Histiocytární choroby se vyskytují velmi ojediněle, lze je tedy zařadit do vzácných chorob. V dospělosti se nejčastěji ze všech závažných histiocytárních chorob vyskytuje histiocytóza z Langerhansových buněk. Juvenilní xantogranulomatóza se odvozuje z pěnitých histiocytů. Postihuje pacienty v raném dětském věku. Erdheimova-Chesterova nemoc je naopak typickou chorobou věku dospělého. Pěnité makrofágy obvykle infiltrují nejenom kostní dřeň dlouhých kostí dolních končetin, ale také retroperitoneu a mediastinu a způsobují fibrózu. Jak Erdheimova-Chesterova choroba, tak histiocytóza z Langerhansových buněk někdy infiltruje hypothalamus a stopku hypofýzy, takže první známkou nemoci nejen v dětství, ale také v dospělosti je diabetes insipidus. Zcela vzácně se vyskytuje sarkom z dendritických buněk, který je na rozdíl od výše uvedených dvou nemocí chemorezistentní.
- Klíčová slova
- histiocytosis, histiocytóza s Langerhansových buněk, juvenilní xantogranulomatóza, Erdheimova-Chesterova choroba, sarkom z dendritických buněk,
- MeSH
- diagnostické zobrazování využití MeSH
- Erdheimova-Chesterova nemoc diagnóza etiologie terapie MeSH
- financování organizované MeSH
- histiocytární sarkom diagnóza etiologie terapie MeSH
- histiocytóza z Langerhansových buněk diagnóza etiologie terapie MeSH
- histiocytóza diagnóza klasifikace terapie MeSH
- juvenilní xantogranulom diagnóza etiologie terapie MeSH
- klinické laboratorní techniky využití MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- mezinárodní klasifikace nemocí MeSH
- radioterapie využití MeSH
- vzácné nemoci epidemiologie etiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH