I přes prodlužující se délku života je pacientů s koincidencí hemofilie a akutního infarktu myokardu (AIM) extrémně málo. Na jedné straně se v případě AIM u pacienta s hemofilií jedná o pacienta s akutní aterotrombózou, která vyžaduje kombinovanou protidestičkovou léčbu, na straně druhé o pacienta se závažným hypokoagulačním stavem a vysokým rizikem krvácení. Vedení léčby těchto nemocných je náročné zejména v případě infarktu s elevacemi úseku ST (STEMI), který vyžaduje emergentní řešení. Raritní výskyt, s tím související nedostatek zkušeností a absence evidence z randomizovaných studií podtrhují význam prezentace průběhu léčby kazuistických případů. Kazuistika popisuje případ 61letého pacienta s anamnézou hemofilie A těžkého stupně se STEMI, komplikovaným iniciálně primární fibrilací komor. Představuje vedení protidestičkové léčby a současně postup při esenciální hemosubstituční léčbě, potřebné pro provedení emergentní koronarografie a primární perkutánní koronární intervence (PCI). Zásadní význam pro prognózu takto komplikovaných pacientů má mezioborová spolupráce. V prezentovaném případě neodkladná spolupráce kardiologa a hematologa. V rámci popisu případu je detailně probrán postup jak akutní, tak chronické péče o nemocné s hemofilií a AIM.

Coincidence of patients with haemophilia (PWh) and acute myocardial infarction (AIM) is still rare even with prolonging life expectancy. Treatment of this specific population group is especially challenging when considering an acute clinical setting of STEMI. Rare occurrence, insufficient experience, and lack of evidence from randomised trials highlight the importance of reporting and presenting such cases. our case describes sixty-one-year-old patient with severe haemophilia A presented with STEMI, complicated initially with primary ventricular fibrillation. Description of antithrombotic treatment and concurrent haemosubstitution required for performing primary PCI is demonstrated. In the presented case, urgent cooperation of a cardiologist and a haematologist was carried out.