Idiopatická retroperitoneálna fibróza (IRF) je zriedkavé ochorenie charakterizované vývojom sklerotického tkaniva okolo aorty, ilických ciev a často obrastá štruktúry ako uretery a v. cava inferior. Najčastejšie sa prejavuje vo veku 40–60 rokov, dominuje mužské pohlavie. Vo väčšine prípadov sa klinický obraz prejavuje ako kompresívny syndróm ureterov, preto aj prvé známe prípady boli opísané urológmi. V tejto kazuistike prezentujeme prípad 37-ročného pacienta vyšetrovaného pre pretrvávajúce febrility do 38 °C a vysokú zápalovú aktivitu, napriek empiricky nasadenej antibiotickej liečbe. Pozitrónová emisná tomografia (PET) ukázala miesto zvýšenej metabolizácie fluorodeoxyglukózy s maximom paraaortálne vľavo. Pri mikroskopickom vyšetrení odobratého ložiska boli nájdené zmeny, ktoré pri komplexnom zhodnotení klinického obrazu, zobrazovacích vyšetrovacích metód a histologického nálezu umožnili stanoviť diagnózu – idiopatická retroperitoneálna fibróza – Ormondova choroba.

Idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRF) is a rare condition characterized by the development of fibrotic tissue around the abdominal aorta and iliac arteries and often involves structures as ureters and the inferior vena cava. The age at onset of signs and symptoms is between 40–60 years, males predominane over females. In most cases the clinical manifestation is presented as compressive syndrom of ureters, therefore the first known cases were described by urologists. In this report we present the case of 37-years old male examinated for persistent fever about 38 °C and high inflammatory activity in spite of empiric antibiotic therapy. Positron emission tomography (PET) showed locality of high metabolic activity of fluorodeoxyglucose with maximum paraaortal left. Microscopic examination of extracted mass showed presence of fibrous and inflammatory components. With clinical presentation, imaging and histological findings we made out the diagnosis of idiopathic retroperitoneal fibrosis – morbus Ormond.

1 Interná klinika Jesseniovej lekárskej fakulty UK a Univerzitnej nemocnice Martin

Morbus Ormond (idiopatic retroperitoneal fibrosis)

Idiopatická retroperitoneální fibróza - editorial : [komentář].

Lit.: 20