INTRODUCTION: Home parenteral nutrition (HPN) is the primary treatment modality for patients with chronic intestinal failure, one of the least common organ failures. This article provides a retrospective analysis of the data collected on HPN patients in the Czech Republic over the past 30 years. METHODS: National registry data were collected using a standardised online form based on the OASIS registry (Oley - A.S.P.E.N. Information System) across all centres providing HPN in the Czech Republic. Data collected prospectively from adult patients in the HPN program were analysed in the following categories: epidemiology, demographics, underlying syndrome, diagnosis, complications, and teduglutide therapy prevalence. RESULTS: The registry identified a total of 1,838 adult patient records, reflecting almost 1.5 million individual catheter days. The prevalence of HPN has risen considerably over the last few decades, currently reaching 5.5 per 100,000 population. The majority of patients have short bowel syndrome and GI obstruction, with cancer being the most prevalent underlying disease. Catheter-related bloodstream infections have been the most prevalent acute complication. However, the incidence in 2022 was only 0.15 per 1,000 catheter days. The study also observed an increase in the prevalence of patients on palliative HPN over the last decade. CONCLUSION: This study presents a thorough analysis of data from the Czech REgistr Domaci NUtricni Podpory (REDNUP) registry. It shows an increasing prevalence of HPN, namely, in the palliative patient group. The sharing of national data can improve understanding of this rare condition and facilitate the development of international guidelines.
- MeSH
- dospělí MeSH
- katétrové infekce epidemiologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- parenterální výživa doma * statistika a číselné údaje MeSH
- peptidy aplikace a dávkování MeSH
- prevalence MeSH
- registrace * MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- selhání střeva terapie epidemiologie MeSH
- senioři MeSH
- syndrom krátkého střeva terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Cílem tohoto sdělení je souhrn postupů u nemocných s chronickým intestinálním selháním. Syndrom krátkého střeva představuje nejčastější příčinu chronického selhání střeva. Etiologie vzniku SBS je rozmanitá a léčba zahrnuje komplexní mezioborový přístup. Pacienti často mají píštěle a stomie a jsou odkázáni na domácí parenterální výživu, jež je jako jediná schopna zvládnout těžkou malnutrici. Zásadním postupem je pokus o rekonstrukci zažívacího traktu s obnovením anatomické kontinuity. Pokud po rekonstrukci nedojde k independenci na domácí parenterální výživě, je na místě farmakologická léčba s cílem zvýšení resorpční kapacity střeva a provedení autologní střevní rekonstrukce. Při rozvoji komplikací domácí parenterální výživy je indikována transplantace střeva nebo multiviscerální transplantace, které se v posledních letech staly součástí léčby ireverzibilního střevního selhání.
This presentation aims to summarize the course of action in patients with chronic intestinal failure. Short bowel syndrome (SBS) is the most common cause of chronic bowel failure. The etiology of SBS is diverse. SBS treatment involves a complex multidisciplinary approach. Patients often have stomas and intestinal fistulas. They are very often dependent on home parenteral nutrition (HPN). HPN is the only way to manage their severe malnutrition. The most crucial process is attempting to reconstruct their digestive tract with the restoration of its anatomical continuity. If independence on HPN fails after digestive tract reconstruction, pharmacological treatment is used to increase intestine tract resorptive capacity. Furthermore, autologous intestinal reconstruction is planned. In recent years, intestinal or multi-visceral transplantation has become part of treating irreversible intestinal failure in patients who developed HPN complications.
- MeSH
- diabetes mellitus * dietoterapie ošetřování prevence a kontrola MeSH
- enterální výživa klasifikace metody MeSH
- inzulin lidský aplikace a dávkování MeSH
- komplikace diabetu prevence a kontrola MeSH
- krevní glukóza analýza MeSH
- lidé MeSH
- parenterální výživa doma * klasifikace metody MeSH
- selhání střeva komplikace terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
BACKGROUND AND AIMS: Automated chyme reinfusion (CR) in patients with intestinal failure (IF) and a temporary double enterostomy (TDE) restores intestinal function and protects against liver injury, but the mechanisms are incompletely understood. The aim was to investigate whether the beneficial effects of CR relate to functional recovery of enterohepatic signaling through the bile salt-FGF19 axis. APPROACH AND RESULTS: Blood samples were collected from 12 patients, 3 days before, at start, and 1, 3, 5, and 7 weeks after CR initiation. Plasma FGF19, total bile salts (TBS), 7-α-hydroxy-4-cholesten-3-one (C4; a marker of bile salt synthesis), citrulline (CIT), bile salt composition, liver tests, and nutritional risk indices were determined. Paired small bowel biopsies prior to CR and after 21 days were taken, and genes related to bile salt homeostasis and enterocyte function were assessed. CR induced an increase in plasma FGF19 and decreased C4 levels, indicating restored regulation of bile salt synthesis through endocrine FGF19 action. TBS remained unaltered during CR. Intestinal farnesoid X receptor was up-regulated after 21 days of CR. Secondary and deconjugated bile salt fractions were increased after CR, reflecting restored microbial metabolism of host bile salts. Furthermore, CIT and albumin levels gradually rose after CR, while abnormal serum liver tests normalized after CR, indicating restored intestinal function, improved nutritional status, and amelioration of liver injury. CR increased gene transcripts related to enterocyte number, carbohydrate handling, and bile salt homeostasis. Finally, the reciprocal FGF19/C4 response after 7 days predicted the plasma CIT time course. CONCLUSIONS: CR in patients with IF-TDE restored bile salt-FGF19 signaling and improved gut-liver function. Beneficial effects of CR are partly mediated by recovery of the bile salt-FGF19 axis and subsequent homeostatic regulation of bile salt synthesis.
- MeSH
- anastomóza chirurgická škodlivé účinky MeSH
- enterální výživa metody MeSH
- enterostomie škodlivé účinky MeSH
- fibroblastové růstové faktory krev metabolismus MeSH
- gastrointestinální obsah * MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nutriční stav MeSH
- prospektivní studie MeSH
- selhání střeva krev etiologie metabolismus terapie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- žlučové kyseliny a soli krev metabolismus MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- klinické zkoušky, fáze II MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- selhání střeva terapie MeSH
- tenké střevo * transplantace MeSH
- transplantace orgánů * etika MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH