Chondroblastóm je vzácny benígny kostný nádor najčastejšie lokalizovaný v epifýze. Tvorí približne 1 % všetkých benígnych kostných tumorov. Vyskytuje sa hlavne u mladých pacientov s maximom výskytu v druhej dekáde života. Klinicky sa manifestuje bolesťou a obmedzením hybnosti postihnutého kĺbu. Jedná sa o histologicky benígnu afekciu, vyznačuje sa však agresívnym rastom, deštruuje okolie (spongióznu kosť, kortiku aj kĺbnu chrupavku) a môže expandovať intraartikulárne. Nádorové bunky produkujú cytokíny, ktoré sú dôvodom perilezionálnych inflamačných reakcií, ako je kostný edém, alebo výrazná synovitída v prípade intraartikulárnej propagácie. Približne v 20 % lokálne recidivuje aj napriek terapii. V práci publikujeme prípad 15-ročného chlapca s chondroblastómom proximálneho femuru. Po histologizácii bol ošetrený pomocou prístupu SHD (Surgical Hip Dislocation), ktorý umožňuje pomocou luxácie kĺbu ošetriť postihnutú hlavu stehennej kosti bez porušenia nutritívnych ciev. Po radikálnej exkochleácii a lokálnej chemoproteolýze bol defekt vyplnený parciálne resorbovateľným kostným cementom. Od operácie je pacient v sledovaní 1 rok s klinicky aj roentgenologicky dobrým výsledkom.
Chondroblastoma is a rare benign bone tumor, most often located in an epiphysis. It represents about 1 % of all benign bone tumors. Chondroblastoma is typical for young patients and occurs most often in the second decade of life. Clinical presentation consists of pain and restriction of movement in the affected joint. Histology shows a benign type of tumor, which can however grow aggressively and destroy its surroundings (spongiosa, cortical bone and joint cartilage) and expand into the joint cavity. Tumor cells produce cytokines, which are responsible for inflammatory processes occurring around the tumor such as bone edema or prominent synovitis in case of intraarticular growth. In 20 % of cases, we see a relapse despite treatment. In this article we present the case of a 15-year-old boy with a proximal femur chondroblastoma. After the initial biopsy, the tumor was treated surgically via surgical hip dislocation, which allows treatment of the femoral head without compromising nutritional blood vessels. After a radical excochleation and local chemoproteolysis, the defect was filled with partially resorbable bone cement. The patient has been monitored for a year now with a good clinical and radiological outcome.
- Klíčová slova
- exkochleace,
- MeSH
- chondroblastom * chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- dislokace kloubu MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- muskuloskeletální bolest etiologie MeSH
- nádory femuru * chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- ortopedické výkony metody MeSH
- proteolýza MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
INTRODUCTION: Temporal bone chondroblastoma is a rare, locally aggressive tumour originating from immature cartilage, which recurs to a high degree. Treatment is surgical. Radiotherapy is reserved for recurrence. We describe a case of a 15-year-old-boy choosing a conservative surgical approach with reconstruction of the posterior canal wall. This study aims to report a rare pediatric case. METHODS: A literature review was performed to better understand temporal bone chondroblastomas, to describe their histopathological and radiological characteristics and to establish the optimal surgical and non-surgical treatments. The research of previous published data was done using PubMed with keywords mentioned below. RESULTS: Authors present a case of a 15-year-old boy with hearing impairment and facial nerve palsy. Conservative surgery with reconstruction of the tympanic membrane and posterior wall of the external auditory canal, restoring the hearing has been performed. We did not administer any adjuvant therapies. No sign of recurrence was observed 1 year after primary surgery. Facial nerve function is normal, and hearing is satisfactory. CONCLUSION: Chondroblastomas account for less than 1% of primary bone tumours. Temporal bone chondroblastoma is rare, locally aggressive, with a high prevalence of recurrence. This study describes specific histopathological and radiological findings, the chosen surgical approach and follow-up to improve the management and the prognosis of patients affected with this particular clinical entity.
