Nonkompaktní kardiomyopatie (dále LVNC – left ventricular non-compaction) představuje vzácné dědičné onemocnění projevující se srdečním selháním, tromboembolickými komplikacemi, arytmiemi včetně náhlé smrti na podkladě maligní arytmie. Tato choroba bývá často mylně diagnostikována jako dilatační či ischemická kardiomyopatie, apikální hypertrofická kardiomyopatie nebo jako jiné infiltrativní pochody myokardu včetně tumorů. Cílem této práce je poskytnout aktuální a detailní přehled informací o izolované formě LVNC.
Left ventricular non-compaction cardiomyopathy (LVNC) is a rare, hereditary disease manifested by heart failure, tromboembolic complications and arrhythmias, which can even result in sudden cardiac arrest. This disease is often misdiagnosed as dilated or ischemic cardiomyopathy, apical hypertrophic cardiomyopathy, or other myocardial infiltrative processes, including tumors. The goal of this article is to provide an updated and detailed overview of the isolated form of LVNC.
- MeSH
- Adult MeSH
- Ventricular Dysfunction, Left etiology ultrasonography MeSH
- Echocardiography MeSH
- Isolated Noncompaction of the Ventricular Myocardium * diagnosis etiology physiopathology ultrasonography MeSH
- Humans MeSH
- Magnetic Resonance Imaging MeSH
- Heart Failure * etiology MeSH
- Check Tag
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Male MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
- Review MeSH
Izolovaná komorová nonkompaktní kardiomyopatie (IVNC) je vzácné geneticky determinované onemocnění charakterizované velmi výraznou trabekularizací luminální strany stěny srdeční komory s hlubokými recesy. Patogeneticky dochází in utero k zastavení konsolidace původní neuspořádané sítě myokardiálních trabekul. IVNC se klinicky projevuje trias: srdeční selhání, tromboembolické komplikace a arytmie. Průběh onemocnění je variabilní, s pacienty, u nichž se jedná pouze o náhodný echokardiografický nález, až po případy těžkého srdečního selhání a náhlé srdeční smrti. Tento článek předkládá přehled problematiky v současné době a na závěr uvádí krátkou kazuistiku nemocné s IVNC.
Isolated ventricular non-compaction (IVNC) is rare, genetically determined disorder characterized by prominent trabecularization of luminal side of the ventricular wall with deep recesses. The disease is believed to arise due to an in utero arrest of the compaction of the former loose meshwork of myocardial trabeculations. The symptoms of the disease include: heart failure, thromboembolic complications and arrhythmias. The course of the disease is variable ranging from patients with IVNC diagnosis as an incidental finding, to cases of severe heart failure and sudden cardiac death. This article brings an overview of the current state of knowledge on the disease and finally presents a short case-report of patient with IVNC.
- MeSH
- Anticoagulants therapeutic use MeSH
- Defibrillators, Implantable * MeSH
- Ventricular Dysfunction, Left radiography therapy congenital MeSH
- Echocardiography MeSH
- Isolated Noncompaction of the Ventricular Myocardium * diagnosis physiopathology therapy MeSH
- Middle Aged MeSH
- Humans MeSH
- Magnetic Resonance Imaging MeSH
- Arrhythmias, Cardiac etiology complications therapy MeSH
- Heart Ventricles physiopathology pathology MeSH
- Cardiac Resynchronization Therapy MeSH
- Heart Failure etiology complications therapy MeSH
- Thromboembolism drug therapy complications prevention & control MeSH
- Check Tag
- Middle Aged MeSH
- Humans MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
- Review MeSH
Non-kompaktní kardiomyopatie je heterogenní a poměrně vzácná skupina srdečních chorob, u kterých dominuje výrazná nekompaktnost luminální vrstvy myokardu některých segmentů levé komory. Ke stanovení diagnózy používáme echokardiografi cké vyšetření. V něm dominuje abnormální, výrazně prominující trabekularizace svaloviny levé komory především posterolaterálních segmentů levé komory s hlubokými recesy. Léčba se řídí stejnými pravidly jako u dilatační kardiomyopatie.
