Karcinomy extrahepatálních žlučových cest Dotaz Zobrazit nápovědu
- MeSH
- adjuvantní chemoterapie MeSH
- cholangiokarcinom * diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Karcinom extrahepatálních žlučových cest je vzácné, prognosticky nepříznivé onemocnění vyžadující komplexní multidisciplinární management. Pouze radikální resekce dává naději na dlouhodobé přežívání. Většina pacientů má buď neresekabilní onemocnění, nebo jejich stav neumožňuje radikální operaci podstoupit. Metodou volby pro resekabilní perihilární cholangiokarcinom je resekce jater en-block s extrahepatálním úsekem choledochu, pro karcinom distálního choledochu pankreatoduodenektomie. Při postižení celého hepato-choledochu lze u selektovaných pacientů provést hepato-pankreatoduodenektomii. U velice selektovaných pacientů s neresekabilním perihilárním cholangiokarcinomem přichází v úvahu i transplantace jater po neoadjuvantní léčbě. Jedná se o technicky náročné výkony zatížené vysokou morbiditou a nezanedbatelnou mortalitou, které musejí být koncentrovány do terciárních hepatobiliárních center. Předoperační příprava (drenáž žlučových cest, nutrice, portální venózní embolizace atd.) hraje zásadní roli ve snižování pooperační morbidity a mortality.
Extrahepatic cholangiocarcinoma is a rare disease with poor prognosis, requiring comprehensive multidisciplinary management. Only radical resection gives hope for long-term survival. Most patients have either an unresectable disease or their condition does not allow for radical surgery. The method of choice for resectable perihilar cholangiocarcinoma is en-block liver resection including the extrahepatic bile duct, or pancreatoduodenectomy for distal cholangiocarcinoma. Hepatopancreatoduodenectomy can be performed in selected patients if the entire hepato-choledochus is affected. Liver transplantation after neoadjuvant treatment can be also considered in highly selected patients with unresectable perihilar cholangiocarcinoma. These procedures are technically demanding, are associated with high morbidity and relevant mortality, and must be concentrated in tertiary hepatobiliary centers. Preoperative optimization (bile duct drainage, nutrition, portal venous embolization, etc.) plays a crucial role in reducing postoperative morbidity and mortality.
Malignity žlučových cest zahrnují intra- a extrahepatální cholangiokarcinomy, karcinom žlučníku a karcinom Vaterské papily. Jsou to vzácné nádory s celkově špatnou prognózou. Incidence dosahuje 12,5/ 100 tis. obyvatel a mortalita 9,5/ 100 tis. obyvatel, obojí byly v posledních 30 letech pozoruhodně stabilní. Celkové přežití pacientů s těmito nádory je žalostné, většinou do 12 měsíců. Diagnostika má různá úskalí a velmi často přichází pozdě. Většina případů je při diagnóze neoperabilních, proto je zde hlavní modalitou paliativní léčba. Ta je však stále problematická, nové postupy mnoho nepřinesly. Chybí standardy paliativní péče a hodnocení kvality života je překvapivě velmi málo časté. I z nečetných dat se zdá být zřejmý pozitivní efekt multimodální individualizované léčby na přežití a kvalitu života pacientů. Ve specializovaných centrech zahrnují léčebné možnosti metody chirurgické, intervenční radiologii, klinickou onkologii a metody kvalitní podpůrné péče. Tyto metody jsou rozebírány v článku podrobněji. Zlepšení lze očekávat od nových diagnostických metod a nových postupů v chirurgii a intervenční radiologii. Také lepší poznání bio logie nádorů na molekulární úrovni snad přinese více vyléčených pacientů. V paliativní léčbě lze zlepšení očekávat v nalezení nových cílových struktur a vývoji nových léčiv. Malé počty pacientů jsou limitující pro jakýkoli pokrok v tomto odvětví. Lze doufat, že nový volnější design mezinárodních randomizovaných multicentrických studií s pružným sdílením dat tento hlavní problém překlene. Nezbytným dalším krokem je defi nice standardů paliativní péče a hodnocení kvality života přinese pohled na skutečný přínos paliativní léčby pro pacienty.
