Short bowel syndrome (SBS) is the leading cause of intestinal failure (IF) in children. The preferred treatment for IF is parenteral nutrition which may be required until adulthood. The aim of this position paper is to review the available evidence on managing SBS and to provide practical guidance to clinicians dealing with this condition. All members of the Nutrition Committee of the European Society for Paediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) contributed to this position paper. Some renowned experts in the field joined the team to guide with their expertise. A systematic literature search was performed from 2005 to May 2021 using PubMed, MEDLINE, and Cochrane Database of Systematic Reviews. In the absence of evidence, recommendations reflect the expert opinion of the authors. Literature on SBS mainly consists of retrospective single-center experience, thus most of the current papers and recommendations are based on expert opinion. All recommendations were voted on by the expert panel and reached >90% agreement. This second part of the position paper is dedicated to the long-term management of children with SBS-IF. The paper mainly focuses on how to achieve intestinal rehabilitation, treatment of complications, and on possible surgical and medical management to increase intestinal absorption.
Domáca parenterálna výživa je náhradnou cestou a formou výživy u pacientov s ireverzibilným zlyhaním intestinálnych funkcií, u ktorých enterálna výživa nie je možná, resp. dlhodobo nedostačujúca s prehlbujúcim sa energetickým deficitom. Zahájením parenterálnej výživy v domácom prostredí sa zlepšuje kvalita života pacientov, a tým aj priebeh základného ochorenia s optimalizáciou klinických prejavov malnutrície. K najčastejším indikáciám domácej parenterálnej výživy patria rozsiahle redukcie absorbčnej plochy pri intestinálnych resekciách (pri chirurgických komplikáciách morbus Crohn, pri ischemickej nekróze tenkého čreva v dôsledku trombózy vo vena mesenterica superior, resp. embólii alebo aterosklerotickom uzávere arteria mesenterica superior, ale tiež funkčné zlyhanie čreva rôznej etiológie a nádorové ochorenia s dostatočnou utilizáciou základných živín).
Home parenteral nutrition is an alternative route and form of nutrition in patients with irreversible intestinal failure in whom enteral nutrition is not possible or is insufficient in the long run with an increasing energy deficit. Starting parenteral nutrition at home improves the quality of patients' life and consequently also the course of the underlying disease, with optimization of clinical manifestations of malnutrition. The most common indications for home parenteral nutrition include large reductions of the absorption area due to intestinal resections (Crohn's disease surgical complications, ischemic small bowel necrosis due to thrombosis in the superior mesenteric vein or embolism or atherosclerotic occlusion of the superior mesenteric artery, but also intestinal failures of different aetiology and cancer with sufficient utilization of essential nutrients).
- MeSH
- lidé MeSH
- parenterální výživa doma * metody MeSH
- syndrom krátkého střeva * komplikace patofyziologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- bezlepková dieta MeSH
- celiakie dietoterapie MeSH
- idiopatické střevní záněty dietoterapie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci trávicího systému * dietoterapie MeSH
- nesnášenlivost laktózy diagnóza dietoterapie MeSH
- nutriční terapie * MeSH
- pankreatitida dietoterapie MeSH
- syndrom dráždivého tračníku dietoterapie MeSH
- syndrom krátkého střeva dietoterapie etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Syndrom krátkého střeva (short bowel syndrome, SBS) je důsledkem redukce funkčně využitelné plochy střeva pod minimum schopné zajistit nutriční potřeby organismu. Zcela novou terapeutickou možností pro pacienty s SBS je farmakologická podpora adaptace střeva aplikací teduglutidu – analog glukagon-like peptidu 2 (GLP-2). Cílem léčby je možnost redukce objemu a kalorického obsahu parenterální výživy (PV), což vede ke snížení rizik komplikací PV. Text popisuje současné poznatky o účincích tohoto nového léčebného prostředku, shrnuje indikace, kontraindikace, nežádoucí účinky léčby a aktuální konsenzuální doporučení pro sledování pacientů v průběhu terapie. Recentní práce prokázaly po 6 měsících terapie efektivitu u 85 % pacientů, u části pacientů může léčba vést až k dosažení nutriční autonomie a ukončení aplikace parenterální výživy. Se snížením objemu PV je spojeno zlepšení kvality života pacientů a jejich rodičů.
Teduglutide therapy in patients with short bowel syndrome Short bowel syndrome (SBS) is defined as malabsorption resulting from anatomical loss of a significant length of the small intestine, that is unable to provide the body's nutritional needs. A completely new therapeutic option for patients with SBS is a pharmacological support of intestinal adaptation by the administration of teduglutide - an analogue of glucagon-like peptide 2 (GLP-2). The article describes current knowledge about the effects of teduglutide, summarizes the indications, contraindications, side effects of treatment and current consensual recommendations for monitoring of patients during therapy. The goal of treatment with teduglutide is the reduction of the volume and caloric content of parenteral nutrition (PN), which leads to reduction in PN complications. In some patients the treatment may allow PN weaning. The reduction of PN volume is also associated with an improvement in the quality of life of patients and their parents.
