Poznáme celý rad rôznych typov neuropatií, ktoré sú spojené s abnormálnou produkciou imunoglobulínov. Označujeme ich termínom paraproteinemické, resp. dysproteinemické neuropatie. Paraproteinémia je heterogénne ochorenie, pri ktorom môže monoklonálna gamapatia predstavovať v zásade benígny proces, ktorý nazývame monoklonálna gamapatia s neurčeným významom (MGUS). Na druhej strane môže monoklonálna gamapatia poukazovať na prítomnosť systémového malígneho hematologického ochorenia. Hlavné diagnózy často asociované s periférnou neuropatiou sú: Waldenströmova makroglobulinémia (WM), POEMS (polyneuropatia, organomegália, endokrinopatia, monoklonálna gamapatia, kožné zmeny), mnohonásobný myelóm (MM) a primárna amyloidóza (AL). V článku sú uvedené patofyziologické, klinické, elektrofyziologické aj terapeutické charakteristiky neuropatických syndrómov združených s prítomnosťou paraproteínu.
There is a wide range of different types of neuropathies that are associated with abnormal immunoglobulin production. They are referred to as paraproteinaemic or dysproteinaemic neuropathies. Paraproteinaemia is a heterogeneous disease in which monoclonal gammopathy can essentially represent a benign process referred to as monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). On the other hand, monoclonal gammopathy can point out to the presence of a systemic haematological malignancy. The main diagnoses often linked with peripheral neuropathy include: Waldenström's macroglobulinaemia (WM), POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, skin changes), multiple myeloma (MM), and primary amyloidosis (AL). The article presents pathophysiological, clinical, electrophysiological, and therapeutic characteristics of neuropathic syndromes associated with the presence of paraprotein.
- Klíčová slova
- distal aquired demyelinating symmetric neuropathy (DADS-M),
- MeSH
- amyloidóza diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie diagnóza patofyziologie MeSH
- glykoprotein asociovaný s myelinem imunologie MeSH
- imunoglobulin A imunologie MeSH
- imunoglobulin G imunologie MeSH
- imunoglobulin M imunologie MeSH
- imunoterapie MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- monoklonální gamapatie nejasného významu diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- nemoci periferního nervového systému * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- paraproteinemie * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- POEMS syndrom diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- polyneuropatie diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- Waldenströmova makroglobulinemie diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Předkládáme popis případu nemocného s anti‑MAG neuropatií asociovanou s monoklonální gamapatií nejistého významu. Komplexní vyšetření neprokázalo jinou příčinu neuropatie. Byla zvolena kombinovaná léčba dexametazonem a rituximabem v pravidelných týdenních aplikacích po dobu osmi týdnů. Léčba vedla ke zlepšení subjektivních obtíží a k poklesu sérových hladin monoklonálního imunoglobulinu a anti‑MAG protilátek. Objektivní neurologický nález se nezměnil.
We present a case of a patient with anti-MAG neuropathy associated with monoclonal gammo-pathy of undetermined significance. Complex examination did not reveal another cause of neuropathy. A combination therapy with dexamethasone and rituximab at regular weekly applications for eight weeks was selected. Treatment led to improvement in subjective symptoms and a decrease in serum levels of monoclonal immunoglobulin and anti-MAG antibodies. Objective neurological findings remained unchanged. Key words: polyneuropathy – anti-MAG antibodies – monoclonal gammopathy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.
- Klíčová slova
- anti-MAG protilátky,
- MeSH
- dexamethason aplikace a dávkování MeSH
- glykoprotein asociovaný s myelinem * imunologie MeSH
- imunoglobulin M krev MeSH
- imunoterapie MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální gamapatie nejasného významu * diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- myší monoklonální protilátky aplikace a dávkování MeSH
- polyneuropatie * diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- protilátky MeSH
- rituximab MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Byla provedena studie na průkaz antineuronálních protilátek u pacientů s časnou klinicky manifestní neuroboreliózou. Protilátky proti gangliosidům a glykoproteinu asociovaném s myelinem (MAG) byly stanovovány v séru metodami western-blottingu. Bylo vyšetřeno 40 vzorků séra od 38 pacientů (17 pacientů mělo parézu nervus facialis, 12 meningoradikulitidu, 4 kraniální neuritidu a 5 jinou monoradikuloneuropatii, 2 pacienti byly vyšetřeni opakovaně). Pouze jeden vzorek byl pozitivní na antigangliosidové protilátky (GM3). Anti MAG protilátky jsme neprokázali u žádného z vyšetřených.
The study has been performed on the proof of anti-neural antibodies in patients with early form of neuroborreliosis (NB). The presence of anti-ganglioside and anti-myelin associated glykoprotein (MAG) antibodies were tested in serum by the commercial western-blotting kits. Forty serum samples from 38 patients were examined (17 patients with facial palsy, 12 Bannwarth's syndrome, 4 multiple cranial neuritis, 5 other radiculopathies), but only one sample was found positive (for anti-GM3 antibodies). It could be concluded, that anti-ganglioside and anti-MAG antibodies are only sparsely present in the early NB.
- Klíčová slova
- antiganliosidiové protilátky, anti-MAG,
- MeSH
- autoprotilátky analýza MeSH
- dospělí MeSH
- gangliosidy imunologie MeSH
- glykoprotein asociovaný s myelinem imunologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lymská neuroborelióza diagnóza imunologie MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- neurony imunologie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Autoimunitní neuropatie jsou imunopatologické stavy, které mohou být provázeny přítomností protilátek proti glykokonjugátům buněčných membrán nervových buněk. Nejvíce se uplatňují autoagresivní reakce proti gangliosidům a některým glykoproteinům, například proti glykoproteinu asociovanému s myelinem. U řady zánětlivých neuropatií lze definovat poměrně přesný profil anti-glykokonjugátových autoprotilátek. V současné době je v klinické laboratorní diagnostice dostupné testování protilátek proti širokému spektru gangliosidů a glykoproteinů, technicky se uplatňují především blotové metody, enzymová imunoanalýza a nepřímá imunofluorescence. Jde o metody časově a finančně dostupné, které mohou přispět ke stanovení či upřesnění diagnózy neuropatie.
- MeSH
- autoimunitní nemoci diagnóza MeSH
- autoprotilátky krev MeSH
- fluorescenční protilátková technika nepřímá metody MeSH
- gangliosidy chemie imunologie MeSH
- glykokonjugáty klasifikace MeSH
- glykoprotein asociovaný s myelinem imunologie MeSH
- imunoblotting metody MeSH
- imunoenzymatické techniky metody MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
