Během čtrnáctiletého období 1989-2002 bylo nejprve na Neurochirurgickém oddělení Masarykovy nemocnice v Ústí nad Labem a později na Neurochirurgické klinice 1. LF UK a IPVZ, Ústřední vojenské nemocnice v Praze Střešovicích operováno 50 nemocných s diagnózou Chiariho malformace bez myelodysplázie, tj. s diagnózou malformace zadního mozku (MZM). Na základě grafíckého nálezu (MR) bylo možné nemocné rozdělit do skupin podle stupně onemocnění (I,II) nebo míšního nálezu (A - syringomyelie přítomna, B - syringomyelic nepřítomna). Převážná většina nemocných ze skupiny A měla známky centrálního postižení míchy, které v klinickém obraze převládaly nad symptomy mozečkovými. kmenovými nebo projevy zvýšení nitrolebního tlaku, ty však byly rovněž přítomny. Ve skupině B dominovaly projevy nitrolební hypertenze a mozečkové příznaky. Ve všech případech jsme provedli dekompresi velkého týlního otvoru. U nemocných skupiny A jsme provedli intradurální revizi s rozrušením srůstů pavoučnice, pokud bránily mokové cirkulaci. U některých nemocných jsme (před rokem 1996) ještě ucpávali centrální kanálek kouskem svalové hmoty a drenovali IV. komoru krátkou spojkou subarachnoidálně do úrovně horní krční míchy. U některých nemocných s nálezem hydrocefalu nebo syringomyelic jsme provedli sekundární výkon: různé typy syringeální nebo komorové drenáže a zkratu. Výsledky byly uspokojivé ve většině případů skupiny B (20 zlepšeno, 3 stabilizováni, žádný nezbořšen), ve skupině A nastalo zlepšení nebo stabilizace u 20 nemocných (10 zlepšených, 10 stabilizovaných), u 7 nemocných se stav horšil i nadále. Nemocní s míšním postižením (Chiariho malformace typu A) mají horší průběh i prognózu než nemocní s příznaky ventilovými nebo mozečkovými. Je to dáno devastací míchy syringomyelickou dutinou, která častej i provází typ vyšší malformace z hlediska klasického dělení (I-IV). Lze tak přijmout pohled, že rozdělení A/B podle přítomnosti syringomyelické dutiny má mnohem větší dosah, než klasické Chiariho morfologické dělení. Studie vychází z předpokladu, že ve skupině B je z hlediska chirurgického dekomprese kostních struktur zcela dostatečným výkonem. Naproti tomu metodou volby ve skupině A byla Gardnerova operace a její modifikace. V roce 1996 jsme u nemocných skupiny A změnili metodiku na základě průběžných chirurgických výsledků a prvních výsledků paralelního měření tlaku likvoru (výsledky paralelního měření tlaku likvoru v hlavě a bederní páteři jsme publikovali v jiné studii). Hlavním závěrem vyhodnocení souboru chirurgicky ošetřených nemocných s MZM zůstává: 1. zastavení progrese onemocnění lze považovat za úspěch ve skupině A (syringomyelic přítomna), 2. ale ve skupině B (bez syringomyelic) je samotná stabilizace bez jiného efektu nedostatečným výsledkem.

During a fourteen-year period 1989-2002,50 patients with the diagnosis of Chiari malformation without myelodysplasia (i.e., with the diagnosis of hindbrain malformation) underwent surgery at the Department of Neurosurgery of Masaryk Hospital in Ústí nad Labem and later at the Clinic of Neurosurgery of the First Faculty of Medicine, Charles University and IPVZ, Prague. Based on MR imaging, the patients were subdivided into groups according to disease grade (I, II) or spine findings (A - syringomyelia present, B - syringomyelia absent). Most of patients in group A had signs of central lesion of the spine which dominated in the clinical picture over cerebellar and brain stem signs or manifestations of increased intracranial pressure, which were present as well. In group B, manifestations of intracranial hypertension and cerebellar signs dominated. In all cases, we have performed decompression of foramen magnum. In patients from group A, we have performed intradural revision with lysis of arachnoideal adhesions if they blocked CSF circulation. In some patients (before the year 1996), we additionally blocked the central canal with a piece of muscular mass and drained the fourth ventricle with a short shunt subarachnoideally into the level of upper cervical spine. In some patients with hydrocephalus or syringomyelia, we have performed a secondary procedure: various types of syringeal or ventricular drainage and shunting. Results were satisfactory in most patients of group B (20 improved, 3 stabilized, none worsened), in group A, improvement or stabilization occurred in 20 patients (10 improved, 10 stabilized), in 7 patients the status deteriorated further. Patients with spinal disease (Chiari malformation type A) have more severe course and prognosis than patients with valve or cerebellar manifestations. This results from syringomyelic cavity damaging the spine, which more often accompanies the higher type of malformation according to the classic classification (I-IV). This supports the view that classification A/B according to the presence or absence of syringomyelic cavity has more clinical significance than the classic classification according to Chiari. The study assumes that in group B, decompression of bony structures is a sufficient surgical procedure. In contrast, procedure of choice in group B was surgery according to Gardner and its modifications. In 1996, we changed the surgical methods in group A patients according to preliminary surgical data and first results of parallel CSF pressure measurement in the head and lumbar spine (these results were published elsewhere). The main conclusion of evaluations in this group of surgically treated patients with hindbrain malformation remain as follows: 1. arrest of disease progression can be considered a success in group A (syringomyelia present), 2. but in group B (syringomyelia absent), mere stabilization without other effects is an unsatisfactory result.

