Hidradenitis suppurativa (HS) je chronické imunitne mediované zápalové ochorenie kože, charakterizované inflamáciou folikulov, ich oklúziou a tvorbou bolestivých uzlov, abscesov a supurujúcich fistúl, predilekčne v intertiginóznych priestoroch. U žien býva často postihnutá oblasť prsníkov a submamárny priestor, intermamárna lokalita môže predstavovať zriedkavý fenotyp prezentácie ochorenia. HS má výrazný dopad na kvalitu života pacientov, preto včasné stanovanie správnej diagnózy a zahájenie liečby je kľúčové pre zásadné zlepšenie priebehu a prognózy ochorenia, ako aj predchádzaniu rôznych komplikácií. Prejavy HS môžu predstavovať diagnostickú dilemu v ambulantnej praxi. V teréne chronických zápalových kožných prejavov, ako sú nodozity či drenujúce fistuly, môžu byť maskované aj kožné metastázy karcinómu prsníka, prípadne spinocelulárny karcinóm kože. Liečba HS u pacientov s anamnézou onkologického ochorenia je terapeutickou výzvou vyžadujúcou si medziodborovú spoluprácu.
Hidradenitis suppurativa (HS) is a chronic, immune-mediated, inflammatory skin disease characterized by follicular inflammation and occlusion as well as the formation of painful nodules, abscesses, and suppurative fistulas, with a predilection for intertriginous areas. In women, the breast area and submammary space are often affected, with the intermammary area being a rare phenotype of presentation of the disease. HS has a significant impact on the quality of life of patients; therefore, timely establishment of the correct diagnosis and initiation of treatment are crucial to substantially improve the course and prognosis of the disease, as well as to prevent various complications. The manifestations of HS may represent a diagnostic dilemma in the outpatient practice. In the setting of chronic inflammatory skin manifestations, such as nodules or draining fistulas, cutaneous metastases from breast cancer and/or squamous cell carcinoma may be masked. The treatment of HS in patients with a history of oncological disease is a therapeutic challenge requiring interdisciplinary cooperation.
- MeSH
- antiflogistika aplikace a dávkování MeSH
- časná diagnóza MeSH
- hidradenitis suppurativa * diagnóza farmakoterapie komplikace patologie MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- lidé MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- nádory komplikace MeSH
- rizikové faktory MeSH
- statistika jako téma MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Hidradenitis suppurativa (HS) chronické zánětlivé a neinfekční onemocnění často začínající již v adolescentním věku. Bohužel však bývá často nesprávně stanovena diagnóza či je onemocnění odhaleno pozdě. Brzký počátek projevů může být spojen s vážnějším průběhem této choroby. Včasná diagnostika a zahájení vhodné terapie je klíčové pro zmírnění průběhu onemocnění a vede taktéž ke včasnému záchytu komorbidit. Tento článek shrnuje informace o epidemiologii, klinických projevech, komplikacích, komorbiditách a možnostech léčby HS u pacientů do 19 let.
Hidradenitis suppurativa is a chronic inflammatory disease, that often starts in pediatric population, unfortunately there is a gap between onset and diagnosing this disease. The early onset of symptom is usually associated with a more serious course of the disease. Early diagnosis let us start appropriate therapy as soon as possible and help us to prevent exacerbations, complications and comorbidities. This article summarizes information about the epidemiology, clinical manifestations, comorbidities and treatment for patients under 19 years of age.
