• MeSH
• časná diagnóza MeSH
• kladribin * farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• kognice účinky léků   MeSH
• kongresy jako téma MeSH
• lidé MeSH
• roztroušená skleróza * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• novinové články MeSH
• zprávy MeSH

• MeSH
• kladribin * aplikace a dávkování   ekonomika   farmakologie   MeSH
• klinické rozhodování MeSH
• lidé MeSH
• monitorování léčiv metody   statistika a číselné údaje   MeSH
• roztroušená skleróza * farmakoterapie   prevence a kontrola   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH
• Geografické názvy
• Slovenská republika MeSH

x

x

• MeSH
• kladribin * farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• kongresy jako téma MeSH
• roztroušená skleróza farmakoterapie   MeSH
• Publikační typ
• zprávy MeSH

• MeSH
• alemtuzumab aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• kladribin aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• látky ovlivňující centrální nervový systém * aplikace a dávkování   farmakologie   klasifikace   MeSH
• lidé MeSH
• roztroušená skleróza * farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Klíčová slova
• teriflunomid,
• MeSH
• aplikace orální MeSH
• časové faktory MeSH
• dimethyl fumarát farmakokinetika   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• dospělí MeSH
• fingolimod hydrochlorid farmakokinetika   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• kladribin farmakokinetika   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• kohortové studie MeSH
• lidé MeSH
• náhrada léků MeSH
• recidiva MeSH
• relabující-remitující roztroušená skleróza * farmakoterapie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• klinická studie MeSH
• randomizované kontrolované studie MeSH

Východiska: Rosai-Dorfman-Destombesova choroba (Rosai-Dorfman-Destombes disease – RDD) je vzácné histiocytární onemocnění charakterizované akumulací aktivovaných histiocytů v ložisku choroby se zánětlivou reakcí. Ačkoliv imunofenotyp patologických buněk je znám, etiopatogeneze této nemoci není stále objasněna. Původně byla nemoc považována za reaktivní, v posledních letech byly identifikovány četné mutace provázející RDD: NRAS, KRAS, MAP2K1 a ARAF, což zase svědčí pro klonální (maligní) etiologii této nemoci. RDD je heterogenní onemocnění s velmi odlišnými klinickými průběhy. Izolované nodální či kožní postižení má podstatně lepší prognózu než případy s extranodálním postižením, které jsou spojené se závažnou morbiditou i mortalitou. Nemoc se vyskytuje izolovaně anebo v asociaci s maligními či autoimunitními chorobami. Terapie je odvislá od lokalizace choroby. Při nevelkém rozsahu nemoci se používá monoterapie glukokortikoidy. V případech pokročilejšího onemocnění je nutná intenzivní léčba. Ve starších publikacích byly popsány léčebné odpovědi po antimetabolitech, vinka alkaloidech a prednisonu, v novějších pak po kladribinu, příp. thalidomidu, lenalidomidu či sirolimu, ale také rituximabu. V několika případech byl prokázán efekt kobimetinibu. Cíl: Text přináší přehled současných znalostí o tomto raritním onemocnění a uvádí dosavadní zkušenosti s léčbou RDD.

Background: Rosai-Dorfman-Destombes disease (RDD) is a rare histiocytosis characterized by accumulation of activated histiocytes within affected tissues. Although the immunophenotype of this disease was described, the pathophysiology of this disease is still not sufficiently understood. Recent studies have found NRAS, KRAS, MAP2K1, and ARAF mutations in RDD lesions, raising the possibility of a clonal origin in some forms of RDD while in other cases reactive origin or association with other malignant and autoimmune disease is supposed. RDD is a widely heterogeneous entity with a range of clinical phenotypes occurring in some patients in association with autoimmune or malignant diseases. Its therapy should reflect the localization of the disease. Monotherapy with glucocorticoids is sufficient only in limited disease. In patients with advanced disease, combined nodal and extranodal forms of RDD need more intensive therapy. In older publications, antimetabolites, vinca alkaloids and prednisone were used; in recent publications, remissions after cladribine, rituximab, sirolimus, thalidomide, lenalidomide and cobimetinib were described. Purpose: This text summarizes current knowledge about this rare disease and reviews the therapeutic options.