Chiari malformation without myelodysplasia. Experience with treatment in 50 patients

Chiariho malformace bez myelodysplázie. Zkušenosti s léčbou 50 nemocných = Chiari malformation without myelodysplasia. Experience with treatment in 50 patients /

Chiari malformation without myelodysplasia. Experience with treatment in 50 patients /

Lit. 25

000      

00000naa a2200000 a 4500

001      

bmc05001232

003      

CZ-PrNML

005      

20150915120627.0

008      

050203s2004 xr u cze||

009      

AR

040    __

$a ABA008 $b cze $c ABA008 $d ABA008 $e AACR2

041    0_

$a cze $a eng

044    __

$a xr

100    1_

$a Beneš, V. $4 aut

245    10

$a Chiariho malformace bez myelodysplázie. Zkušenosti s léčbou 50 nemocných = $b Chiari malformation without myelodysplasia. Experience with treatment in 50 patients / $c V. Beneš, Martin Häckel

246    11

$a Chiari malformation without myelodysplasia. Experience with treatment in 50 patients

504    __

$a Lit. 25

520    3_

$a Během čtrnáctiletého období 1989-2002 bylo nejprve na Neurochirurgickém oddělení Masarykovy nemocnice v Ústí nad Labem a později na Neurochirurgické klinice 1. LF UK a IPVZ, Ústřední vojenské nemocnice v Praze Střešovicích operováno 50 nemocných s diagnózou Chiariho malformace bez myelodysplázie, tj. s diagnózou malformace zadního mozku (MZM). Na základě grafíckého nálezu (MR) bylo možné nemocné rozdělit do skupin podle stupně onemocnění (I,II) nebo míšního nálezu (A - syringomyelie přítomna, B - syringomyelic nepřítomna). Převážná většina nemocných ze skupiny A měla známky centrálního postižení míchy, které v klinickém obraze převládaly nad symptomy mozečkovými. kmenovými nebo projevy zvýšení nitrolebního tlaku, ty však byly rovněž přítomny. Ve skupině B dominovaly projevy nitrolební hypertenze a mozečkové příznaky. Ve všech případech jsme provedli dekompresi velkého týlního otvoru. U nemocných skupiny A jsme provedli intradurální revizi s rozrušením srůstů pavoučnice, pokud bránily mokové cirkulaci. U některých nemocných jsme (před rokem 1996) ještě ucpávali centrální kanálek kouskem svalové hmoty a drenovali IV. komoru krátkou spojkou subarachnoidálně do úrovně horní krční míchy. U některých nemocných s nálezem hydrocefalu nebo syringomyelic jsme provedli sekundární výkon: různé typy syringeální nebo komorové drenáže a zkratu. Výsledky byly uspokojivé ve většině případů skupiny B (20 zlepšeno, 3 stabilizováni, žádný nezbořšen), ve skupině A nastalo zlepšení nebo stabilizace u 20 nemocných (10 zlepšených, 10 stabilizovaných), u 7 nemocných se stav horšil i nadále. Nemocní s míšním postižením (Chiariho malformace typu A) mají horší průběh i prognózu než nemocní s příznaky ventilovými nebo mozečkovými. Je to dáno devastací míchy syringomyelickou dutinou, která častej i provází typ vyšší malformace z hlediska klasického dělení (I-IV). Lze tak přijmout pohled, že rozdělení A/B podle přítomnosti syringomyelické dutiny má mnohem větší dosah, než klasické Chiariho morfologické dělení. Studie vychází z předpokladu, že ve skupině B je z hlediska chirurgického dekomprese kostních struktur zcela dostatečným výkonem. Naproti tomu metodou volby ve skupině A byla Gardnerova operace a její modifikace. V roce 1996 jsme u nemocných skupiny A změnili metodiku na základě průběžných chirurgických výsledků a prvních výsledků paralelního měření tlaku likvoru (výsledky paralelního měření tlaku likvoru v hlavě a bederní páteři jsme publikovali v jiné studii). Hlavním závěrem vyhodnocení souboru chirurgicky ošetřených nemocných s MZM zůstává: 1. zastavení progrese onemocnění lze považovat za úspěch ve skupině A (syringomyelic přítomna), 2. ale ve skupině B (bez syringomyelic) je samotná stabilizace bez jiného efektu nedostatečným výsledkem.

