Smíšené germinální nádory ovaria jsou podle klasifikace WHO tvořené dvěma nebo více typy germinálních nádorů a jsou vždy maligní. Cílem práce bylo u 16 pacientek mladších 18 let vyšetřovaných a léčených ve FN Motol v letech 1979-2002 revidovat bioptická vyšetření, rozsah operace, klinické stadium, onkologickou léčbu a léčebné výsledky a zjistit vliv léčby na současný zdravotní stav. Klasifikace nádorů po doplnění imunohistochemického vyšetření byla provedena podle WHO z roku 2003. Onkologické vyšetření zahrnovalo fyzikální vyšetření, krevní obraz, biochemické vyšetření včetně nádorových markerů, vyšetření plic (RTG, CT) a vyšetření břicha a pánve (sonografíe, CT). Gynekologické vyšetření bylo zaměřeno na funkci zbývajícího ovaria. Medián věku pacientek v době stanovení diagnózy je 12 let (3 roky all měsíců -17 let a 8 měsíců), všechny měly jednostranný nádor ovaria. U pěti byl nádor směsí struktur tri nádorů, u 11 byl nádor směsí stmktur dvou nádorů. Všech 16 mělo v nádom jako jednu ze složek nádor ze žloutkového váčku. Další nádorové složky zahrnovaly: teratom nezralý, embryonální karcinom, dysgerminom a teratom zralý. V době stanovení diagnózy podle FIGO klasifikace měly dvě pacientky stadium onemocnění lA, jedna IC, čtyři IIC, dvě IIIB, pět HIC a dvě stádium IV. S výjimkou tří pacientek léčených počátkem 80. let byly zbývající pacientky léčeny chemoterapii s platínovyrni deriváty. Rádioterapii jsme indikovali u sedmi pacientek. Tri pacientky zemřely za 11, 13 a 17 íoěsíců na progresi záldadního onemocnění, z toho jedna byla léčena chemoterapií s cisplatinou. Celkem 13 pacientek souboru žije s mediánem sledování 7,6 roku v klinické remisi a v dobrém zdravotním stavu. Mikroskopické vyšetření musí mít dostatečný rozsah, aby se zjistily všechny nádorové složky. Zavedení platinových derivátů do léčby ovariálních germinálních nádorů výrazně zlepšilo prognózu pacientek i v pokročilém stadiu nádorového onemocněni.

Mixed germ cell tumours of the ovary are rare malignant neoplasms containing combinations of two or more types of germ cell elements. The arm of the study was to review biopsy examinations, medical records, treatment strategy, follow-up and outcome of all girls treated for mixed germ cell tumour of the ovary at the Department of Pediatric Oncology, University Hospital Motol during the period 1979-2002. Archival slides of all tumours were reviewed and tumours were classified according to the WHO system. The clinical data on surgical treatment, chemotherapy and radiotherapy used and followup information were obtained in all girls. The staging was reviewed retrospectively on the basis of surgical and pathological findings and results of imaging investigations, and it was outlined according to the most recent FIGO criteria and TNM classification. Sixteen girls with mixed germ cell tumour of the ovary, age range 3 years 11 months to 17 years 8 months (median 12 years) were treated. All girls presented with unilateral tumour of the ovary and all underwent surgery as an initial treatment. The most common presenting sjnnptom was abdominal pain, occurring in ten patients. The original diagnosis of mixed histology was confirmed in all cases; in five cases the tumour contained three histologic components, in eleven cases the tumour consisted of two germ cell types. All tumours contained elements of yolk sac tumour, followed by immature teratoma, embryonal carcinoma, dysgerminoma and mature teratoma. At the time of diagnosis three patients had stage I disease, four patients stage II, seven stageIII and two stage IV disease. All patients were treated with chemotherapy after surgery, predominantly with platinum-based regimens (PVB, BEP). Three patients treated initially with MAC (metothrexate, dactinomycin, cyclophosphamide) were diagnosed in the early eighties. In seven girls with advanced disease treated in the early years, radiotherapy was administered to the pelvis or whole abdomen. Overall survival and event-fi-ee survival were 80% and 81.3% respectively (median follow-up time 7.6 years). Three patients have died from the disease, two progressed on treatment (MAC), one girl relapsed three months after finishing therapy, no further therapy was administered. One girl underwent resection of tumour of her remaining ovary 24 months after original diagnosis. Histology showed mixed serous and mucinous cystadenoma. The latest examinations revealed that all other patients were in good health. Microscopic examination should be extensive and careful to find out all types of malignant germ cell elements. Platinum based chemotherapy is effective in the management of children and adolescents with mixed germ cell tumors of the ovary. Chemosensitivity of these tumours allows most girls to have conservative surgery with possible preservation of reproductive function.

Ústav patologie a molekulární medicíny 2 LF UK a FNM Praha

Mixed germ cell tumours of the ovary in childhood and adolescence

Smíšené germinální nádory ovaria u dětí a dospívajících. Retrospektivní klinicko-patologická studie = Mixed germ cell tumours of the ovary in childhood and adolescence /

Lit: 33

Souhrn: eng