- MeSH
- chondroblastom * diagnostické zobrazování chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- mladiství MeSH
- nádory kostí * diagnostické zobrazování chirurgie MeSH
- radiografie MeSH
- spánková kost diagnostické zobrazování chirurgie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
Prezentován je případ třicetipětileté ženy s neustávající bolestí v rameni, u které byl zjištěn agresívně rostoucí tumor proximálního humeru. Nádor způsobil rozsáhlou cystickou osteolýzu metaepifýzy s destrukcí kortikalis, avšak bez známek šíření do přilehlých měkkých tkání. Po předčasně ukončené neoadjuvantní chemoterapii s nulovým efektem následovala resekce 13 cm kosti s aplikací modulární endoprotézy. Mikroskopicky se jednalo o jasně maligní nádor s vysokou reaktivní účastí osteoklastů a hojnou produkcí extracelulární chondroidní matrix, připomínající nezvyklým organoidním strukturálním uspořádáním chondroblastom. Naprosto převládaly velké atypické, solidně mozaikovité uspořádané, převážně dvoujaderné elementy s objemnou eozinofilní cytoplazmou. Jadernou pleomorfii zvýrazňovalo rýhování a přítomnost atypických mitotických figur. Extenzívní zpracování vzorku odhalilo ostře kontrastující miniaturní oblasti s duální kompozicí malých uniformních stromálních elementů a reaktivních osteoklastů, které budily dojem původní prekurzorové obrovskobuněčné léze. Nádorové elementy (vyjma osteoklastické příměsi)vykazovaly difúzní silnou pozitivitu s protilátkami SOX9 a D2-40; kompletně negativní byly p63, S100 protein, SATB2 a desmin. Podstatu nádorové proliferace odhalila až prokázaná mutace c.103G>T v exonu 2 genu H3F3A vedoucí k popisnému označení maligní obrovskobuněčný kostní tumor napodobující chondroblastom. Na pozadí mikroskopické variability, histogeneze a složité diferenciální diagnostiky (maligních) obrovskobuněčných kostních lézí jsou diskutovány např. agresívní/maligní chondroblastom, chondroblastoma-like osteosarkom či giant cell-rich osteosarkom a přínos specifické mutační analýzy v běžné praxi.
35-year-old woman suffered prolonged pain in the left shoulder, where an aggressively growing tumor of the proximal humerus was revealed thereafter. The lesion caused massive osteolysis of the metaepiphysis with cortical disruption, but no soft tissue extension was evident. Given the unsatisfactory effect, the ongoing neoadjuvant chemotherapy was prematurely ceased and the resection 13 cm long segment of bone with modular prosthesis replacement followed. Histologically, clear-cut malignant tumor with both the presence of numerous reactive osteoclast-like giant cells and geographic structural deposition of chondroid matrix bore a close resemblance to chondroblastoma. Dominant cellular composition formed solid mosaic clusters of large, atypical, frequently binucleated cells with voluminous eosinophilic cytoplasm. Impressive nuclear pleomorphism was accentuated by both the grooving and atypical mitotic figures. Thorough sampling disclosed limited, but sharply contrasting parts, where biphasic arrangement of small uniform stromal elements together with regularly distributed, reactive osteoclasts suggested putative precursor giant cell lesion. Except the osteoclasts, all matrical and stromal cells were strongly SOX9 and D2-40 positive; in contrary desmin, SATB2, S100 and p63 yielded completely negative results. Detected H3F3A c.103G>T mutation in exon 2 finally established true nature of that peculiar neoplastic proliferation and lead to descriptive term of primary chondroblastoma-like malignant giant cell tumor. In the setting of all the microscopic variability, histogenesis and complex differential diagnosis of skeletal (malignant) giant cell lesions, there are discussed e.g. aggressive/malignant chondroblastoma, chondroblastoma-like osteosarcoma or giant cell-rich osteosarcoma and practical impact of specific mutational analysis results as well.