Cíl práce: Hodnocení pacientů zařazených do registru biologické/cílené léčby BIOREP v České republice za rok 2021. Metody: Bylo provedeno retrospektivní hodnocení pacientů k datu 31. 12. 2021 zařazených do registru BIOREP s diagnózou psoriázy, hidradenitis suppurativa a atopické dermatitidy léčených biologickou/cílenou léčbou v daném období. Výsledky: K 31. 12. 2021 bylo v registru BIOREP evidováno celkem 4 121 pacientů. S psoriázou bylo sledováno 3 379 (82,0 %) pacientů, 328 (8,0 %) pacientů s hidradenitidou, 403 (9,8 %) s atopickou dermatitidou a 11 (0,3 %) pacientů s použitím léčby „off-label“. Ve skupině léčených pro psoriázu bylo 63,3 % mužů, průměrný věk pacientů ke konci roku 2021 byl 52,1 roku, u psoriázy byl průměrný věk v době diagnózy 25,0 roků a při nasazení první biologické/cílené léčby 46,0 roků. Průměrná doba od diagnózy do zahájení první cílené léčby byla 21,1 roku. Ke konci roku 2021 byli pacienti léčeni biologickou léčbou v průměru 5,2 roku. Přidružené onemocnění se vyskytovalo u 70,4 %, nejčastější byla metabolická/endokrinní onemocnění (38,1 %) a kardiovaskulární onemocnění (37,5 %). Z jednotlivých komorbidit byla nejčetnější hypertenze (35,6 %), dyslipidemie (26,7 %) a diabetes mellitus (11,7 %). Celkem 75,6 % pacientů trpělo nadváhou či obezitou a v registru bylo 31,5 % kuřáků. Souběžnou psoriatickou artritidu mělo 34,5 % pacientů. Při zahájení léčby a při poslední návštěvě bylo průměrné PASI 18,9, resp. 1,9 a DLQI 16,5, resp. 1,6. V roce 2021 nově zahájilo léčbu celkem 347 pacientů. K 31. 12. 2021 bylo v registru celkem 328 pacientů s diagnózou hidradenitis suppurativa, z toho 56,1 % mužů, průměrný věk byl 44,8 roku. V době diagnózy bylo pacientům v průměru 33,3 roku a v době nasazení v průměru 42,7 roku. Průměrná doba od diagnózy do zahájení první biologické léčby byla 9,5 roku, pacienti byli léčeni v průměru 2,1 roku. V roce 2021 svou první biologickou léčbu zahájilo celkem 73 pacientů. Na konci sledovaného roku bylo léčeno celkem 281 pacientů a průměrná délka léčby jedním léčivým přípravkem byla 2,1 roku. K 31. 12. 2021 bylo v registru BIOREP celkem 403 pacientů s diagnózou atopické dermatitidy, z toho 54,6 % mužů. V roce 2021 byl průměrný věk pacientů 38,5 roku. V době diagnózy onemocnění byl průměrný věk 5,1 roku a při nasazení první biologické léčby 37,7 roku. Průměrná doba od diagnózy do zahájení první biologické léčby byla 32,6 roku. Ke konci roku 2021 byli pacienti léčeni biologickou léčbou v průměru 1,1 roku. Souběžnou alergickou rýmu mělo 67,5 % pacientů, potravinovou alergii 57,3 % a alergické astma 52,4 %. Oční postižení se vyskytovalo u 29,5 % pacientů, nejčastější byla atopická konjunktivitida (15,4 %). Průměrné EASI při zahájení léčby a na poslední návštěvě bylo 32,9, resp. 4,3 a DLQI 18,5, resp. 3,7. V roce 2021 biologickou léčbu zahájilo celkem 173 pacientů. Na konci sledovaného roku bylo léčeno celkem 382 pacientů a průměrná délka léčebné série byla 1,1 roku. Závěr: BIOREP je prvním registrem pacientů biologické léčby psoriázy v zemích střední a východní Evropy. Výsledky při porovnání s evropskými registry ukazují srovnatelnou nebo vyšší prevalenci souběžných onemocnění a rizikových faktorů a dlouhé období nedostatečné léčby před nasazením biologické léčby.