- Klíčová slova
- teduglutid,
- MeSH
- dítě MeSH
- gastrointestinální látky terapeutické užití MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- lidé MeSH
- parenterální výživa MeSH
- peptidy terapeutické užití MeSH
- receptor pro glukagonu podobný peptid 2 terapeutické užití MeSH
- syndrom krátkého střeva * terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
Crohnova choroba je imunitne mediovaný chronický progresívny zápal gastrointestinálneho traktu. Mnohí pacienti vyžadujú opakované operácie, v 8,6 % môže vzniknúť syndróm krátkeho čreva. Syndróm krátkeho čreva je raritná diagnóza. Štandardnou liečbou je domáca parenterálna výživa cestou dlhodobého centrálneho žilového katétra. Teduglutid je rekombinantný analóg intestinálneho glukagón like peptidu 2 (GLP2). Je schválený na liečbu syndrómu krátkeho čreva, indukuje črevnú adaptáciu a zvyšuje resorpčnú schopnosť. Efektom liečby je redukcia objemu parenterálnej substitúcie až úplne odstavenie a navodenie črevnej autonómie. Prehľadový článok sa zaoberá syndrómom krátkeho čreva pri Crohnovej chorobe a liečbou GLP2 analógom.
Crohn's disease is an immune-mediated chronic progressive inflammation of the gastrointestinal tract. Many patients require repeated surgeries, 8.6% may develop short bowel syndrome. Short bowel syndrome is a rare diagnosis. Home parenteral nutrition via long-term central venous catheter is the standard of care. Teduglutide a is recombinant analogue of intestinal glucagon-like peptide 2 (GLP2). It is approved for treatment of the short bowel syndrome, it induces intestinal adaptation and increases its resorption capacity. The effect of the treatment is to reduce the volume of parenteral substitution to complete weaning from PN and induction of intestinal autonomy. The review article deals with short bowel syndrome in Crohn's disease treated with GLP2 analogue
- MeSH
- dospělí MeSH
- fatální výsledek MeSH
- ileus etiologie komplikace terapie MeSH
- leiomyosarkom komplikace MeSH
- lidé MeSH
- nádory žaludku chirurgie komplikace MeSH
- paliativní péče metody MeSH
- parenterální výživa doma * metody MeSH
- rehydratační roztoky MeSH
- senioři MeSH
- syndrom krátkého střeva komplikace terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- expoziční test,
- MeSH
- alergie na mléko diagnóza epidemiologie imunologie patofyziologie terapie MeSH
- alergie diagnóza epidemiologie imunologie patofyziologie terapie MeSH
- fyziologie výživy kojenců MeSH
- gastroezofageální reflux diagnóza farmakoterapie patofyziologie terapie MeSH
- gastrointestinální trakt růst a vývoj MeSH
- lidé MeSH
- nekrotizující enterokolitida diagnóza epidemiologie prevence a kontrola terapie MeSH
- nemoci nedonošenců * chirurgie diagnóza epidemiologie etiologie farmakoterapie patofyziologie terapie MeSH
- neprospívání diagnóza etiologie MeSH
- novorozenec MeSH
- potravinová alergie diagnóza epidemiologie imunologie patofyziologie terapie MeSH
- probiotika terapeutické užití MeSH
- prognóza MeSH
- syndrom krátkého střeva chirurgie diagnóza etiologie farmakoterapie komplikace patofyziologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
The aim of our study was to assess the presence and degree of intestinal leakage in subjects suffering from short bowel syndrome (SBS) and its modification by parenteral nutrition. To this end we assessed circulating levels of selected makers of intestinal permeability including zonulin, fatty acid binding protein 2 (FABP-2), citrulline and glucagon-like peptide 2 (GLP-2). We also measured lipopolysaccharide binding protein (LBP) as a marker of circulating levels of lipopolysaccharide acting through the CD14 molecule. Eleven SBS and 10 age- and BMI-matched control subjects were included into the study. The effect of parenteral nutrition was assessed after 14 days, 6 and 12 months from its initiation, respectively. At baseline, SBS patients had increased gut permeability as measured by zonulin (47.24+/-2.14 vs. 39.48+/-1.20 ng/ml, p=0.006) and LBP (30.32+/-13.25 vs. 9.77+/-0.71 microg/ml, p<0.001) compared to healthy controls. Furthermore, SBS subjects had reduced FABP-2, unchanged citrulline and increased sCD14 and GLP-2 relative to control group. Throughout the whole study period the administered parenteral nutrition had no significant effect on any of the studied parameters. Taken together, our data show that patients with short bowel syndrome have increased intestinal permeability that is not affected by parenteral nutrition.
- MeSH
- biologické markery krev MeSH
- citrulin krev MeSH
- glukagonu podobný peptid 2 krev MeSH
- haptoglobiny MeSH
- intestinální absorpce * MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- membránové glykoproteiny krev MeSH
- parenterální výživa * MeSH
- permeabilita MeSH
- proteinové prekurzory krev MeSH
- proteiny akutní fáze MeSH
- proteiny vázající mastné kyseliny krev MeSH
- senioři MeSH
- studie případů a kontrol MeSH
- syndrom krátkého střeva diagnóza krev patofyziologie terapie MeSH
- tenké střevo metabolismus patofyziologie MeSH
- transportní proteiny krev MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
[Short bowel syndrome and its treatment possibilities]
- MeSH
- enterální výživa MeSH
- fyziologická adaptace MeSH
- ileum patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- parenterální výživa MeSH
- regenerace MeSH
- střevní sliznice fyziologie MeSH
- syndrom krátkého střeva * diagnóza chirurgie patofyziologie terapie MeSH
- tenké střevo fyziologie chirurgie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
