BACKGROUND AND AIMS: For patients with congenitally corrected transposition of the great arteries (ccTGA), factors associated with progression to end-stage congestive heart failure (CHF) remain largely unclear. METHODS: This multicentre, retrospective cohort study included adults with ccTGA seen at a congenital heart disease centre. Clinical data from initial and most recent visits were obtained. The composite primary outcome was mechanical circulatory support, heart transplantation, or death. RESULTS: From 558 patients (48% female, age at first visit 36 ± 14.2 years, median follow-up 8.7 years), the event rate of the primary outcome was 15.4 per 1000 person-years (11 mechanical circulatory support implantations, 12 transplantations, and 52 deaths). Patients experiencing the primary outcome were older and more likely to have a history of atrial arrhythmia. The primary outcome was highest in those with both moderate/severe right ventricular (RV) dysfunction and tricuspid regurgitation (n = 110, 31 events) and uncommon in those with mild/less RV dysfunction and tricuspid regurgitation (n = 181, 13 events, P < .001). Outcomes were not different based on anatomic complexity and history of tricuspid valve surgery or of subpulmonic obstruction. New CHF admission or ventricular arrhythmia was associated with the primary outcome. Individuals who underwent childhood surgery had more adverse outcomes than age- and sex-matched controls. Multivariable Cox regression analysis identified older age, prior CHF admission, and severe RV dysfunction as independent predictors for the primary outcome. CONCLUSIONS: Patients with ccTGA have variable deterioration to end-stage heart failure or death over time, commonly between their fifth and sixth decades. Predictors include arrhythmic and CHF events and severe RV dysfunction but not anatomy or need for tricuspid valve surgery.
- MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- dysfunkce pravé srdeční komory * komplikace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- srdeční selhání * komplikace MeSH
- transpozice velkých cév * komplikace chirurgie MeSH
- trikuspidální insuficience * komplikace MeSH
- vrozeně korigovaná transpozice velkých tepen MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Research Support, N.I.H., Extramural MeSH
OBJECTIVES: The first aim was to develop a nomogram for the area of the right atrium (ARA) of the fetal heart in uncomplicated singleton pregnancies. The second aim was to assess diagnostic indices of ARA to distinguish between tricuspid regurgitation (TR) with and without concomitant congenital heart defect (CDH). METHODS: The study was conducted between 2014 and 2019. Fetal echocardiography was performed on fetuses with and without TR. For the first aim, ARA was measured in 460 fetuses without proven structural and chromosomal abnormalities, and for the second aim, ARA was measured in 1077 fetuses with TR. RESULTS: A nomogram for the ARA of fetuses with normal hearts was developed. TR was observed in 4.5% (1077/23,771) of euploid fetuses; 4.3% (1020/23,771) of fetuses had TR without a concomitant CHD, and 0.2% (57/23,771) fetuses had TR with a concomitant CHD. No significant differences in ARAs were found between fetuses with normal hearts without TR (n = 22,694) and fetuses with TR without CHD (n = 1020; p = .751). Fetuses with TR and CHDs had different ARA than fetuses with normal hearts without TR and fetuses with TR without CHD (p < .0005 in both cases). CONCLUSIONS: ARA seems to be an auxiliary marker to distinguish the presence of CHD in fetuses with TR.
- MeSH
- fetální srdce diagnostické zobrazování MeSH
- lidé MeSH
- srdeční síně diagnostické zobrazování MeSH
- těhotenství MeSH
- trikuspidální insuficience * diagnostické zobrazování komplikace MeSH
- ultrasonografie prenatální MeSH
- vrozené srdeční vady * komplikace diagnostické zobrazování MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Neuroendokrinné tumory (NET) tvoria skupinu relatívne raritných nádorov s odhadovanou incidenciou 5 až 8 prípadov na 100 000 obyvateľov. NET majú predominantne indolentný priebeh počas mnohých rokov. Symptomatickými sa stávajú pri náraste veľkosti, alebo keď metastazujú do pečene, pľúc, kostí a iných lokalít. Približne u 30-40% pacientov s NETom sa vyvinie karcinoidový syndróm s prejavmi ako sú bronchospazmy, hnačky a kŕče v bruchu, flush, cyanóza, pellagra. Biele plaky na povrchu endokardu a štruktúrach srdca sú charakteristické pre karcinoidovú chorobu srdca. Liečba pacientov s karcinoidovým syndrómom je rozmanitá z dôvodu nutnosti simultánne riešiť systémové nádorové ochorenie a prejavy karcinoidového syndrómu. Pozostáva z chirurgickej resekcie a debulkingu nádorovej masy, podávania somatostatínových analógov a peptidovej receptorovej rádionuklidovej terapie. Komplexná liečba vedie k predĺženiu prežívania pacientov ako aj ku zlepšeniu kvality ich života.
Neuroendocrine tumors (NETs, originally termed "carcinoids") create a relatively rare group of neoplasms with an approximate incidence rate of 5 to 8 cases per 10 000 persons. NETs predominantly demonstrate indolent disease biology for many years. They become symptomatic when they are large enough or when they metastasize to the liver or the lungs, bones, or other sites. Roughly 30% to 40% of subjects with NETs develop carcinoid syndrome. Signs and symptoms of carcinoid syndrome are bronchospasm, flushing, diarrhea and cramping, cyanosis and pellagra. White plaque-like deposits on the endocardial surface of heart structures are characteristic for carcinoid heart disease. The treatment of patients with carcinoid syndrome is multi-faceted due to the necessity to manage simultaneously the systemic cancer disease as well as the signs of carcinoid syndrome and includes resection or debulking of tumor mass, biological treatment with somatostatin analogues and peptide receptor radionuclide treatment.
- MeSH
- karcinoid komplikace MeSH
- karcinoidní nemoc srdce * diagnóza klasifikace terapie MeSH
- kyselina hydroxyindoloctová MeSH
- lidé MeSH
- maligní karcinoidní syndrom * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- nemoci srdce diagnóza etiologie MeSH
- neuroendokrinní nádory epidemiologie komplikace MeSH
- oktreotid aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- protinádorové látky terapeutické užití MeSH
- radiofarmaka terapeutické užití MeSH
- serotonin škodlivé účinky MeSH
- somatostatin analogy a deriváty terapeutické užití MeSH
- trikuspidální insuficience etiologie komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- fibrilace síní * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- infekce močového ústrojí komplikace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- srdeční selhání * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- trikuspidální insuficience * komplikace ultrasonografie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- MeSH
- hemodynamika MeSH
- hypertenze komplikace patofyziologie MeSH
- kardiochirurgické výkony metody trendy MeSH
- lidé MeSH
- plastická chirurgie metody přístrojové vybavení využití MeSH
- trikuspidální insuficience etiologie chirurgie komplikace MeSH
- trikuspidální stenóza etiologie chirurgie komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- dospělí MeSH
- karcinoid diagnóza etiologie terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- metastázy nádorů etiologie MeSH
- nádory jater sekrece MeSH
- přežití MeSH
- senioři MeSH
- trikuspidální insuficience komplikace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