Left ventricular non-compaction (LVNC) cardiomyopathy is a heterogeneous and relatively rare group of heart disease with the dominant feature being marked non-compactness of the myocardial luminal layer of some left ventricular segments. Its diagnosis is established by echocardiography, with the fi nding dominated by abnormal, appreciably prominent trabecularization of the left ventricular myocardium, particularly left ventricular postero-lateral segments with deep recessions. Treatment is governed by the same rules as with dilated cardiomyopathy.
- Keywords
- Degenerativní aortální stenóza, Perkutánní intervence,
- MeSH
- Aortic Valve Stenosis diagnosis etiology therapy MeSH
- Balloon Valvuloplasty MeSH
- Echocardiography methods utilization MeSH
- Electrocardiography methods utilization MeSH
- Drug Therapy methods utilization MeSH
- Genetic Techniques utilization MeSH
- Genetic Testing MeSH
- Cardiomyopathies diagnosis genetics therapy MeSH
- Disease Attributes MeSH
- Humans MeSH
- Magnetic Resonance Imaging methods utilization MeSH
- Tomography, X-Ray Computed methods utilization MeSH
- Heart Failure MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
610 s.
V práci je porovnávána lisovatelnost dvou přímo lisovatelných isomaltů galenIQ™ 720 a galenIQ™ 721 prostřednictvím energetického hodnocení lisovacího procesu pomocí záznamu „síla-dráha“. Jsou zde hodnoceny energie na tření, energie akumulovaná tabletou, energie dekomprese, energie lisování a plasticita, a to u čistých suchých pojiv, u suchých pojiv s mazadly (0,5 a 1% stearanu hořečnatého a stearylfumarátu sodného) a dále u tabletovin s modelovými léčivy kyselinou acetylsalicylovou a askorbovou. Z výsledků práce vyplynulo, že nižší hodnoty energie na tření i na lisování při stejné lisovací síle vykazuje látka galenIQ 720, proto je lépe lisovatelná než látka galenIQ 721.
The paper compares the compressibility of two directly compressible isomalts, galenIQ™ 720 and galenIQ™ 721, using the energy evaluation of the compaction process by means of the force-?-displacement profiles. It evaluates the energies for friction, energies accumulated by the tablet, energy of decompression, energy of compaction and plasticity in pure dry binders, in dry binders with lubricants (0.5 and 1% of magnesium stearate and sodium stearyl fumarate) and further in the tableting materials containing the model ingredients acetylsalicylic acid and ascorbic acid. The results of the study have revealed that lower values of the energy for friction and compaction with the identical compression force are found by the substance galenIQ 720, which is therefore better compressible than the substance galenIQ 721.
Collaterals improve recanalization in acute ischemic stroke patients treated with intravenous thrombolysis, but the mechanisms are poorly understood. To investigate it, an in vitro flow model of the middle cerebral artery was developed with or without collaterals. An occlusion was achieved using human blood clots. Recanalization time, thrombolysis (clot length decrease and red blood cell (RBC) release), pressure gradient across the clot and clot compaction were measured. Results showed that with or without collateral alteplase-treated RBC dominant clots showed recanalization time 98±23 min vs 130±35 min (difference 32 min, 95% CI -6-58 min), relative clot reduction 31.8±14.9% vs 30.3±13.2% (difference 1.5%, 95% CI 10.4-13.4%) and RBC release 0.30±0.07 vs 0.27±0.09 (difference 0.03, 95% CI 0.04-0.10). Similar results were observed with fibrin-dominant clots. In RBC dominant clots, the presence vs absence of collateral caused different pressure gradients across the clot 0.41±0.09 vs 0.70±0.09 mmHg (difference 0.29 mmHg, 95% CI -0.17-0.41 mmHg), and caused the reduction of initial clot compaction by 5%. These findings align with observations in patients, where collaterals shortened recanalization time. However, collaterals did not increase thrombolysis. Instead, they decreased the pressure gradient across the clot, resulting in less clot compaction and easier distal displacement of the clot.
- MeSH
- Middle Cerebral Artery drug effects physiopathology diagnostic imaging MeSH
- Erythrocytes drug effects MeSH
- Fibrinolytic Agents therapeutic use pharmacology MeSH
- Ischemic Stroke * drug therapy physiopathology MeSH
- Collateral Circulation * drug effects MeSH
- Humans MeSH
- Tissue Plasminogen Activator therapeutic use pharmacology MeSH
- Thrombolytic Therapy methods MeSH
- Thrombosis drug therapy MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Journal Article MeSH