520    9_

$a During a fourteen-year period 1989-2002,50 patients with the diagnosis of Chiari malformation without myelodysplasia (i.e., with the diagnosis of hindbrain malformation) underwent surgery at the Department of Neurosurgery of Masaryk Hospital in Ústí nad Labem and later at the Clinic of Neurosurgery of the First Faculty of Medicine, Charles University and IPVZ, Prague. Based on MR imaging, the patients were subdivided into groups according to disease grade (I, II) or spine findings (A - syringomyelia present, B - syringomyelia absent). Most of patients in group A had signs of central lesion of the spine which dominated in the clinical picture over cerebellar and brain stem signs or manifestations of increased intracranial pressure, which were present as well. In group B, manifestations of intracranial hypertension and cerebellar signs dominated. In all cases, we have performed decompression of foramen magnum. In patients from group A, we have performed intradural revision with lysis of arachnoideal adhesions if they blocked CSF circulation. In some patients (before the year 1996), we additionally blocked the central canal with a piece of muscular mass and drained the fourth ventricle with a short shunt subarachnoideally into the level of upper cervical spine. In some patients with hydrocephalus or syringomyelia, we have performed a secondary procedure: various types of syringeal or ventricular drainage and shunting. Results were satisfactory in most patients of group B (20 improved, 3 stabilized, none worsened), in group A, improvement or stabilization occurred in 20 patients (10 improved, 10 stabilized), in 7 patients the status deteriorated further. Patients with spinal disease (Chiari malformation type A) have more severe course and prognosis than patients with valve or cerebellar manifestations. This results from syringomyelic cavity damaging the spine, which more often accompanies the higher type of malformation according to the classic classification (I-IV). This supports the view that classification A/B according to the presence or absence of syringomyelic cavity has more clinical significance than the classic classification according to Chiari. The study assumes that in group B, decompression of bony structures is a sufficient surgical procedure. In contrast, procedure of choice in group B was surgery according to Gardner and its modifications. In 1996, we changed the surgical methods in group A patients according to preliminary surgical data and first results of parallel CSF pressure measurement in the head and lumbar spine (these results were published elsewhere). The main conclusion of evaluations in this group of surgically treated patients with hindbrain malformation remain as follows: 1. arrest of disease progression can be considered a success in group A (syringomyelia present), 2. but in group B (syringomyelia absent), mere stabilization without other effects is an unsatisfactory result.

650    _2

$a Arnoldův-Chiariho syndrom $x diagnóza $x chirurgie $7 D001139

650    _2

$a syringomyelie $x diagnóza $x chirurgie $7 D013595

650    _2

$a neurochirurgické výkony $x metody $7 D019635

650    _2

$a chirurgická dekomprese $7 D019299

650    _2

$a výsledek terapie $7 D016896

650    _2

$a magnetická rezonanční tomografie $7 D008279

650    _2

$a dítě $7 D002648

650    _2

$a dospělí $7 D000328

650    _2

$a finanční podpora výzkumu jako téma $7 D012109

650    _2

$a lidé $7 D006801

650    _2

$a mladiství $7 D000293

650    _2

$a mužské pohlaví $7 D008297

650    _2

$a ženské pohlaví $7 D005260

700    1_

$a Häckel, Martin $4 aut $7 xx0066548

773    0_

$w MED00010979 $t Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie $g Roč. 67/100, č. 5 (2004), s. 370-376 $x 1210-7859

910    __

$a ABA008 $b A 4085 $c 616 $y 0 $z 0

990    __

$a 20050218 $b ABA008

991    __

$a 20150915120756 $b ABA008

BAS    __

$a 3

BMC    __

$a 2004 $b Roč. 67/100 $c č. 5 $d s. 370-376 $i 1210-7859 $m Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie $x MED00010979

GRA    __

$a NR7773 $p MZ0

LZP    __

$b přidání abstraktu