- MeSH
- antikoagulancia * farmakologie škodlivé účinky MeSH
- heparin farmakologie škodlivé účinky MeSH
- inhibitory faktoru Xa farmakologie škodlivé účinky MeSH
- léková alergie diagnóza etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- diagnostické zobrazování MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- genetické testování metody MeSH
- infekce dýchací soustavy etiologie MeSH
- klinické laboratorní techniky metody MeSH
- lidé MeSH
- novorozenecký screening metody MeSH
- syndromy imunologické nedostatečnosti * diagnóza klasifikace terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- analýza krevních plynů metody MeSH
- antibakteriální látky terapeutické užití MeSH
- biochemická analýza krve metody MeSH
- klinické laboratorní techniky * metody MeSH
- krevní obraz metody MeSH
- lidé MeSH
- mediátory zánětu analýza MeSH
- mikrobiologické techniky metody MeSH
- pediatrie MeSH
- pneumologie * metody MeSH
- vyšetření krevní srážlivosti metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Transplantace plic je v současnosti celosvětově uznávaným a etablovaným terapeutickým postupem u vybraných chronických plicních onemocnění v terminálním stadiu respiračního selhání. Na dlouhodobé přežívání pacientů po transplantaci plic má vliv mnoho faktorů, přičemž jedním z nejzásadnějších je rozvoj chronické dysfunkce plicního štěpu (chronic lung allograft dysfunction, CLAD). Předkládaný text shrnuje současné poznatky o histopatologickém obrazu CLAD a jeho klinické charakteristice. Dále popisuje retransplantaci plic jako jedinou možnost kauzální terapie, její možné komplikace a výsledky u standardních i urgentních pacientů čekajících na vhodný orgán s podporou extrakorporální membránové oxygenace. Významnou chirurgickou modalitou potenciálně vedoucí ke zlepšení stavu pacientů je fundoplikace. Indikace a výsledky tohoto chirurgického postupu jsou rozebrány v samostatné kapitole. Dále jsou nastíněny některé nechirurgické možnosti léčby, jejichž cílem je zpomalení progrese CLAD a probíhající výzkum zaměřený na prodloužení života těchto pacientů.
Lung transplantation has become a standardized and widely accepted treatment modality for selected end-stage lung diseases. Many factors influ- ence the long-term survival of patients after lung transplantation. One of the most important is clearly the development of chronic lung allograft dysfunction (CLAD). This review summarizes current knowledge of the histopathology of CLAD and its clinical characteristics. It also describes lung re-transplantation as the only causal therapy, its possible complications, and outcomes in standard and high-urgency patients awaiting a suitable organ with extracorporeal membrane oxygenation support. Fundoplication is an important surgical modality potentially leading to an improvement of the patients’ condition. The indications and outcomes of this surgical procedure are discussed in a separate chapter. In addition, several nonsurgical treatment options aimed at slowing the progression of CLAD are outlined, as well as ongoing research focused on extending the life of these patients.
Kožní testy jsou důležitou součástí alergologického vyšetření při podezření na alergii na vakcínu a její složky. U intradermálních testů s vakcínou Comirnaty byl popsán rozvoj oddálené kožní reakce, která by mohla být projevem úrovně buněčné antivirové imunity. Náš výzkum potvrdil rozvoj této reakce nejen u již dříve očkovaných jedinců, ale i u dobrovolníka, který dosud neprodělal infekci covid-19, ani nebyl očkován. Proto nepovažujeme intradermální testy s vakcínou Comirnaty za vhodné k vyšetření buněčné imunity ani pozdní přecitlivělosti na vakcínu.
Intradermal tests are important part of allergy testing in individuals with suspected hypersensitivity to vaccines or its compounds. According to previous findings, intradermal tests with Comirnaty vaccine causes delayed skin reaction considered to be a proof of existing cellular antiviral immunity. Our research confirmed delayed skin reactions after intradermal tests with Comirnaty not only in previously vaccinated individuals but also in not vaccinated volunteer. Therefore, we do not recommend using this test either for cellular immunity, evaluation or for delayed type of hypersensitivity assessment.
