Autoři popisují případ 62leté ženy s náhlým rozvojem chabé paraparézy dolních končetin s hypestézií od dermatomu Th 5 distálně a s reflexní zástavou močení a defekace. V laboratorním obraze byla zjištěna vyšší hodnota sedimentace a CRP, při imunologickém vyšetření zvýšena hodnota anti-dsDNA, anti-ssDNA a CIK. Z antifosfolipidových protilátek byla zvýšená hodnota LA, antikardiolipinové protilátky zvýšeny nebyly. Byla provedena řada dalších vyšetření, včetně radiologických. Při magnetické rezonanci páteře byla nalezena hydromyelická cysta v oblasti Th 3–8. Onemocnění bylo v úvodu komplikováno rozvojem hluboké flebotrombózy pravé dolní končetiny. Po zhodnocení všech klinických i laboratorních výsledků byl stav uzavřen jako sekundární antifosfolipidový syndrom s projevy transverzální míšní léze s akutně vzniklou paraparézou dolních končetin při systémovém onemocnění, které nejspíše zapadalo do obrazu systémového lupus erythematodes. Léčba kortikosteroidy, imunosupresivy (Cyklofosfamid) a antikoagulancii (Warfarin,Anopyrin) vedla v průběhu několika měsíců k úpravě celkového stavu s úpravou močení a defekace a k podstatné regresi paraparézy dolních končetin s možností samostatné chůze.

The authors describe a case of a 62-year-old woman with the sudden development of mild paraparesis of the lower extremities with hypaesthesia from dermatome Th5 in a distal direction and with arrest of micturition and defaecation. The laboratory finding revealed a higher ESR and CRP, the immunological examination revealed an elevated value of anti-dsDNA, anti-ssDNA and CIK. As to antiphospholipid antibodies the LA value was elevated, while anticardiolipin antibodies were not found. A number of other examinations incl. radiological ones were made. Magnetic resonance of the spine revealed a hydromyelic cyst in the area Th 3–8. The disease was at the beginning complicated by the development of deep phlebothrombosis of the right lower extremity. After evaluation of all clinical and laboratory results the condition was classified as secondary antiphospholipid syndrome with manifestations of a transverse spinal lesion with acute paraparesis of the lower extremities in conjunction with systemic disease which most probably was systemic lupus erythematosus. Treatment with corticosteroids, immunosuppressives (cyclophosphamide) and anticoagulants (warfarin, anopyrin) led within several months to normalization of the general condition, restoration of urinary excretion and defaecation and substantial regression of the paraparesis of the lower extremities and the ability of independent gait.

3 interní klinika FN a LF UP Olomouc

Antiphospholipid syndrome with transverse myelopathy - case-report

Antifosfolipidový syndrom s transverzální myelopatií - kazuistika = Antiphospholipid syndrome with transverse myelopathy - case-report /

Antiphospholipid syndrome with transverse myelopathy - case-report /

Lit: 16

Souhrn: eng