• MeSH
• cyklosporin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• kladribin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lenalidomid farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• protokoly protinádorové léčby MeSH
• rituximab farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• sinusová histiocytóza * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• sirolimus farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

x

x

• MeSH
• adherence a compliance při léčbě MeSH
• infekční nemoci etiologie   MeSH
• kladribin * farmakologie   imunologie   terapeutické užití   MeSH
• lékové postižení jater etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• multicentrické studie jako téma MeSH
• nežádoucí účinky léčiv etiologie   MeSH
• relabující-remitující roztroušená skleróza * farmakoterapie   MeSH
• roztroušená skleróza farmakoterapie   imunologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Infekce koronavirem SARS-CoV-2 se šíří pandemicky. Podílejí se na tom specifické charakteristiky imunopatogeneze této infekce. Obranný zánět indukovaný SARS-CoV-2 je víceúrovňový. Zahrnuje fyziologické obranné bariéry, vrozenou a specifickou imunitu. U většiny osob obranný zánět zvládá invazi SARS-CoV-2. Část infikovaných však progreduje do život ohrožujících forem onemocnění COVID-19. Je diskutována imunobiologická podstata těchto rozdílů. Obranný potenciál nemocných s roztroušenou sklerózou (RS) je v různé míře ovlivněn různými terapeutickými zásahy. Zaměřujeme se na ovlivnění obranyschopnosti nemocných s RS léčených natalizumabem a přípravky s imunorekonstitučním potenciálem.

The spread of the infection with coronavirus SARS-CoV-2 is of pandemic proportions. The specific characteristics of immunopathogenesis of this infection is substantially influencing it. The protective inflammatory response induced by SARS-CoV-2 is multilayer. It comprises of physiological protective barriers, innate and specific immunity. Majority of infected people can cope with the invasion of SARS-CoV-2 due to protective inflammatory response. However, a part of SARS-CoV-2 infected people can progress into more severe forms of COVID-19 disease. The immunobiological background of these differences is discussed. The protective potential of multiple sclerosis (MS) patients is substantially influenced by different therapies. This article is focused on influencing the protective capacities of MS patients treated with natalizumab or drugs with immune reconstitution potential.

• MeSH
• alemtuzumab farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• COVID-19 * imunologie   MeSH
• kladribin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• natalizumab farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• roztroušená skleróza komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

V letech 2008-2020 jsme léčili celkem 3 pacienty s Erdheimovou-Chesterovou chorobou (ECD) kombinací kladribinu a cyklofosfamidu anebo kladribinem v monoterapii. Medián počtu podaných cyklů byl 7 (rozmezí 6-8). Efekt léčby byl hodnocen pomocí FDG-PET/CT zobrazení a klinických příznaků. Ve dvou případech vedla tato léčba k remisi. V jednom případě nebylo léčebné odpovědi kladribinem a cyklofosfamidem dosaženo. Léčebná odpověď na uvedenou léčbu trvá v jednom případě 11 let, ve druhém případě nelze délku léčebné odpovědi hodnotit pro krátký čas od ukončení léčby. V jednom případě, kdy se efekt kladribinu a cyklofosfamidu nedostavil, se podařilo nemocného již roky stabilizovat podáváním kineretu. Léčba byla dobře tolerována bez jakékoliv toxicity stupně II a vyšší. Naše zkušenosti potvrzují účinnost kladribinu a cyklofosfamidu u této choroby.

Three adult patients with confirmed Erdheim-Chester disease (ECD) are followed at our department. Cladribine in monotherapy or in combination with cyclophosphamide were used for first line therapy. The median number of cycles of cladribine or cladribine and cyclophosphamide was 7 (range 6-8). In two cases complete response was achieved, in one case this therapy achieved no response. The duration of response is in one case 11 years, in second case the follow up is too short for evaluation of response duration. In case of no-response to cladribine and cyclophosphamide stabilisation of disease was achieved with anakinra. The tolerance was good without any toxicity grade II and higher. Cladribin and cyclophosphamide is one option for treatment of Erdheim-Chester disease.

• MeSH
• antagonista receptoru pro interleukin 1 farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• dospělí MeSH
• Erdheimova-Chesterova nemoc * diagnóza   terapie   MeSH
• kladribin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• PET/CT metody   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Klíčová slova
• Mavenclad - kladribin tablety,
• MeSH
• aplikace orální MeSH
• hodnocení léčiv MeSH
• interferon beta aplikace a dávkování   MeSH
• kladribin farmakokinetika   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lékové formy MeSH
• lidé MeSH
• neuromyelitis optica farmakoterapie   MeSH
• nežádoucí účinky léčiv MeSH
• posuzování pracovní neschopnosti MeSH
• registrace MeSH
• roztroušená skleróza * farmakoterapie   MeSH
• těhotenství MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• novinové články MeSH