM with precoordinated organ/neoplasm term (IM)

DUI

D018319 MeSH Prohlížeč

CUI

M0027554

Předchozí užití

Fibrosarcoma (1966-1978); Neurofibroma (1969-1993)

Historická pozn.

1994; for Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors, use Neurilemoma 2000-2018

Veřejná pozn.

1994; for Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors, see Neurilemoma 2000-2018