Background and objectives: Evaluation of patients included in the registry of biological/targeted therapy BIOREP in the Czech Republic. Methods: A retrospective evaluation of patients to date 31 December 2021 enrolled in the BIOREP registry was performed. The aim of our study was to evaluate patients on biological/targeted treatment in the given period in individual categories and to analyze the population of patients with psoriasis, hidradenitis suppurativa and atopic dermatitis. Results: As of 31 December 2021, a total of 4,121 patients were registered in the BIOREP registry: 3,379 (82.0%) patients with psoriasis, 328 (8.0%) with hidradenitis, 403 (9.8%) with atopic dermatitis and 11 (0.3%) were treated off label with biological treatment. Of the psoriasis group, 63.3% of patients were men. The average patient age at the end of 2021 was 52.1 years, the mean age at the time of diagnosis was 25.0 years, and the age at first biological/targeted treatment was 46.0 years. In 2021, the average time from diagnosis to the introduction of biological treatment was 21.1 years, the average duration of biological/targeted treatment was 5.2 years. The comorbidities occurred in 70.4% of patients. The most common disorder were metabolic/endocrine diseases (38.1%) and cardiovascular diseases (37.5%). From the individual comorbidities, hypertension (35.6%), dyslipidemia (26.7%) and diabetes mellitus (11.7%) were the most common. More than 75% of patients were overweight or obese and 31.5% of patients were smokers. Psoriatic arthritis was observed in 34.5% of patients. At the start of treatment and at the last visit, the mean PASI was 18.9 and 1.9, respectively and DLQI 16.4 and 1.6 respectively. In 2021, a total of 347 patients newly started treatment. As of 31 December 2020, there were a total of 328 patients with hidradenitis suppurativa in the registry of men ages 44.8 years, 56.13% were men. The mean age at the time of diagnosis was 33.3 years and the age at first biological treatment was 42.7 years. The average time from diagnosis to the start of the biological treatment was 9.5 years and patients were treated for an average of 2.1 years. In 2021, a total of 73 patients started the biological treatment. At the end of 2021, a total of 281 patients were treated and the average duration of treatment was 2.1 years. At the end of 2021, there were a total of 403 patients with atopic dermatitis in the registry of mean age 38.5 years, 54.6% were men. The mean age at the time of diagnosis was 5.1 years and the age at first biological treatment was 37.7 years. The average time from diagnosis to the start of the biological treatment was 32.6 years and patients were treated for an average of 1.1 years. A total of 67.5% of patients had concomitant allergic rhinitis, 57.3% food allergy and 52.4% allergic asthma. Ocular comorbidities occurred in 29.5% of patients, the most common were atopic conjunctivitis (15.4%). At the start of treatment and at the last visit, the mean EASI was 32.9 and 4.3, respectively and DLQI 18.5 and 3.7 respectively. In 2021, a total of 173 patients started the biological treatment. At the end of 2021, a total of 382 patients were treated and the average duration of treatment was 1.1 years. Conclusion: BIOREP is the first registry of patients with psoriasis treated with biologics in Central and Eastern Europe. Our results, when compared with European registries, show a comparable or higher prevalence of comorbidities, risk factors and a long period of inadequate treatment before starting biological therapy.
- Klíčová slova
- BIOREP,
- MeSH
- atopická dermatitida diagnóza terapie MeSH
- biologická terapie * MeSH
- hidradenitis suppurativa diagnóza terapie MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- psoriáza diagnóza terapie MeSH
- registrace MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- věkové faktory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Hidradenitis suppurativa (HS) je zánětlivé chronické recidivující onemocnění projevující se tvorbou zánětlivých bolestivých nodulů, abscesů a píštělí, které se následně mohou jizvit. HS se nejčastěji objevuje v oblasti axil, třísel, pod prsy, v oblasti perinea a gluteálně (anogenitální oblast), méně často mohou být postiženy atypické lokalizace, např. krk a obličej, jako je tomu u popisovaného případu. HS má výrazně negativní vliv na kvalitu života, zvláště pokud je soustředěna ve viditelných lokalizacích. Při nedostatečném efektu dlouhodobé celkové antibiotické terapie, velmi často užívané v kombinaci s topickou a chirurgickou léčbou, lze pacientům splňujícím kritéria nabídnout biologickou léčbu. Zlatým standardem biologické terapie je adalimumab, u kterého lze využít i biosimilární přípravky. U popisovaného případu tato terapie vedla k dlouhodobé remisi zánětlivých projevů onemocnění.
