Periferní T lymfomy jsou tvořeny buňkami s CD3 antigenem, které obsahují TCR alfa/beta. Menší část nenádorové populace obsahuje TCR gama/delta. Podobně je tomu tak i u nádorů z T buněk. v nádorech však mohou TCR chybět. NK („natural killer") buňky jsou CD3 negativní, nedochází k přeskupení TCR genu a jsou TCR alfa/beta a TCR gama/delta negativní. Na rozdíl od T buněk obsahují antigen CD56 („NK-associated antigen"). V těchto buňkách a v nádorech z nich bývají přítomny cytotoxické proteiny: TIA-1, granzym-B, perforin. Mezi T a NK buňkami existuje plynulý přechod. Prognózu nádorů z T buněk nemůžeme určovat podle velikosti buněk. T/NK limfomy Z malých buněk jsou vysoce agresivní nádory. Prognóza pacientů je velmi špatná. Morfologicky se mohou velmi podobat nenádorovým lymfocytům. Naopak velkobuněčné T lymfomy kůže CD30 pozitivní mají průběh velmi mírný a jejich prognóza je dobrá. Dále uvádíme některé novější jednotky extranodulámích T lymfomů: angiocentrický NK/T buněčný lymfom nosu (a jiných oblastí), maligní lymfom z T buněk u enteropatií, T buněčný lymfom podobající se podkožní panikulitidě, hepatosplenický gama/delta T lymfom. Jde o nádory, které se vyskytují u nás vzácně a některé, např. T/NK lymfom nosu se vyskytuje většinou jen v určitých oblastech světa. Mohou se však objevovat i v Evropě, zvláště pak u imunosuprimovaných osob a pacientů po orgánové transplantaci.

Peripheral T lymphomas are formed by cells with CD3 antigen which contain TCR alpha/beta. non-tumourous population contains TCR gamma/delta. The position is shnilar in T cell tumours. In the tumours however TCR may be lacking .NK ("natural killer") cells are CDR3 negative, rearrangement of the gene TCR does not occur and they are TCR alpha/beta and TCR gamma/delta negative. Contrary to T ceUs they contain antigen CD56 ("NK-associated antigen").In these cells and in tumours cytotoxic proteins are usually present: TIA-1, granzyme-B, perforin. There is a continuous transition between T and NK cells. The prognosis of T cell tumours cannot be assessed from the cell size. T/NK small cell lymphomas are highly aggressive tumours. The prognosis of patients is very bad. From the morphological aspect they can resemble very much non-tumorous lymphocytes. Conversely, large cell T Ijnnphomas of the skin which are CD30 positive take a very mild course and their prognosis is favourable. The author mentions also some more recent entities of extranodular T lymphomas : angiocentric NK/T lymphoma of the nose (and other regions), malignant T cell lymphoma in enteropathies, T cell lymphoma resembling subcutaneous panniculitis, hepatosplenic gamma/delta T lymphoma.These tumours are rare in this country and some, e.g. T/NK lymphoma of the nose, are found usually only in certain regions of the world. They may be however encountered also in Europe, in particular in immunosuppressed subjects and patients after organ transplantation.

Ústav patologické anatomie LF UP Olomouc

Peripheral T and NK cell tumors

Periferní nádory z T a NK buněk = Peripheral T and NK cell tumors /

Peripheral T and NK cell tumors /

Lit: 31

Souhrn: eng