- MeSH
- filozofie MeSH
- lidé MeSH
- metafyzické vztahy mezi duší a tělem MeSH
- náboženství a psychologie MeSH
- sebepojetí MeSH
- spiritualita MeSH
- vědomí * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- kognice MeSH
- lidé MeSH
- metafyzické vztahy mezi duší a tělem MeSH
- náboženství a psychologie MeSH
- sociální změna MeSH
- spiritualita MeSH
- umělá inteligence MeSH
- vědomí * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) je lionální onemocnění kmenové krvetvorné buňky charakterizované deficitem inhibitorů komplementu na povrchu buněk. Nekontrolovaná aktivace komplementu vede k intravaskulární hemoiýze erytrocytů s vysokým rizikem trombotických komplikací a k selhání kostní dřeně. Anemie a cytopenie v dalších krevních řadách patří společně s hemoglobinurií a vysokou incidencí trombotických komplikací k hlavním příznakům onemocnění. Onemocnění vede k postižení orgánů, zejména k renální insuficienci a plicní hypertenzi. V diagnostice hraje zásadní roii detekce deficitu inhibitorů pomocí průtokové cytometrie. Na PNH je třeba myslet u stavů s negativním Coombsovým testem na hemolytickou anemii, zejména se současnou cytopenií v dalších řadách, u aplastické anemie či při suspekci na myeiodysplastický syndrom a rovněž u nemocných s trombózou, zejména v atypických lokalizacích u mladších nemocných. V léčbě se používají u stavů s opakovanou těžkou hemolýzou inhibitory složky C5 a C3 komplementu. Nemocní s hypoplastickou formou PNH a selháním kostní dřeně jsou indikováni k transliantaci krvetvorných buněk, alternativou u těchto nemocných je podání kombinované imunosuprese.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) represents a clonal disorder of pluripotent hematopoietic stem cell. The disease is characterized by deficiency of complement inhibitors on the cell surface. Uncontrolled activation of complement leads to intravascular hemolysis of red blood cells with high risk of thrombotic complications. The disease is usually connected with chronic kidney disease and pulmonary hypertension. Detection of a lack of inhibitory molecules on cell surface by flow cytometry plays a crucial role in the diagnosis of the disease. PNH should be considered in all patients with Coombs negative hemolytic anemia, especially in those with combination of cytopenia in other cell lines as well as in patients with aplastic anemia or suspected myelodysplastic syndrome. PNH must be also excluded in patients with thrombotic complications, mainly in those with thrombosis occurring in atypical localizations and at a younger age. PNH patients with recurrent episodes of severe intravascular hemolysis are indicated for treatment with inhibitors of C3 or C5 part of complement. Patients with hypoplastic PNH are candidates for hematopoietic stem cell transplantation, an alternative treatment approach to these patients may be combination immune suppression.
Mirikizumab je humanizovaná monoklonální protilátka (imunoglobulin) typu G (IgG4) proti podjednotce p19 interleukinu 23 (IL-23). Vazba mirikizumabu na podjednotku p19 IL-23 vede k inhibici vazby na jeho receptor, čímž dochází k ovlivnění intracelulární signalizace zodpovědné za prozánětlivý účinek. Výsledky klinických studií fáze III prokázaly dobrou účinnost a celkovou bezpečnost tohoto léčiva u pacientů s ulcerózní kolitidou. Mirikizumab byl v roce 2023 schválen European Medicines Agency (EMA) pro léčbu ulcerózní kolitidy.
Mirikizumab is a humanized IgG4 monoclonal antibody against the p19 subunit of interleukin 23 (IL-23). Binding of mirikizumab to the p19 subunit of IL-23 leads to inhibition of binding to its receptor, thereby affecting intracellular signalling responsible for the pro-inflammatory effect. The results of phase 3 clinical trials have demonstrated good efficacy and excellent safety of this drug in patients with ulcerative colitis. Mirikizumab was approved by the European Medicines Agency (EMA) for the treatment of ulcerative colitis in 2023.
Alopecia areata (AA) je autoimunitní onemocnění postihující vlasové folikuly. Podle tíže onemocnění se u pacientů setkáváme s ložiskovou ztrátou vlasů v podobě ostře ohraničených lysin různé velikosti až po kompletní ztrátu vlasové kštice s postižením ochlupení těla nebo bez něj. K určení závažnosti onemocnění slouží základní hodnoticí škála SALT (Severity of Alopecia Tool). Stupnice se pohybuje od SALT 0 až po SALT 100, kdy SALT 100 odpovídá kompletní vlasové ztrátě, SALT 50 znamená, že přesně polovina vlasové pokrývky chybí. Hodnota SALT 0 svědčí o intaktní kštici. Hodnota SALT > 50, tedy závažná alopecia areata, je indikací k zahájení systémové terapie moderními přípravky. Ritlecitinib představuje kinázový inhibitor schválený European Medicines Agency pro terapii alopecia areata u dospělých pacientů a dětí starších 12 let.
Alopecia areata is an autoimmune disorder affecting hair follicles. Depending on the severity of this condition we differ from localized patchy hair loss in variant size to complete hair loss with or without loosing body hair. SALT score (Severity Of Alopecia Tool) is a measuring scale to specify the severity of alopecia areata. It measures from SALT 0 to SALT 100, whereas SALT 100 refers to complete hair loss, SALT 50 means that exactly 50 % of hair is missing. SALT 0 presents intact hair. SALT 50 and higher, i.e. severe and very severe alopecia areata, is an indication for starting treatment with modern products. Ritlecitinb represents kinase inhibitor approved by European Medicines Agency for alopecia areata therapy in adults and in children older than 12 years.
- MeSH
- entropie MeSH
- inteligence MeSH
- kvantová teorie MeSH
- lidé MeSH
- mozek fyziologie MeSH
- systémová teorie MeSH
- teoretické modely MeSH
- vědomí * MeSH
- znalosti MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
V tomto kasuistickém sdělení autoři popisují případ léčby pacientky se systémovým lupus erythematodes s dominantním kožně-slizničním postižením pomocí anifrolumabu, nové monoklonální protilátky proti receptoru pro interferon I. typu.
In this case report, the authors describe the treatment of a patient with systemic lupus erythematosus with dominant cutaneous-mucosal involvement with anifrolumab, a new monoclonal antibody against the type I interferon receptor.
