Solidní pseudopapilární tumor pankreatu patri mezi vzácné nádory exokrinniho pankreatu a typicky postihuje mladé ženy. Retrospektivně jsme revidovali naše zkušenosti s pěti případy tohoto tumoru od roku 1994 do současnosti. Jednalo se o 4 ženy (od 16 do 47 let, průměrný věk 25 let) a jednoho muže (43 let). Klinicky se tumor projevoval ve třech případech bolestmi bricha, v jednom pripadě 2 roky trvajícím vyklenováním bricha, jeden případ představoval náhodný nález. U všech pacientů byl pri palpačním vyšetření epigastria zjištěn hmatný tumor, patrný při sonografickém vyšetření a CT. Všichni pacienti podstoupili chirurgickou resekci tumoru. Ve Čtyřech pripadech se jednalo o tumor kaudy pankreatu, v jednom pripadě o tumor hlavy pankreatu. Histopatologickým vyšetřením byla ve čtyřech případech stanovena diagnóza slidního pseudopapilárního tumoru pankreatu, v jednom případě solidního pseudopapilárního karcinomu. Byl prokázán typický imunofenotyp nádorových buněk a ve čtyřech případech pozitivita progesteronového receptoru. U muže byly progesteronový i estrogenový receptor negativní. Solidní pseudopapilární tumor pankreatu je nízce maligní tumor s výbornou prognózou. Správná diagnóza a operativní odstranění tumoru znamená ve většině případů vyléčení pacienta.

Solid pseudopapillary tumor of pancreas belongs to rare tumors of exocrine pancreas, which typically affects young women. In a retrospective study the authors reviewed their experience obtained with five cases of this tumor from 1994 until the present time. The group included four women (from 16 to 47 years, mean age 25 years) and one man (43 years old). Clinical symptoms were characterized by abdominal pain in three cases, two years lasting domed belly and an incidental finding in another case. The palpation examination of epigastrium revealed a palpable tumor, visible in sonographic examination and CT. All patients underwent surgical resection of the tumor. The tumor affected cauda of the pancreas (pancreatic tail) in four cases and head of the pancreas in one case. Histopathological examination established the diagnosis of solid pseudopapillary tumor of pancreas in four cases and solid pseudopapillary carcinoma in one case. A typical immunophenot3T)e of tumorous cells was lemonstrated and in four cases there was positivity of progesterone receptor. The progesteron and estrogen receptors were negative in the male patient. Solid pseudopapillary tumor of pancreas is the tumor of low malignancy with excellent prognosis. Correct diagnosis and surgical removal of the tumor results in curing up in most cases.

Patologicko anatomický ústav FN Brno

Solid pseudopapillary tumor of pancreas: five cases

Solidní pseudopapilární tumor pankreatu: soubor pěti případů = Solid pseudopapillary tumor of pancreas: five cases /

Solid pseudopapillary tumor of pancreas: five cases /

Lit: 16

Souhrn: eng