Za 23 let trvání národního programu transplantace plic v České republice se uskutečnilo již přes 500 plicních transplantací, 4 retransplantace a jedna lobární retransplantace. Předmětem tohoto článku je kazuistika pacientky s cystickou fibrózou, která podstoupila první bilaterální transplantaci plic v lednu 2020. Z důvodu rozvoje chronické rejekce transplantovaného orgánu vyžadoval stav pacientky ECMO podporu a retransplantaci. Retransplantace proběhla v dubnu 2021 a vůbec poprvé tak byla v České republice provedena plicní retransplantace s „ECMO bridge to (re) transplantation“ podporou preoperačně z důvodu chronické dysfunkce plicního štěpu. Pacientka byla po 39 dnech od retransplantace ve stabilizovaném stavu dimitována. Při kontrole po 90 dnech od operace byla pacientka v celkově dobrém stavu a s uspokojivou funkcí plicního štěpu.
During the last 23 years of the National Lung Transplant Program in the Czech Republic, more than 500 lung transplantations, 4 retransplantations and one lobar retransplantation have been performed. We present the case report of a female patient with cystic fibrosis who underwent her first bilateral lung transplantation in January 2020. Due to a chronic lung allograft dysfunction, the patient required ECMO support and retransplantation. For the first time in the Czech Republic, a lung retransplantation with “ECMO bridge to (re)transplantation” preoperative support was performed in April 2021. The patient was discharged 39 days after retransplantation in a stable condition. At the day 90 follow-up visit, the patient was in a generally good condition with satisfying spirometric functions.
- Klíčová slova
- ECMO bridge,
- MeSH
- cystická fibróza chirurgie MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mimotělní membránová oxygenace * metody MeSH
- reoperace MeSH
- transplantace plic * metody MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Angioedém je lokalizovaný přechodný otok kůže a sliznic způsobený zvýšenou vaskulární permeabilitou. V jeho patogenezi se uplatňují dva hlavní mediátory - bradykinin a histamin. Rozlišení histaminergního a bradykininem mediovaného angioedému je klíčové pro volbu správné terapie.
Angioedema is self-limited localized subcutaneous or submucosal swelling due to enhanced vascular permeabilitity. There are two main mediators involved in angioedema pathogenesis - histamine and bradykinine. Distinguishing between histaminergic and bradykinin mediated angioedema is crucial for choosing an effective treatment.
- MeSH
- angioedém * diagnóza klasifikace terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Tato práce popisuje zavedení a optimalizaci metody umožňující analýzu produkce prozánětlivých cytokinů buňkami vrozené imunity. Diagnos-tika autoinflamatorních onemocnění, jako jsou familiární středozemní horečka (Familial Mediterranean Fever, FMF), syndrom Schnitzlerové či hyper IgD syndrom (HIDS), imunodysregulačních a autoimunitních onemocnění s autoinflamatorní složkou, je často složitá pro nespecifický klinický obraz. Přesná diagnóza je možná až genetickým vyšetřením, které však není u všech pacientů průkazné a u některých onemocnění ani není genetický původ znám. Nejasnosti v diagnostice onemocnění a rozlišení patogenetických pochodů u konkrétních pacientů ztěžují či zcela znemožňují nastavení cílené terapie, která v současné době zahrnuje i možnosti specifické blokády jednotlivých prozánětlivých cytokinů. Z tohoto důvodu jsme se zaměřili na zavedení, nastavení a optimalizaci metody, která by umožnila rychle a ekonomicky v malém množství lehce dostupného biomateriálu (periferní krve) odhalit aberantní produkci vybraných prozánětlivých cytokinů, a přispěla by tak ke správné diagnostice a výběru vhodné terapie. Produkce základních prozánětlivých cytokinů (IL-1β, IL-6, TNFα) tvořených zejména monocyty po stimulaci lipopo-lysacharidem (LPS) byla v práci testována pomocí dvou rozdílných metod – průtokovou cytometrií detekující intracelulární produkci cytokinů a metodou ALBIA (Addressable Laser Bead Immuno Assay) – Luminex, která umožňuje stanovení množství cytokinů uvolněných do superna-tantu. Na zdravých dárcích byla optimalizována délka stimulace, koncentrace LPS a čas zastavení uvolňování cytokinů z buněk Brefeldinem A.