- MeSH
- artroplastiky kloubů MeSH
- chondroblastom diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- humerus * anatomie a histologie chirurgie patologie MeSH
- imunohistochemie MeSH
- lidé MeSH
- mutační analýza DNA MeSH
- obrovskobuněčný nádor kosti * diagnóza chirurgie terapie MeSH
- protokoly protinádorové léčby MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- chondroblastom diagnostické zobrazování patologie MeSH
- chondrosarkom z jasných buněk diagnostické zobrazování patologie MeSH
- epifýzy patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory kostí * diagnostické zobrazování patologie terapie MeSH
- obrovskobuněčný nádor kosti diagnostické zobrazování patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Obrovskobuněčné léze kostí tvoří heterogenní skupinu reaktivních i nádorových procesů s odlišným klinickým projevem a biologickým chováním. Společným znakem pro všechny jsou různě početné mnohojaderné buňky typu osteoklastů a přítomnost stromatu s jednojadernými buňkami. Pouze na základě histologického obrazu není občas možné od sebe některé jednotky spolehlivě odlišit. Patolog musí znát věk pacienta, přesnou lokalizaci a dynamiku růstu tumoru a jeho radiografické charakteristiky. Časté jsou sekundární reaktivní změny, které mohou kompletně alterovat morfologii léze a tím zastřít původní tumor. Reparativní změny v patologické fraktuře mohou mikroskopicky napodobit primární kostní malignitu. Imunohistochemické vyšetření pomáhá jen v některých případech a molekulárně genetické metody mají v diagnostice obrovskobuněčných tumorů dosud jen velmi omezené využití. V mnoha případech stanovení správné diagnózy vyžaduje úzkou mezioborovou spolupráci. Určení přesné diagnózy má zásadní význam pro správnou léčbu a prognózu.
Giant cell-rich lesions form a heterogeneous group of reactive and truly neoplastic processes with diverse clinical presentation and biological behavior. Common to all of them are variably numerous multinucleated osteoclast-like giant cells and the presence of mononuclear stroma. Based on the histological picture alone it is sometimes impossible to reliably distinguish certain tumors from each other. The pathologist has to know the patient´s age, the exact localization, tumor growth dynamics and its radiographic characteristics. Secondary reactive changes occur frequently and these can completely alter the morphology of the lesion and thus overshadow the underlying neoplasm. Reparative changes in a pathological fracture may histologically mimic primary bone malignancy. Immunohistochemistry helps only in select cases and molecular genetic methods still have very limited utility for the diagnosis of giant cell-rich tumors. It is necessary to correlate the microscopic features of the lesion with clinical and radiological findings. A correct diagnosis is of paramount importance for proper treatment and prognosis.
- Klíčová slova
- neosifikující fibrom,
- MeSH
- aneurysmatické kostní cysty diagnostické zobrazování diagnóza MeSH
- chondroblastom diagnostické zobrazování diagnóza MeSH
- denosumab aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- inhibitory kostní resorpce MeSH
- kosti a kostní tkáň anatomie a histologie MeSH
- lidé MeSH
- obrovskobuněčný granulom diagnostické zobrazování diagnóza MeSH
- obrovskobuněčný nádor kosti * diagnostické zobrazování diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- osteosarkom diagnostické zobrazování diagnóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- chondroblastom diagnóza patologie veterinární MeSH
- kočky MeSH
- nádory nosu diagnóza patologie veterinární MeSH
- nemoci koček diagnóza patologie MeSH
- osteosarkom diagnóza patologie veterinární MeSH
- stupeň nádoru MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- kočky MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
Obrovskobuněčné léze kostí nádorového i nenádorového původu tvoří skupinu klinickopatologických jednotek, které se liší svojí biologickou povahou, představujících zásadní diferenciálně diagnostický problém. Přítomnost obrovských vícejaderných buněk typu osteoklastů, reaktivní osteoplazie a tvorba sekundárních aneuryzmatických cyst u afekcí kostí různého původu stále komplikují jejich klasifikaci. Klinickopatologická korelace všech nálezů, včetně výsledků radiologických vyšetření a laboratorních testů, má proto stále zásadní význam pro dosažení správné diagnózy v této skupině afekcí s překrývajícími se histologickými nálezy. Maligní rysy jsou součástí primárního a sekundárního konvenčního obrovskobuněčného nádoru a osteosarkomu s obrovskobuněčnou komponentou.
