homogentisát-1,2-dioxygenasa [Homogentisate 1,2-Dioxygenase]

tematický
1
Termíny

homogentisát-1,2-dioxygenáza
homogentisátdioxygenasa
homogentisátdioxygenáza
homogentisátoxidáza
homogentisátoxygenasa
homogentisátoxygenáza

 

Homogentisate Dioxygenase
Homogentisate Oxidase
Homogentisate Oxygenase
Homogentisic Acid Oxidase

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D050560
Definice

Tento enzym je mononukleární Fe(II)-dependentní oxygenáza a katalyzuje přeměnu homogentisátu na 4-maleylacetoacetát, což je třetí krok v dráze katabolismu tyrosinu. Deficit enzymu způsobuje alkaptonurii, autozomálně recesivní poruchu charakterizovanou homogentisovou acidurií, ochronózou a artritidou. Tento enzym byl dříve klasifikován jako EC 1.13.1.5 a EC 1.99.2.5.

A mononuclear Fe(II)-dependent oxygenase, this enzyme catalyzes the conversion of homogentisate to 4-maleylacetoacetate, the third step in the pathway for the catabolism of TYROSINE. Deficiency in the enzyme causes ALKAPTONURIA, an autosomal recessive disorder, characterized by homogentisic aciduria, OCHRONOSIS and ARTHRITIS. This enzyme was formerly characterized as EC 1.13.1.5 and EC 1.99.2.5.

DUI
D050560 MeSH Prohlížeč
CUI
M0076145
Předchozí užití
Dioxygenases (1969-2005)
Historická pozn.
2006(1969)
Veřejná pozn.
2006; HOMOGENTISATE 1,2-DIOXYGENASE was indexed under DIOXYGENASES 1969-2005, OXYGENASES 1983-2004, & under HOMOGENTISIC ACID 1973-1982