• MeSH
• Basal Ganglia anatomy & histology   physiology   MeSH
• Chorea diagnosis   etiology   classification   MeSH
• Diagnosis, Differential MeSH
• Dyskinesias * diagnosis   etiology   classification   MeSH
• Humans MeSH
• Myoclonus diagnosis   etiology   classification   MeSH
• Movement Disorders diagnosis   etiology   classification   MeSH
• Akathisia, Drug-Induced diagnosis   MeSH
• Tremor diagnosis   etiology   classification   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Review MeSH

• MeSH
• Chorea * diagnosis   ethnology   drug therapy   classification   MeSH
• Dystonia * diagnosis   drug therapy   classification   therapy   MeSH
• Humans MeSH
• Myoclonus * diagnosis   drug therapy   classification   MeSH
• Tics * etiology   drug therapy   complications   MeSH
• Tremor * diagnosis   etiology   drug therapy   classification   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Review MeSH

Myoklonus je definován jako náhlý, rychlý mimovolní pohyb svalu, způsobený svalovou kontrakcí, nebo svalovou inhibicí, který lze klasifikovat podle klinických charakteristik, anatomického původu nebo etiologie. Vyskytuje se fyziologicky nebo v rámci různých neurologických onemocnění, diferenciální diagnostice kromě anamnézy a precizního klinického vyšetření napomáhají neurofyziologické metody. Terapie je empirická, jedním z nejčastěji užívaných medikamentů je klonazepam, vyšší účinek má však kombinovaná terapie s užitím kombinace několika preparátů.

Myoclonus is a fast, jerky involuntary movement caused by a muscle contraction or inhibition. It is classified according to the clinical characteristics, anatomical origin or its etiology. Myoclonus is either physiological or it can be a symptom of various neurological disorders. Neurophysiological diagnostics is widely used, besides history and meticulous clinical examination. Therapy is empirical, with clonazepam as one of the most often administered drugs. It appears that the combination therapy with several drugs is more successful.

• Keywords
• diferenciální diagnostika,
• MeSH
• Benzodiazepinones administration & dosage   MeSH
• Diagnostic Techniques, Neurological utilization   MeSH
• Diagnosis, Differential MeSH
• Phenytoin administration & dosage   MeSH
• Classification MeSH
• Clonazepam therapeutic use   MeSH
• Valproic Acid administration & dosage   MeSH
• Humans MeSH
• Myoclonus diagnosis   classification   physiopathology   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH

Problematiku poruch extrapyramidového systému můžeme rozdělit zjednodušeně na poruchy hypokinetické a hyperkinetické. Zatímco hypokinetické se vyznačují motorickou chudostí, tzn. neschopností provádět pohyb, poruchy hyperkinetické se vyznačují nadmírou pohybů či zaujímáním nepřirozených postur, které pacient provádět nechce a které zpravidla nepříznivě interferují s volní motorickou činností. Hyperkinetické poruchy, označované také někdy jako dyskinetické, jsou v drtivé většině poruchy s mimovolními pohyby, které se dějí úplně nebo do jisté míry nezávisle na vůli pacienta.

• MeSH
• Chorea diagnosis   etiology   MeSH
• Neuroacanthocytosis diagnosis   MeSH
• Shivering physiology   drug effects   MeSH
• Dystonia diagnosis   classification   MeSH
• Extrapyramidal Tracts physiology   physiopathology   pathology   MeSH
• Huntington Disease diagnosis   MeSH
• Hyperkinesis classification   MeSH
• Hypokinesia classification   MeSH
• Humans MeSH
• Myoclonus diagnosis   classification   MeSH
• Dyskinesia, Drug-Induced diagnosis   etiology   MeSH
• Tics diagnosis   classification   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH

Myoklonus je krátký, úderný mimovolní pohyb, způsobený svalovou kontrakcí (pozitivní myoklonus) nebo inhibicí (negativní myoklonus). Vyskytuje se fyziologicky nebo v rámci různých neurologických onemocnění, vzácněji jako samostatná nozologická jednotka (esenciální myoklonus). Diagnostika myoklonu je založena především na klinickém neurologickém vyšetření, neurofyziologických vyšetřeních a pomocných zobrazovacích metodách. Terapeuticky se užívá celá řada léků ovlivňujících neurotransmiterové systémy, jejichž postižení se předpokládá v patofyziologii myoklonu.

