Enzym, který katalyzuje hydrolýzu terminálních, neredukujících alfa-D-mannosových zbytků v alfa-D-mannosidech. Enzym se podílí na zpracování nově vznikajících N-glykanů a na degradaci zralých glykoproteinů. Existuje více izoforem alfa-mannosidázy, z nichž každá má své specifické buněčné umístění a pH optimum. Defekty lyzozomální formy enzymu vedou k hromadění mannosidových meziproduktů a k onemocnění zvanému alfa-mannosidóza.

An enzyme that catalyzes the HYDROLYSIS of terminal, non-reducing alpha-D-mannose residues in alpha-D-mannosides. The enzyme plays a role in the processing of newly formed N-glycans and in degradation of mature GLYCOPROTEINS. There are multiple isoforms of alpha-mannosidase, each having its own specific cellular location and pH optimum. Defects in the lysosomal form of the enzyme results in a buildup of mannoside intermediate metabolites and the disease ALPHA-MANNOSIDOSIS.

Anotace

/DEFIC: consider also ALPHA-MANNOSIDOSIS

DUI

D043323 MeSH Prohlížeč

CUI

M0085930

Předchozí užití

Mannosidases (1980-2003)

Historická pozn.

2004; use ALPHA-MANNOSIDASE (NM) 1980-2003

Veřejná pozn.

2004; ALPHA-MANNOSIDASE was indexed under MANNOSIDASES 1980-2003