Hidradenitis suppurativa (HS) is an inflammatory chronic recurrent disease manifested by the formation of inflammatory painful nodules, abscesses and fistulas, which can lead to scarring. HS most often occurs in the axillae, groin, under the breast, perineum and gluteal region (anogenital area), but less frequently, atypical sites such as the neck and face may be affected as in the case described. HS has a significant negative impact on the quality of life, especially if it is located in visible locations. In case of the insufficient efficacy of long‐term systemic antibiotic therapy, very often used in combination with topical and surgical treatment, biological treatment can be considered. The gold standard of biological therapy is adalimumab, for which biosimilar preparations can also be used. In the case described, this therapy led to a long‐term remission of the inflammatory manifestations of the disease.
- MeSH
- adalimumab terapeutické užití MeSH
- biopsie metody MeSH
- dospělí MeSH
- hidradenitis suppurativa * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- HIV infekce komplikace MeSH
- lidé MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Hidradenitis suppurativa je chronické, recidivující onemocnění s přítomností zánětlivých nodulů, abscesů, píštělí a jizvením, nejčastěji v místech kožních záhybů, kde se vyskytují apokrinní žlázy. Manifestuje se zpravidla po pubertě a významně ovlivňuje kvalitu života. Prevalence choroby se celosvětově různí, ale pohybuje se kolem 1 %. Přesná etiopatogeneze není známa, primární je dysregulace diferenciace epitelu vlasového folikulu, která vede k jeho hyperkeratóze a okluzi s následným rozšířením až rupturou infundibula, což vyvolá rozsáhlou zánětlivou reakci v okolí. Mezi nejvýznamnější rizikové faktory a potenciální spouštěče choroby se řadí obezita a kouření. Pacienti s hidradenitis suppurativa mají oproti zdravé populaci vyšší riziko kardiovaskulárních chorob, idiopatických střevních zánětů, psychiatrických a revmatických komorbidit. Léčba závisí na stadiu onemocnění a v mnohých případech se kombinují lokální antiseptika a antibiotická externa s celkovou léčbou antibiotiky, kortikosteroidy, retinoidy či biologickými léčebnými přípravky. Na to navazuje léčba chirurgická.
Hidradenitis suppurativa is a chronic, recurrent disease with the presence of inflammatory nodules, abscesses, fistulas, and scarring, most often in the areas of skin folds, where apocrine glands are located. It usually manifests after puberty and significantly affects the quality of life. The prevalence of the disease varies worldwide but is around 1%. The exact etiopathogenesis is not known, the primary is dysregulation of hair follicle epithelial differentiation, which leads to its hyperkeratosis and occlusion with subsequent enlargement and rupture of the infundibulum, which causes a widespread inflammatory reaction in the surrounding tissue. Obesity and smoking are among the most important risk factors and potential triggers of the disease. Patients with hidradenitis suppurativa have a higher risk of cardiovascular and inflammatory bowel disease, psychiatric and rheumatologic disorders, compared to healthy population. Treatment depends on the stage of hidradenitis suppurativa and in many cases topical antiseptics and external antibiotic are used in combination with systemic antibiotics, corticosteroids, retinoids or biologic therapy. This is followed by surgical treatment.