Bile duct malignancies include intrahepatic cholangiocarcinoma (ICC), extrahepatic cholangiocarcinoma (ECC), gall bladder carcinoma (GC) and carcinoma of Vater's ampulla (ampulloma). Bile duct neoplasms are rare tumours with overall poor prognosis. The overall incidence aff ects up to 12.5 per 100,000 persons in the Czech Republic. The mortality rate has risen recently to 9.5 per 100,000 persons. The incidence and mortality have been remarkably stable over the past 3 decades. The survival rate of patients with these tumours is poor, usually not exceeding 12 months. The diagnostic process is complex, uneasy and usually late. Most cases are diagnosed when unresectable, and palliative treatment is the main approach of medical care for these tumours. The treatment remains very challenging. New approaches have not brought much improvement in this fi eld. Standards of palliative care are lacking and quality of life assessments are surprisingly not common. From the scarce data it seems, however, that multimodal individually tailored treatment can prolong patients' survival and improve the health-related quality of life. The care in specialized centres off ers methods of surgery, interventional radiology, clinical oncology and high quality supportive care. These methods are discussed in the article in greater detail. Improvements in this fi eld can be sought in new diagnostic methods and new procedures in surgery and interventional radiology. Understanding the tumour bio logy on the molecular level could shift the strategy to a more successful one, resulting in more cured patients. Further improvements in palliative care can be sought by defi ning new targets and new drug development. The lack of patients with bile duct neoplasms has been the limiting factor for any improvements. A new design of larger randomized international multicentric clinical trials with prompt data sharing could help to overcome this major problem. Defi ning standards of palliative care is a necessity. Addressing health-related quality of life could help to assess the real benefi t of palliative treatment.
- Klíčová slova
- paliativní terapie,
- MeSH
- cholangiokarcinom diagnóza epidemiologie terapie MeSH
- financování organizované MeSH
- lidé MeSH
- nádory ductus choledochus diagnóza terapie MeSH
- nádory žlučníku diagnóza terapie MeSH
- nádory žlučových cest diagnóza epidemiologie terapie MeSH
- prognóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- adenokarcinom farmakoterapie chirurgie klasifikace MeSH
- cholangiografie metody využití MeSH
- cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní metody využití MeSH
- cholecystektomie * metody využití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- farmakoterapie MeSH
- klinické laboratorní techniky metody využití MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- nádory žlučníku * diagnóza epidemiologie etiologie MeSH
- nádory žlučových cest diagnóza epidemiologie etiologie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- prognóza * MeSH
- radioterapie metody využití MeSH
- rizikové faktory MeSH
- staging nádorů MeSH
- ultrasonografie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- klinické lékařství MeSH
- lékařská onkologie MeSH
- lidé MeSH
- management nemoci MeSH
- nádory žlučníku * chirurgie farmakoterapie klasifikace patologie radioterapie terapie MeSH
- nádory žlučových cest * chirurgie etiologie farmakoterapie klasifikace patologie radioterapie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- časná diagnóza MeSH
- chirurgie trávicího traktu metody využití MeSH
- diagnostické techniky gastrointestinální využití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- endosonografie metody využití MeSH
- Klatskinův nádor diagnóza chirurgie terapie MeSH
- lékařská onkologie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody využití MeSH
- nádory žlučníku diagnóza chirurgie terapie MeSH
- nádory žlučového ústrojí diagnóza chirurgie terapie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody využití MeSH
- přežití bez známek nemoci MeSH
- rizikové faktory MeSH
- žloutenka diagnóza etiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Východiska: Hilární cholangiokarcinom (HC) nazývaný také Klatskinův tumor je letální primární extrahepatální karcinom z biliárního epitelu vznikající do 2 cm od spojení žlučovodů. Nejlepší šanci na vyléčení představuje radikální chirurgická excize. Léčba pacientů s HC je však problematická, a to z důvodu vysokých požadavků na zkušenosti s biliárními a jaterními resekcemi a také proto, že stanovení přesné diagnózy před operací není jednoduché. Diferenciální diagnostika HC představuje diagnostické dilema, neboť ani moderní, sofistikované diagnostické modality neposkytnou vždy definitivní preoperativní diagnózu. Stavy, které mohou HC mimikovat, jsou navíc přítomné až u 25 % pacientů s obstrukcí žlučových cest. Proto je precizní stanovení etiologie zúžení hilu před operací zásadní, aby se předešlo zbytečným, vysoce rizikovým závažným chirurgickým zákrokům. Benigní stavy vydávající se za Klatskinův tumor si v diferenciální diagnostice obstrukce hilu zaslouží své místo. Cíl: Vzhledem k důležitým klinickým implikacím přesné diagnózy etiologie obstrukce žlučových cest v jaterním hilu se tento článek zaměřuje na rozlišení HC a benigních obstrukcí hilu. Bude uveden přehled benigních nádorů a pseudotumorů vydávajících se za HC společně s jejich charakteristickými diagnostickými znaky.