Giant-cell lesions of bone-neoplastic and reactive growths form a group of clinicopathological entities that differ in their behaviour and may present substantial problems in differential diagnosis. The presence of multinucleated giant cells of the osteoclast type, reactive osteoplasia and the formation of secondary aneurysmal cysts in many unrelated lesions of bone further complicates their classification. Clinicopathologic correlation of all findings, including the radiologic features and laboratory tests, is of paramount importance in reaching a correct diagnosis in this group of histologically overlapping entities. Malignant features can be identified in the primary and secondary conventional malignant giant cell tumours and in some types of osteosarcoma with a giant cell component.
- Klíčová slova
- obrovskobuněčný nádor, solitární kostní cysta, hnědé nádory, neosifikující fibrom kostní,
- MeSH
- aneurysmatické kostní cysty diagnóza patologie MeSH
- benigní fibrózní histiocytom MeSH
- chondroblastom diagnóza patologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- kostní cysty diagnóza patologie MeSH
- lidé MeSH
- maligní fibrózní histiocytom MeSH
- nádory čelistí diagnóza patologie MeSH
- nádory kostní tkáně diagnóza genetika patologie MeSH
- nádory obrovskobuněčné diagnóza patologie MeSH
- obrovskobuněčný nádor kosti diagnóza genetika patologie MeSH
- osteoklasty patologie MeSH
- osteosarkom diagnóza genetika patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Sledovali jsme expresi alfa aktinu, svalového aktinu, desminu, h-caldesmonu a calponinu u následujících nádorovitých a nádorových lézí kostí a měkkých tkání: myofibroblastické procesy - fibromatózy svalů, zánětlivé pseudotumory; chondroplastické procesy - chondroblastomy, intraosální chondromy, chondrosarkomy; osteoplastické procesy - osifikující myozitidy, osteoidní osteomy, osteosarkomy; nádory hladké svaloviny - leiomyomy dělohy, leiomyosarkomy kostí a leiomyosarkomy dělohy. Nádory a nádorovité léze často exprimují svalové markery, a proto je někdy obtížné jejich odlišení od leiomyocelulámích nádorů. Calponin prítom nepřispěje k odlišení různých mezenchymových nádorů exprimujících svalové markery, neboť pozitivně znázorní myofíbroblasty, chondroblasty i osteoblasty. Mohli jsme však potvrdit, že h-caldesmon je intenzivně exprímován leiomyomy a leiomyosarkomy a nikdy, s výjimkou ojedinělých chondroblastomů, nebyl zřetelně pozitivní v jiných vyšetřených nádorech. Výsledky naší studie potvrdily, že h-caldesmon je dosti specifický marker pro nádory hladké svaloviny, avšak může být pozitivní v některých aktin pozitivních myochondroblastech. Nelze vyloučit, že pozitivita h-caldesmonu v některých chondroblastomech je výsledkem kompletní transdiferenciace, a proto je, podle našeho názoru, možno pro označení jejich aktin pozitivních buněk používat termín myochondroblast a myochondrocyt.
The expression of alpha smooth muscle actin, muscle specific actin, desmin, h-caldesmon, and calponin was studied immunohistochemically in the following soft tissue and bone tumours and tumour-like lesions: muscle fibromatosis, inflammatory pseudotumours, chondroblastoma, enchohdroma, chondrosarcoma, fibrous dysplasia, ossifying myositis, osteoblastoma, convential osteosarcoma, leiomyoma and leiomyosarcoma. Tumours and tumour-like lesions with myofibroblastic cells, osteoblasts and chondroblasts frequently exhibited intensive immunoreactivity for the muscle markers, and therefore, some of them may occasionally be confused with leiomyoma and leiomyosarcoma. Calponin does not help to differentiate varíous mesenchymal tumours expressing muscle markers, because it also stains intensively myofibroblasts, osteoblasts and chondroblasts. We confirmed that h-caldesmon was expressed intensely in leiomyomas and leiomyosarcomas, and never in the other tumours examined, with the exception of three chondroblastomas. The results have shown that h-caldesmon is a rather specific and sensitive marker for smooth muscle tumours, but it can also stain some actin positive myochondroblasts. It is possible that the positivity of h-caldesmon in some chondroblastomas is due to their complete myogenic transdifferentiation, and so we use the term myochondroblasts and myochondrocytes for designation of such S-100 protein, actin, and h-caldesmon positive cells.