Cíl práce: Hodnocení pacientů zařazených do registru biologické/cílené léčby BIOREP v České republice za rok 2020. Metody: Bylo provedeno retrospektivní hodnocení pacientů k datu 31. 12. 2020 zařazených do registru BIOREP. Předmětem analýzy byli pacienti na biologické/cílené léčbě v daném období v jednotlivých kategoriích a hodnocení populace pacientů s psoriázou a hidradenitidou. Výsledky: K 31. 12. 2020 bylo v registru BIOREP evidováno celkem 3 121 pacientů. S psoriázou bylo sledováno 2 870 (92,0 %) pacientů, 243 (7,8 %) pacientů s hidradenitidou a 8 (0,3 %) pacientů s použitím léčby "off-label". Ve skupině léčených pro psoriázu bylo 63,6 % mužů, průměrný věk pacientů (mužů i žen) ke konci roku 2020 byl 51,8 let, průměrný věk při diagnóze psoriázy byl 24,8 let a při nasazení první biologické/cílené léčby 46,1 let. Průměrná doba od diagnózy do zahájení první cílené léčby byla 21,4 let. Ke konci roku 2020 byli pacienti léčeni biologickou léčbou v průměru 5,4 let. Přidružené onemocnění se vyskytovalo u 72,2 %, nejčastější byla metabolická/endokrinní onemocnění (53,8 %) a kardiovaskulární onemocnění (53,2 %). Z jednotlivých komorbidit byla nejčetnější hypertenze (50,6 %), dyslipidémie (38,6 %) a diabetes mellitus (16,3 %). Celkem 75,9 % pacientů trpělo nadváhou či obezitou a v registru bylo 31,6 % kuřáků. Souběžnou psoriatickou artritidu mělo 35,1 % pacientů. Při zahájení léčby a při poslední návštěvě bylo průměrné PASI 18,8, resp. 3,0 a DLQI 16,4, resp. 2,4. V roce 2020 nově zahájilo léčbu celkem 366 pacientů. K 31. 12. 2020 bylo v registru celkem 243 pacientů s diagnózou hidradenitis suppurativa, z toho 52,3 % mužů, průměrný věk byl 45,0 let. V době diagnózy bylo pacientům v průměru 34,2 let a v době nasazení v průměru 43,2 let. Průměrná doba od diagnózy do zahájení první biologické léčby byla 9,0 let, pacienti byli léčeni v průměru 2,1 let. V roce 2020 svou první biologickou léčbu zahájilo celkem 52 pacientů. Na konci sledovaného roku 2020 bylo léčeno celkem 206 pacientů a průměrná délka léčby jedním léčivým přípravkem byla 2,2 roku. Závěr: BIOREP je prvním registrem pacientů biologické léčby psoriázy v zemích střední a východní Evropy. Výsledky při porovnání s evropskými registry ukazují srovnatelnou nebo vyšší prevalenci souběžných onemocnění a rizikových faktorů a dlouhé období nedostatečné léčby před nasazením biologické léčby.
Background and objectives: Evaluation of patients included in the registry of biological/targeted therapy BIOREP in the Czech Republic in 2020. Methods: A retrospective evaluation of patients enrolled in the BIOREP registry to date 31 December 2020 was performed. The objects of our study were patients on biological/targeted treatment in the given period in each category and the evaluation of the population of patients with psoriasis and hidradenitis. Results: As of 31 December 2020, a total of 3121 patients were registered in the BIOREP registry: 2870 (92.0%) patients with psoriasis, 243 (7.8%) with hidradenitis and 8 (0.3%) treated with off label treatment. In the psoriasis group, 63.6% of patients were men. The average age of patients at the end of 2020 was 51.8 years, the mean age at the time of diagnosis was 24.8 years, and the age at the time of first biological/targeted treatment was 46.1 years. In 2020, the average time from diagnosis to the introduction of biological treatment was 21.4 years, the average duration of biological/targeted treatment was 5.4 years. Comorbidities occurred in 72.2% of patients, mostly metabolic/endocrine diseases (53.8%) and cardiovascular diseases (53.2%), more specifically hypertension (50.6%), dyslipidemia (38.6%) and diabetes mellitus (13.3%) were the most common. More than 75% of patients were overweight or obese and 31.6% of patients were smokers. Psoriatic arthritis was observed in 35.1% of patients. At the start of the treatment and at the last visit, the mean PASI was 18.8 and 3.0, respectively and DLQI 16.4 and 2.4 respectively. In 2020, a total of 366 patients newly started treatment. As of 31 December 2020, there were 243 patients with hidradenitis suppurativa in the registry, 52.3% were men and the mean age was 45 years. The mean age at the time of diagnosis was 34.2 years and the age at the time of the initiation of the first biological treatment was 43.2 years. The average time from diagnosis to the start of the biological treatment was 9.0 years and patients were treated for an average of 2.1 years. In 2020, a total of 52 patients started the biological treatment. At the end of 2020, a total of 206 patients were treated and the average duration of treatment with one medication was 2.2 years. Conclusion: BIOREP is the first registry of patients for biological treatment of psoriasis in Central and Eastern Europe. The results, when compared to European registries, show a comparable or higher prevalence of co-morbidities and risk factors and a long period of inadequate treatment before initiating biologic therapy.