Background: Hilar cholangiocarcinoma (HC), also referred to as Altemeier-Klatskin's tumour, is a lethal primary extrahepatic carcinoma of biliary epithelial origin, arising within 2 cm of the hilar confluence. Radical surgical excision provides the best chance for a cure; however, the management of patients with HC is challenging not only because of the need for a high level of skill in biliary and hepatic resections, but also because of the difficulty in reaching an accurate diagnosis preoperatively. In fact, the differential diagnosis of HC is a diagnostic dilemma which is currently persisting, as modern, sophisticated diagnostic modalities are not always able to provide a definitive preoperative diagnosis. This difficulty is compounded by the fact that alternative entities that mimic HC may be present in up to 25% of patients with hilar obstruction. This makes precise preoperative characterisation of a hilar stricture extremely important by preventing unnecessary, high-risk, major surgical procedures. Therefore, alternative benign entities masquerading as Altemeier-Klatskin's tumour deserve an important place in the differential diagnosis of hilar obstruction. Purpose: Considering the important clinical implications that a precise diagnosis of the aetiological cause of a biliary obstruction at the liver hilum would have, this paper will focus on the differentiation between HC and benign hilar obstructions and will review benign tumours and pseudotumours masquerading as HC along with their specific diagnostic features.
- Klíčová slova
- hilární biliární striktura, léze podobné Klatskinovým lézím,
- MeSH
- chybná diagnóza MeSH
- Klatskinův nádor * diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- ampulla Vateri patologie MeSH
- antibiotická profylaxe metody využití MeSH
- atrézie žlučových cest diagnóza MeSH
- biliopankreatická diverze MeSH
- cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní metody přístrojové vybavení trendy využití MeSH
- chronická pankreatitida diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- kontrastní látky diagnostické užití MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní diagnóza MeSH
- premedikace MeSH
- sklerozující cholangitida diagnóza MeSH
- vývody pankreatu abnormality MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Cholangiocelulární karcinom je relativně vzácný maligní nádor vycházející z biliárních epitelií, který může vznikat v intra- i extrahepatálních žlučovodech, ve žlučníku a ve Vaterské ampule. Tento přehledový článek se věnuje problematice cholangiocelulárního karcinomu z pohledu histopatologa. Kromě shrnutí základních morfologických, imunohistochemických a molekulárně genetických charakteristik jednotlivých typů cholangiokarcinomu a prekancerózních lézí se zaměřuje na problematiku peroperačních biopsií a na změny v aktuálním 8. vydání TNM klasifikace. Součástí sdělení je makroskopická i mikroskopická obrazová dokumentace z naší praxe a přehled recentní literatury.
Cholangiocarcinoma is a relatively rare malignant tumor arising from the biliary epithelium of the intra- and extrahepatic bile ducts, the gallbladder, and the ampulla of Vater. This review article presents cholangiocarcinoma from the routine histopathological point of view. In addition to an overview of basic morphological, immunohistochemical, and molecular genetic characteristics of cholangiocarcinoma subtypes and precancerous lesions, the article is focused on intraoperative biopsies and on changes in the 8th edition of the TNM classification. Macroscopic and microscopic photo documentation and a review of recent literature are included.
- MeSH
- cholangiokarcinom patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory žlučových cest * chirurgie patologie MeSH
- žlučové cesty extrahepatické patologie MeSH
- žlučové cesty intrahepatální patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Cholangiocelulární karcinom je druhým nejčastějším primárním nádorem jater. Ačkoliv tvoří 3 % ze všech nádorů zažívacího traktu, jeho incidence v poslední době narůstá. Nádor vychází z buněk žlučovodů a z klinického pohledu jej rozdělujeme na intrahepatální, hilovou a extrahepatální formu. Pro všechny typy je společné, že jedině radikální chirurgická léčba – resekce nebo transplantace jater – dávají nemocným šanci na přežití nebo zlepšené přežívání. Výrazný posun v oblasti chirurgických schopností a zlepšená perioperační léčba mění dosud zaběhané léčebné algoritmy a rozšiřují počet pacientů, kterým je umožněno ji podstoupit. Na druhou stranu je tato léčba spojena s náročnou chirurgickou intervencí spojenou s nezanedbatelnou morbiditou a mortalitou. Precizní znalost rozsahu onemocnění a prognostických ukazatelů je tak základní podmínkou pro správné rozhodování o vhodném postupu.
Cholangiocarcinoma represents the second most common primary liver malignancy. Despite it comprises only 3 % of all gastrointestinal malignancies, its incidence has been increasing recently. Cholangiocarcinomas are hepatobiliary cancers with features of cholangiocyte differentiation and from clinical point of view they are classified anatomically as intrahepatic or extrahepatic form. The only curative treatment with aim of long term and disease-free survival is surgery – liver resection or liver transplantation. Current progress in perioperative treatment and increased surgical skills has changed old treatment algorithms and widen number of patients suitable for curative treatment. On the other hand, surgical intervention is connected with not negligible morbidity and mortality. A rigorous knowledge of the disease extent and all prognostic factors is main condition for proper treatment decision.
- MeSH
- cholangiokarcinom * diagnóza chirurgie mortalita MeSH
- játra chirurgie patologie MeSH
- Klatskinův nádor * diagnóza chirurgie mortalita MeSH
- lidé MeSH
- lokální recidiva nádoru MeSH
- prognóza MeSH
- staging nádorů MeSH
- transplantace jater MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