This work aims at the introduction and optimization of methods for innate immune parameters analysis with a detailed focus on proinflammatory cytokines. Autoinflammatory diseases like Familial Mediterranean Fever (FMF), Schnitzler syndrome and Hyper-IgD syndrome (HIDS), as well as autoimmune diseases that involve the inflammatory component, are usually characterized by a non-specific clinical manifestation. Therefore, obtaining a proper diagnosis of these disorders remains complicated. Genetic examination serves as an accurate diagnostic method for the esta-blishment of monogenic autoinflammatory disease diagnosis. However, genetic profiling cannot be provided to all patients. Moreover, some of the mutations responsible for the development of the disease haven’t been defined yet. Therapy of inflammatory diseases is currently based on molecules that are capable of blocking the function of inflammatory cytokines. In inflammatory diseases, the proper understanding of disease pathogenesis is still far from satisfactory and therefore, selecting the right therapeutic treatment modality keeps causing difficulties. For this reason, we focused on the introduction and optimization of a novel method which has a potential to detect activation of inflammatory cytokines and may, therefore, contribute to the correct diagnosis and direct therapeutic strategy. Production of main proinflammatory cytokines (IL-1β, IL-6, TNFα), which are produced by monocytes after lipopolysaccharide stimulation, was tested with two different methods – flow cytometry, detecting the intracellular production of cytokines, and ALBIA (Addressable Laser Bead Immuno Assay) - Luminex method, which can detect extracellular cytokine release into supernatant. Using flow cytometry we optimized the setting by detecting the optimal time of stimulation, concentration of LPS and the optimal time to stop cytokine exocytosis after adding Brefeldin A.
- Klíčová slova
- metoda Luminex,
- MeSH
- analýza dat MeSH
- časové faktory MeSH
- cytokiny * imunologie krev MeSH
- horečka neznámého původu * diagnóza genetika imunologie MeSH
- lidé MeSH
- průtoková cytometrie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Koncept autoinflamatorních onemocnění se postupně zformuloval v závěru 20. století s rozvojem hlavně genetických metod, což vedlo k odha-lení genetické podstaty a dále k dalšímu výzkumu mechanismů zánětu. S bližším upřesněním etiopatogeneze autoinflamatorních onemocnění se zjistilo, že se jedná o daleko širší pole a zhruba se vymezily skupiny nemocí spojených s poruchou inflamazomu, kam patří hlavní klasické jednotky z oblasti periodických horeček, jako jsou familiární středozemní horečka nebo kryopyrinopatie, dále pyogenní a granulomatózní onemocnění a další jednotky. Celkový koncept poruch regulace zánětu se však dále rozšiřoval o nové oblasti, které dokumentují komplexnost zánětlivé odpovědi. Článek zahrnuje přehled klasických jednotek a nový pohled na autoinflamatorní onemocnění podle poruch intracelulárních pochodů, které mediují zánětlivé reakce. Základem jsou stále poruchy funkce inflamazomu, lépe jsou definované poruchy NFkB signalizace, které zahrnují některá původně granulomatózní onemocnění, jako je např. m. Blau. Nově se přidávají interferonopatie a malá skupina takzva-ných monogenních vaskulitid. Přesná diagnostika je důležitá hlavně z hlediska přístupu k terapii pacientů, která musí odrážet právě zásahy do jednotlivých drah a zahrnuje hlavně blokádu zánětlivých cytokinů, doplněnou o další cílené zásahy do aktivovaných signálních drah.
The concept of autoinflammatory diseases was gradually formulated at the end of the 20th century with the development of mainly genetic methods, which led to the revelation of the causing genes and pathways leading to inflammation. With more detailed knowledge on the eti-opathogenesis of autoinflammatory diseases, it has been found that the field is much wider and encompassed several defined groups of diseases associated with infamasome dysregulation, including classical periodic fevers such as Familial Mediterranean fever or cryopyrinopathies, pyogenic and granulomatous diseases and other entities. However, the overall concept of inflammatory disorders has been further enhanced by new research that document the complexity of the inflammatory response. The article includes an overview of classical disorders and further new insight into autoinflammatory diseases classified according to their precise molecular cause. New division includes classical disorders of inflammasome function, then disorders of NFkB signaling, which include some originally granulomatous diseases such as m.Blau. Newly added interferonopathies and a small group of so-called monogenic vasculitis contribute to the overal picture of autoinflammation. Accurate diagnosis is particularly important in terms of approach to patient therapy, which has to reflect interventions in the individual pathways and includes mainly blockade of inflammatory cytokines, together with targeted interventions in activated signaling pathways.
- Klíčová slova
- autoinflamatorní onemocnění,
- MeSH
- autoimunitní nemoci * diagnóza farmakoterapie genetika imunologie MeSH
- dědičné zánětlivé autoimunitní nemoci diagnóza farmakoterapie imunologie patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