- Klíčová slova
- BIOREP,
- MeSH
- biologická terapie * MeSH
- hidradenitis suppurativa diagnóza terapie MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- psoriáza * diagnóza klasifikace terapie MeSH
- registrace MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- MeSH
- atopická dermatitida diagnóza patologie psychologie MeSH
- chronická nemoc * farmakoterapie ošetřování MeSH
- hidradenitis suppurativa diagnóza patologie psychologie MeSH
- kožní nemoci farmakoterapie ošetřování MeSH
- lidé MeSH
- psoriáza patologie psychologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
- MeSH
- antibakteriální látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- fatální výsledek MeSH
- hidradenitis suppurativa * diagnóza komplikace terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- methicilin rezistentní Staphylococcus aureus izolace a purifikace patogenita MeSH
- mužské pohlavní orgány patologie MeSH
- perineum * patologie MeSH
- spinocelulární karcinom * diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Pojem acne tetrada zahrnuje plně vyvinuté obrazy – acne conglobata, hidradenitis suppurativa, perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens a sinus pilonidalis. U acne conglobata (součást acne tetrada) se přirozeně vyskytující mikroby modifikují do patologické změny bakteriálního mikrobiomu „dysbiózy“ s následnou stimulací zánětu a poškozením kožní bariéry. Systémová léčba zahrnuje aplikaci antibiotik, isotretinoinu, biologické léčby a chirurgické metody.(1,2) Demonstrujeme 55letého pacienta s acne tetrada (Obr. 1a, 1b, 1c,1d).
The term acne tetrada includes fully developed images – acne conglobata, hidradenitis suppurativa, perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens and the pilonidal sinus. In acne conglobata (the part of acne conglobata), naturally occurring microbes are modified to pathological change in the bacte- rial microbiome, „dysbiosis“ with subsequent stimulation of inflammation and damage to the skin barier. Systemic therapy includes application antibiotics, isotretinoin, biological treatment, surgical methods.(1,2) We demonstrate a – 55yrs old patient with acne tetrada.
- MeSH
- acne conglobata diagnóza komplikace MeSH
- acne vulgaris * diagnóza klasifikace komplikace terapie MeSH
- antibakteriální látky terapeutické užití MeSH
- azithromycin terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hidradenitis suppurativa diagnóza komplikace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nemoci mazových žláz komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- absces diagnóza etiologie terapie MeSH
- folikulitida diagnóza etiologie terapie MeSH
- furunkulóza diagnóza etiologie terapie MeSH
- hidradenitis suppurativa diagnóza etiologie terapie MeSH
- impetigo diagnóza etiologie terapie MeSH
- infekce měkkých tkání * diagnóza etiologie terapie MeSH
- infekční nemoci kůže * diagnóza etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- pyomyozitida diagnóza etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
