Syndróm miznúcich žlčovodov je typ liekmi indukovaného cholestatického poškodenia pečene, ktoré vzniká pri vystavení organizmu liekmi či inými cudzími látkami. 44-ročného, doteraz zdravého muža po ťažšej polytraume s užívaním komplexnej liečby (antibiotiká, antimykotiká, parenterálna výživa, LMWH), sme hospitalizovali pre postupne vzniknutý nebolestivý ikterus a pruritus celého tela. Laboratórnym vyšetrením sme zistili niekoľkonásobne zvýšenú hladinu celkového aj konjugovaného bilirubínu s 3-násobným zvýšením hladín ALP, bez výraznej elevácie transamináz, s poklesom protrombínového času a pozitivitou IgG4 protilátok. MRCP zobrazila nepravidelné intrahepatálne žlčové cesty, dilatovaný d. hepatocholedochus, s obrazom primárnej, resp. sekundárnej sklerotizujúcej cholangitídy. Vyšetreniami sme vylúčili infekčnú, metabolickú, toxickú a onkologickú etiológiu hepatopatie. Biopsia pečene vylúčila autoimunitnú hepatitídu aj IgG4 hepatopatiu a zobrazila „vanishing bile duct syndrome“ pri liekmi indukovanom poškodení pečene (DILI). Empirická liečba vysokými dávkami N-acetylcysteínom intravenózne a hepatoprotektívami viedla k postupnému poklesu bilirubínu, normalizácii koagulačných parametrov, ústupu ikteru a klinických ťažkostí. Kazuistika poukazuje na cholestatický typ poliekového poškodenia so syndrómom miznúcich žlčovodov potvrdený histologicky, a potrebu myslieť na DILI ako jednu z príčin inak neobjasnenej hepatopatie.
Vanishing bile duct syndrome is a type of drug-induced cholestatic liver injury that occurs when the body is exposed to drugs or other foreign substances. We hospitalized a 44-year-old, so far healthy, male with gradually developing painless icterus and pruritus of the whole body after severe polytrauma. The patient had previously undergone a complex treatment (antibiotics, antifungals, parenteral nutrition, LMWH). Laboratory tests revealed a several-fold elevation of total and conjugated bilirubin with a 3-fold increase in ALP levels, no significant elevation of transaminases, a decrease in prothrombin time and IgG4 antibody positivity. An MRCP scan was performed revealing irregular intrahepatic bile ducts, a dilated common bile duct and characteristics of primary or secondary sclerosing cholangitis. Further examinations ruled out infectious, metabolic, toxic and oncological causes of hepatopathy. A liver biopsy ruled out both autoimmune hepatitis and IgG4 hepatopathy and displayed images of “vanishing bile duct syndrome” in drug-induced liver injury (DILI). Empirical treatment with high-dose intravenous N-acetylcysteine and other hepatoprotective agents led to a gradual decrease of bilirubin, normalization of coagulation parameters and remission of icterus and clinical complaints. This case report points to a cholestatic type of drug-induced liver injury with histologically confirmed vanishing bile duct syndrome and the need to think of DILI as one of the causes of the otherwise unexplained hepatopathy.
- Klíčová slova
- syndrom mizejících žlučovodů,
- MeSH
- cholangitida * chemicky indukované MeSH
- lékové postižení jater * diagnóza etiologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