• MeSH
• Benzodiazepines administration & dosage   therapeutic use   MeSH
• Electroencephalography methods   utilization   MeSH
• Electromyography methods   utilization   MeSH
• Research Support as Topic MeSH
• Clonazepam administration & dosage   therapeutic use   MeSH
• Humans MeSH
• Myoclonus classification   physiopathology   therapy   MeSH
• Receptors, GABA-A drug effects   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH

Paraneoplastické syndromy jsou u pacientů s nádory měkkých tkání velmi vzácné a rozvoj paraneoplastického syndromu u pacienta s maligním fibrózním histiocytomem (MFH) zatím nebyl publikován. Opsoklonus-myoklonus je vzácný paraneoplastický syndrom postihující nervový systém, jehož výskyt je u dospělých pacientů známý zejména v souvislosti s karcinomy plic a mléčné žlázy. U 771eté pacientky se rozvinul typický syndrom opsoklonu a myoklonu s rychlou progresí do komatu. Opsoklonus i generalizovaný myoklonus přetrvával u pacientky až do její smrti o sedm měsíců později. Při pitvě byl v retroperitoneu nalezen nádor charakteru pleomorfhího MFH, bez metastatického rozsevu. Při mikroskopickém vyšetření mozečku jsme pozorovali atrofii granulární vrstvy s výrazným úbytkem Purkyňových buněk a neuronů mozečkových jader se zřetelnou peridentální demyelinizací a gliózou. Mímý úbytek neuronů byl také přítomen v dolních olivárních jádrech. Omnipausální neurony oblasti nucleus raphe interpositus retikulární formace, jejichž poškození může vést k rozvoji opsoklonu, a okulární jádra mozkového kmene však postižena nebyla. v séru ani v mozkomíšním moku pacientky se nepodarilo prokázat přítomnost žádné ze známých antineuronálních autoprotilátek (anti-Yo, anti-Hu, anti-Ri). Nález intrathekální syntézy IgG pri vyšetření mozkomíšního moku a imunohistochemická detekce depozit IgG na povrchu Purkyňoyych buněk, v granulami vrstvě mozečku a v mozečkových jádrech však podporuje předpokládanou autoimunitní podstatu onemocnění.

Paraneoplastic syndromes related to soft tissue tumors are very uncommon and an association of paraneoplastic diseases with a malignant fibrous histiocytoma (MFH) has not been reported so far. Opsoclonus-myoclonus is a rare paraneoplastic nervous system syndrome, that was well documented in adult patients with neoplasms particularly of the lung and breast. A 77 year-old woman developed typical opsoclonus-myoclonus syndrome and rapidly progressed to coma. The opsoclonus and generalized myoclonus continued until the patient's death seven months later. An autopsy examination identified a pleomorphic MFH in the retroperitoneum without a metastatic spread. Microscopic examination of the cerebellum revealed an atrophy of the granular layer along with a marked patchy loss of Purkinje cells, and a loss of neurons in the cerebellar nuclei accompanied by distinct peridental demyelination and astrogliosis. A moderate loss of neurons and neuronal chromatolysis were observed also in the inferior olivary nuclei. However, the omnipause neurons of the nucleus raphe interpositus, that are supposed to be responsible for opsoclonus generation under pathological conditions, as well as ocular brain stem nuclei were all intact. We failed to prove the presence of known antineuronal anti-Yo, anti-Hu or anti-Ri autoantibodies in both serum and cerebrospinal fluid (CSF) of the patient. However, the confirmation of the intrathecal IgG synthesis by oligoclonal bands in CSF and the immunohistochemical detection of IgG deposits on membranes of Purkinje cells, neurons of cerebellar granvdar layer and in cerebellar nuclei in our case support the presumed autoimmune nature of the disease.

• MeSH
• Histiocytoma, Benign Fibrous diagnosis   complications   MeSH
• Research Support as Topic MeSH
• Humans MeSH
• Myoclonus etiology   classification   MeSH
• Cerebellar Diseases diagnosis   MeSH
• Paraneoplastic Syndromes, Nervous System diagnosis   etiology   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH

• MeSH
• Dystonic Disorders etiology   classification   therapy   MeSH
• Research Support as Topic MeSH
• Myoclonus etiology   classification   therapy   MeSH
• Basal Ganglia Diseases diagnosis   MeSH
• Parkinsonian Disorders etiology   classification   therapy   MeSH
• Publication type
• Review MeSH

• MeSH
• Humans MeSH
• Myoclonus classification   therapy   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Review MeSH

• MeSH
• Chorea diagnosis   classification   therapy   MeSH
• Humans MeSH
• Myoclonus classification   therapy   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Review MeSH

• MeSH
• Chorea diagnosis   etiology   drug therapy   MeSH
• Dystonia diagnosis   drug therapy   classification   MeSH
• Extrapyramidal Tracts MeSH
• Myoclonus diagnosis   drug therapy   classification   MeSH
• Basal Ganglia Diseases diagnosis   classification   therapy   MeSH
• Parkinson Disease, Secondary diagnosis   drug therapy   classification   MeSH
• Parkinson Disease diagnosis   etiology   drug therapy   MeSH
• Tics diagnosis   drug therapy   classification   MeSH
• Tremor diagnosis   drug therapy   classification   MeSH
• Publication type
• Monograph MeSH

• Conspectus
• Patologie. Klinická medicína
• NML Fields
• neurologie