Junk, Thomas*
Dotaz
Zobrazit nápovědu
Ataxia-telangiectasia (A-T) is an autosomal-recessive disorder caused by pathogenic variants (PVs) of the ATM gene, predisposing children to hematological malignancies. We investigated their characteristics and outcomes to generate data-based treatment recommendations. In this multinational, observational study we report 202 patients aged ≤25 years with A-T and hematological malignancies from 25 countries. Ninety-one patients (45%) presented with mature B-cell lymphomas, 82 (41%) with acute lymphoblastic leukemia/lymphoma, 21 (10%) with Hodgkin lymphoma and 8 (4%) with other hematological malignancies. Four-year overall survival and event-free survival (EFS) were 50.8% (95% confidence interval [CI], 43.6-59.1) and 47.9% (95% CI 40.8-56.2), respectively. Cure rates have not significantly improved over the last four decades (P = .76). The major cause of treatment failure was treatment-related mortality (TRM) with a four-year cumulative incidence of 25.9% (95% CI, 19.5-32.4). Germ line ATM PVs were categorized as null or hypomorphic and patients with available genetic data (n = 110) were classified as having absent (n = 81) or residual (n = 29) ATM kinase activity. Four-year EFS was 39.4% (95% CI, 29-53.3) vs 78.7% (95% CI, 63.7-97.2), (P < .001), and TRM rates were 37.6% (95% CI, 26.4-48.7) vs 4.0% (95% CI, 0-11.8), (P = .017), for those with absent and residual ATM kinase activity, respectively. Absence of ATM kinase activity was independently associated with decreased EFS (HR = 0.362, 95% CI, 0.16-0.82; P = .009) and increased TRM (hazard ratio [HR] = 14.11, 95% CI, 1.36-146.31; P = .029). Patients with A-T and leukemia/lymphoma may benefit from deescalated therapy for patients with absent ATM kinase activity and near-standard therapy regimens for those with residual kinase activity.
- MeSH
- ATM protein * genetika MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- hematologické nádory * genetika mortalita MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- předškolní dítě MeSH
- teleangiektatická ataxie * genetika komplikace mortalita MeSH
- zárodečné mutace * MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- pozorovací studie MeSH
... JUNG A MODERNÍ UMĚNÍ (Thomas Fischer a Bettina Kaufmannová) 19 -- JUNCOVO POJETÍ BARVY V KONTEXTU MODERNÍHO ... ... Pomníky 16$::; -- NÁZNAKY BYTOSTNÉHO JÁ: JUNCOVY NÁČRTY MANDAT ; -- PRO ČERVENOU KNIHU (Diane Finiello ... ... JUNG SBĚRATEL (Thomas Fischer) 233 -- VYBRANÉ ILUMINOVANÉ INICIÁLY V ČERVENÉ KNIZE (Ulrich Hoerni) 245 ...
Vydání první 270 stran : ilustrace ; 29 cm
Bohatě ilustrovaný svazek shrnuje veškeré známé výtvarné dílo C. G. Junga – od kreseb přes knižní malby, obrazy až po dřevěné a kamenné sochy. Obrazy jsou doplněny úvodními studiemi, které se zaměřují na kořeny Jungova výtvarného projevu, na souvislosti s jeho teorií mandal, na Jungův profil jako umělce, sběratele i diváka. Nakladatelská anotace. Kráceno; Bohatě ilustrovaná publikace představuje celek výtvarného díla C. G. Junga, zakladatelské osobnosti analytické psychologie a pronikavého myslitele 20. století.
- MeSH
- malířství MeSH
- myšlení MeSH
- sochařství MeSH
- Publikační typ
- obrazové publikace MeSH
- Konspekt
- Výtvarné umění
- NLK Obory
- psychologie, klinická psychologie
- humanitní vědy a umění
- O autorovi
- Jung, Carl Gustav, 1875-1961 Autorita