Central nervous system high-grade neuroepithelial tumor with MN1 alteration (CNS HGNET-MN1) is a rare recently described entity. Fourteen CNS HGNET-MN1 patients were identified using genome-wide methylation arrays/RT-PCR across seven institutions. All patients had surgery (gross total resection: 10; subtotal resection: four) as initial management followed by observation alone in three patients, followed by radiotherapy in eight patients (focal: five; craniospinal: two; CyberKnife: one) and systemic chemotherapy in three patients. Seven patients relapsed; five local and two metastatic, despite adjuvant radiotherapy, of which three died. Treatment of CNS HGNET-MN1 remains a major treatment challenge despite aggressive surgical resections and upfront radiotherapy, warranting new approaches to this rare malignancy.
- MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- kombinovaná terapie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mutace * MeSH
- nádorové supresorové proteiny genetika MeSH
- nádory centrálního nervového systému genetika patologie terapie MeSH
- následné studie MeSH
- neuroepitelové nádory genetika patologie terapie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- prognóza MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- trans-aktivátory genetika MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH