• MeSH
• adenohypofýza patofyziologie   patologie   MeSH
• antidiuretika terapeutické užití   MeSH
• biologické markery MeSH
• biopsie metody   MeSH
• cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní metody   MeSH
• cholestáza diagnóza   etiologie   MeSH
• diabetes insipidus * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• fatální výsledek MeSH
• histiocytóza z Langerhansových buněk * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční spektroskopie metody   MeSH
• multiorgánové selhání * MeSH
• nemoci jater diagnóza   etiologie   MeSH
• ultrasonografie metody   MeSH
• vinblastin MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• Churgův-Straussové syndrom diagnóza   epidemiologie   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• granulomatóza s polyangiitidou diagnóza   epidemiologie   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• histiocytóza z Langerhansových buněk diagnóza   epidemiologie   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• lymfomatoidní granulomatóza MeSH
• plicní sarkoidóza MeSH
• prognóza MeSH
• sarkoidóza diagnóza   epidemiologie   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Histiocytózy z Langerhansových buněk a histiocytózy z jiných něž Langerhansových buněk (LCH a non-LCH) jsou vzácná onemocnění, způsobená proliferací histiocytů, která mohou infiltrovat kůži, kosti, plíce, játra, slezinu a centrální nervový systém. Histiocytózy jsou velmi heterogenní onemocnění, klinické spektrum zahrnuje případy izolovaných lézí, které se zhojí bez léčby, až po případy rychle progredující, vedoucí k závažným následkům a které jsou někdy až život ohrožující. Histiocytózy rozdělujeme na LCH a non-LCH. LCH podle rozsahu onemocnění dělíme na monosystémovou formu (single system, SS-LCH, postižení jednoho orgánu či jednoho systému) a multisystémovou (multiple systém, MS-LCH, postižení dvou a více orgánů či systémů). Pacienti s izolovaným postižením kosti, kůže nebo lymfatických uzlin mají výbornou prognózu a léčba spočívá v lokální terapii nebo nepotřebují léčbu vůbec. Výsledky nejnovějších velkých studií ukázaly, že časná odpověd na léčbu je důležitým prognostickým faktorem. Pacienti s MS-LCH bez postižení „rizikových orgánů“ mají velmi vysokou (více než 95%) šanci na přežití po léčbě standardní chemoterapií sestávající z podání vinblastinu a steroidů. Naopak postižení „rizikových orgánů“ výrazně zhoršuje prognózu. Pacienti s reaktivacemi nebo chronickou nemocí jsou ohroženi dlouhodobými následky, které snižují kvalitu jejich života, zejména pokud se jedná o postižení CNS či plic. Non-Langerhansovy histiocytózy jsou velmi vzácná histiocytární onemocnění. Histologicky jsou definována jako ty histiocytózy, které nesplňují diagnostická kritéria LCH či hemofagocytární lymfohistiocytózy (HLH). V této skupině jsou nejčastějšími diagnózami juvenilní xantogranulom a Erdheim-Chesterova choroba, multifokální retikulohistiocytóza, Rosai-Dorfmanova nemoc a maligní histiocytózy.

Histiocytoses (LCH and non-LCH) are rare diseases caused by an excess of cells called histiocytes, which can infiltrate the skin, bones, lungs, liver, spleen and the central nervous system. These disorders can range from localized involvement that resolves spontaneously, to progressive disseminated forms that can be debilitating and sometimes life-threatening. There are two widely recognized categories for histiocytoses: LCH and non LCH. According to disease extent we divide LCH to single-system LCH (involvement of a single organ or system) and multisystem LCH (involvement of 2 or more organ systems). Patients with SS-LCH of the skeleton, skin, or the lymph nodes have an excellent prognosis and are felt to need a minimum or sometimes even no treatment at all. Recent large clinical trials have shown that the response to initial treatment is a highly important prognostic factor. Patients with MS-LCH without involvement of “risk organs” have very high (>95%) probability of survival when treated with a standard regimen consisting of vinblastine and steroids. In contrast, involvement of risk organs carries the risk of unfavorable outcome. Patients with reactivations or chronic disease may experience severe permanent consequences (PC) reducing the patient’s quality of life, in particular when they affect the CNS or lungs and lead to hormone deficiencies, a neurodegenerative syndrome, lung fibrosis, etc. The rare histiocytic disorders (RHD), or non-Langerhans cell disorders, is a diverse group of disorders defined by the accumulation of histiocytes that do not meet the criteria for Langerhans cell histiocytosis (LCH) or hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). They include: juvenile xanthogranuloma family, Erdheim-Chester disease, multifocal reticulohistiocytosis, Rosai-Dorfman disease and the malignant histiocytoses.

• MeSH
• cytarabin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• dítě MeSH
• histiocytóza z Langerhansových buněk diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• histiocytóza z non-Langerhansových buněk * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• histiocytóza * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• hormony kůry nadledvin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• kladribin analogy a deriváty   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
• vinblastin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH

• MeSH
• adenohypofýza patofyziologie   patologie   MeSH
• antidiuretika terapeutické užití   MeSH
• biologické markery MeSH
• biopsie metody   MeSH
• cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní metody   MeSH
• cholestáza diagnóza   etiologie   MeSH
• diabetes insipidus * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• fatální výsledek MeSH
• histiocytóza z Langerhansových buněk * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční spektroskopie metody   MeSH
• multiorgánové selhání * MeSH
• nemoci jater diagnóza   etiologie   MeSH
• ultrasonografie metody   MeSH
• vinblastin MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Histiocytózy jsou hematologická onemocnění, která mohou mít jak zcela benigní, tak život ohrožující průběh. Je proto nutné na ně myslet, ačkoliv jejich výskyt je vzácný. Současná klasifikace histiocytóz vychází z patogeneze onemocnění, a umožňuje tak odhadnout prognózu pacienta a rozhodnout o terapii. Intenzita terapie se pohybuje od pouhého sledování pacienta až po chemoterapii a transplantaci hematopoetických buněk. Článek je zaměřen na nejčastější formy histiocytóz, a to histiocytózu z Langerhansových buněk (LCH – Langerhans cell histiocytosis) a hemofagocytující lymfohistiocytózu (HLH). Závěrečná tabulka srovnává tyto dvě jednotky.

Histiocytoses are hematologic diseases that can be benign as well as life-threatening disorder. It is necessary to consider these diseases despite of their rare incidence. Present classification considers patogenesis of these disorders that is useful to predict prognosis and planning therapy. This article is concerned on the most common clinical histiocytic disorders which is Langerhans cell histiocytosis and hemophagocytic lymphohistiocytosis.

• MeSH
• biopsie MeSH
• dítě MeSH
• farmakoterapie metody   MeSH
• histiocytóza z Langerhansových buněk * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   komplikace   krev   terapie   MeSH
• histiocytóza * diagnóza   epidemiologie   etiologie   farmakoterapie   komplikace   krev   terapie   MeSH
• komorbidita MeSH
• lidé MeSH
• lymfohistiocytóza hemofagocytární * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   komplikace   krev   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• acanthosis nigricans diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• angiokeratom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• atopická dermatitida diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• autoimunitní nemoci diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• balanitida diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• bazocelulární karcinom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Behcetův syndrom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Bowenova nemoc diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Buschke-Löwenstein tumor diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• cysty diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• extramamární Pagetova nemoc diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• fimóza diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• folikulitida diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Fournierova gangréna diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• gynekologická onemocnění diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• herpes genitalis diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• herpes zoster diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• hidradenitis suppurativa diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• histiocytóza z Langerhansových buněk diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• indurace penisu diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• kandidóza diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• léková dermatitida diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lentigo diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• leukoplakie diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lichen planus diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lichen sclerosus et atrophicus diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• molluscum contagiosum diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• nádory mužských pohlavních orgánů diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• nemoci mužských pohlavních orgánů * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• pigmentový névus diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• prekancerózy diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• psoriáza diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• reaktivní artritida diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• spinocelulární karcinom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• svrab diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• tromboflebitida diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• vezikulobulózní nemoci kůže diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• vitiligo diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• zavšivení diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Plicní histiocytóza z Langerhansových buněk je vzácné onemocnění neznámé etiologie, které se vyskytuje převážně u mladých kuřáků, s vrcholem incidence mezi 20-40 lety. U dospělých se může vyskytovat jako onemocnění postihující pouze plíce, charakterizované fokálními granulomy z Langerhansových buněk, a destruující distální bronchioly. Počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností (HRCT) hrudníku má zásadní význam pro diagnózu, zvláště pokud je přítomna kombinace nodulů (s centrilobulární distribucí), nodulů s kavitací (tlustostěnné cysty) a tenkostěnných cyst. Diagnóze může napomoci identifikace Langerhansových buněk (LB) pomocí monoklonálních protilátek proti membránovému antigenu CD1a v bronchoalveolární laváži (BAL). Za „diagnostický“ je možno považovat zvýšený počet Langerhansových buněk v BAL nad 5 %. Pokud nález na HRCT skenech hrudníku není typický, je ke stanovení definitivní diagnózy nezbytná plicní biopsie. Prvním krokem v léčbě je zanechat kouření.

Adult pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) is a rare disorder of unknown etiology that occurs predominantly in young smokers, with a peak incidence at 20-40 years of age. In adults, pulmonary mvolvement with Langerhans cell histiocytosis usually occurs as a single-system disease and is characterized by focal Langerhans cell granulomas infiltrating and destroying distal bronchioles. High-resolution computed tomography (HRCT) of the chest is essential to the diagnosis, typically showing a combination of nodules, cavitated nodules, and thickand thin-walled cysts. The identification of Langerhans cells recovered by bronchoalveolar lavage (BAL) using monoclonal antibodies directed against CD la may be useful as a diagnostic test. BAL is considered as diagnostic if there are more than 5% of Langerhans cells. Open lung biopsy is generally performed in patients with atypical HRCT findings. The primary therapy for PLCH is smoking cessation.

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• bronchoalveolární laváž MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• histiocytóza z Langerhansových buněk * diagnóza   epidemiologie   etiologie   farmakoterapie   patologie   MeSH
• intersticiální plicní nemoci * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• kouření škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• pneumotorax epidemiologie   etiologie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie metody   MeSH
• prognóza MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• biopsie metody   využití   MeSH
• centrální nervový systém patofyziologie   patologie   MeSH
• diagnostické zobrazování metody   přístrojové vybavení   využití   MeSH
• dítě MeSH
• dýchací soustava patofyziologie   patologie   MeSH
• endokrinní systém patofyziologie   patologie   MeSH
• financování organizované MeSH
• hematopoetický systém patofyziologie   patologie   MeSH
• histiocytóza z Langerhansových buněk diagnóza   etiologie   klasifikace   MeSH
• hormony kůry nadledvin škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• kostra MeSH
• kožní manifestace MeSH
• lidé MeSH
• lymfatické uzliny patofyziologie   patologie   MeSH
• radioterapie metody   využití   MeSH
• trávicí systém patofyziologie   patologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• Churgův-Straussové syndrom diagnóza   epidemiologie   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• granulomatóza s polyangiitidou diagnóza   epidemiologie   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• histiocytóza z Langerhansových buněk diagnóza   epidemiologie   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• lymfomatoidní granulomatóza MeSH
• plicní sarkoidóza MeSH
• prognóza MeSH
• sarkoidóza diagnóza   epidemiologie   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Východiska: Eozinofilní granulom je, obzvláště u dospělých, jedním z nejméně častých kostních nádorů. Eozinofilní granulom je nejčastější formou hystiocytózy z Langerhansových buněk a je charakterizován výskytem solitární kostní léze, obvykle v lebce či dlouhých kostech. Eozinofilní granulom je benigní onemocnění, jehož diagnóza a diferenční diagnóza představují větší problém než jeho léčba. Sledování: Prezentujeme kazuistiku pacienta s eozinofilním granulomem žebra, sledovaného po dobu 14 let a léčeného kombinací chirurgické léčby a chemoterapie. Závěr: Prognóza dospělého pacienta s eozinofilním granulomem je skvělá a relaps onemocnění zřídkavý. Všechny léčebné přístupy, včetně chirurgické léčby, chemoterapie, kortikosteroidů, ozáření a paliativní péče mají velmi dobré výsledky a zdá se, že onemocnění v mnoha případech samo odezní. Vzhledem ke svému vzácnému výskytu a neznámé patogenezi zůstává toto onemocnění zahaleno jistým tajemstvím.

Backrounds: Eosinophilic granuloma is one of the rarest causes of bone tumors, especially in adults. Eosinophilic granuloma is the commonest form of Langerhans cell histiocytosis and represents the unifocal osseous form of the disease which usually affects the skull and long bones. Eosinophilic granuloma, is a benign disease in which diagnosis and differential diagnosis presents more difficulties than treatment. Observation: We present a case of eosinophilic granuloma of the rib with long term follow-up of 14 years which was treated with a combination of surgery and chemotherapy. Conclusion: Prognosis of adult eosinophilic granuloma is excellent and the recurrence rate is limited. All available treatment options, including surgery, chemotherapy, corticosteroids, radiation, and even palliative treatment have very good results and in many cases the disease seems to heal spontaneously. However the disease, due to its rarity and unknown pathogenesis still remains an enigma for the clinical doctor.

• Klíčová slova
• solitární kostní léze, histiocytóza X, dospělost,
• MeSH
• biopsie MeSH
• bolesti zad etiologie   radiografie   MeSH
• dospělí MeSH
• eozinofilní granulom diagnóza   farmakoterapie   chirurgie   MeSH
• histiocytóza z Langerhansových buněk diagnóza   etiologie   patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie terapeutické užití   MeSH
• žebra chirurgie   patologie   radiografie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH