- Klíčová slova
- akroparéza, pseudomeningokéla,
- MeSH
- antibiotická profylaxe metody MeSH
- Arnoldův-Chiariho syndrom * chirurgie diagnostické zobrazování klasifikace patologie terapie MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- neurochirurgické výkony metody MeSH
- poruchy senzitivity diagnóza vrozené MeSH
- předoperační vyšetření MeSH
- syringomyelie chirurgie diagnóza terapie MeSH
- vrozené deformity dolní končetiny diagnóza MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
V práci autoři prezentují výsledky operační léčby pacientů s Chiariho malformací operovaných na neurochirurgické klinice FN Brno od roku 1998 do současnosti. Jednalo se o 13 pacientů, 11 žen a 2 muže, s průměrným věkem 52 let. Ve většině případů se jednalo o pacienty s Chiariho malformací typu I se syringomyelií či bez ní. Nejčastějšími klinickými příznaky byly ventilové bolesti hlavy, dále kmenové, mozečkové či míšní příznaky. Ve sdělení je zdůrazněna důležitost zvládnuté techniky operačního výkonu s provedením dostatečné kostěné dekomprese, durální dekomprese s plastikou tvrdé pleny a dále se zajištěním volného toku likvoru rozrušením arachnoidálních srůstů. Zlepšení klinických obtíží je dokumentováno úpravou radiologických nálezů. Autoři diskutují možné alternativy chirurgického přístupu.
The authors have presented results of an operative therapy of patients with Chiari malformation treated at the Department of Neurosurgery in University Hospital Brno since 1998 till now. A group of 13 patients, 11 women and 2 men with the average age of 52 years, was evaluated. The most cases were patients with Chiari malformation type I with or without syringomyelia. The most common symptoms included: headaches, brainstem, cerebellar and spinal symptoms. The report has emphasized the necessity of operative technique with sufficient bone decompression, dural decompression with duroplasty and then the restoration of the normal cerebrospinal fluid circulation by releasing arachnoid adhesions. The improvement in clinical symptoms is documented by the adjustment of radiological findings. The authors have discussed various alternatives of surgical approaches.
- MeSH
- Arnoldův-Chiariho syndrom chirurgie MeSH
- chirurgická dekomprese MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- neurochirurgické výkony MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- syringomyelie chirurgie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Během čtrnáctiletého období 1989-2002 bylo nejprve na Neurochirurgickém oddělení Masarykovy nemocnice v Ústí nad Labem a později na Neurochirurgické klinice 1. LF UK a IPVZ, Ústřední vojenské nemocnice v Praze Střešovicích operováno 50 nemocných s diagnózou Chiariho malformace bez myelodysplázie, tj. s diagnózou malformace zadního mozku (MZM). Na základě grafíckého nálezu (MR) bylo možné nemocné rozdělit do skupin podle stupně onemocnění (I,II) nebo míšního nálezu (A - syringomyelie přítomna, B - syringomyelic nepřítomna). Převážná většina nemocných ze skupiny A měla známky centrálního postižení míchy, které v klinickém obraze převládaly nad symptomy mozečkovými. kmenovými nebo projevy zvýšení nitrolebního tlaku, ty však byly rovněž přítomny. Ve skupině B dominovaly projevy nitrolební hypertenze a mozečkové příznaky. Ve všech případech jsme provedli dekompresi velkého týlního otvoru. U nemocných skupiny A jsme provedli intradurální revizi s rozrušením srůstů pavoučnice, pokud bránily mokové cirkulaci. U některých nemocných jsme (před rokem 1996) ještě ucpávali centrální kanálek kouskem svalové hmoty a drenovali IV. komoru krátkou spojkou subarachnoidálně do úrovně horní krční míchy. U některých nemocných s nálezem hydrocefalu nebo syringomyelic jsme provedli sekundární výkon: různé typy syringeální nebo komorové drenáže a zkratu. Výsledky byly uspokojivé ve většině případů skupiny B (20 zlepšeno, 3 stabilizováni, žádný nezbořšen), ve skupině A nastalo zlepšení nebo stabilizace u 20 nemocných (10 zlepšených, 10 stabilizovaných), u 7 nemocných se stav horšil i nadále. Nemocní s míšním postižením (Chiariho malformace typu A) mají horší průběh i prognózu než nemocní s příznaky ventilovými nebo mozečkovými. Je to dáno devastací míchy syringomyelickou dutinou, která častej i provází typ vyšší malformace z hlediska klasického dělení (I-IV). Lze tak přijmout pohled, že rozdělení A/B podle přítomnosti syringomyelické dutiny má mnohem větší dosah, než klasické Chiariho morfologické dělení. Studie vychází z předpokladu, že ve skupině B je z hlediska chirurgického dekomprese kostních struktur zcela dostatečným výkonem. Naproti tomu metodou volby ve skupině A byla Gardnerova operace a její modifikace. V roce 1996 jsme u nemocných skupiny A změnili metodiku na základě průběžných chirurgických výsledků a prvních výsledků paralelního měření tlaku likvoru (výsledky paralelního měření tlaku likvoru v hlavě a bederní páteři jsme publikovali v jiné studii). Hlavním závěrem vyhodnocení souboru chirurgicky ošetřených nemocných s MZM zůstává: 1. zastavení progrese onemocnění lze považovat za úspěch ve skupině A (syringomyelic přítomna), 2. ale ve skupině B (bez syringomyelic) je samotná stabilizace bez jiného efektu nedostatečným výsledkem.
During a fourteen-year period 1989-2002,50 patients with the diagnosis of Chiari malformation without myelodysplasia (i.e., with the diagnosis of hindbrain malformation) underwent surgery at the Department of Neurosurgery of Masaryk Hospital in Ústí nad Labem and later at the Clinic of Neurosurgery of the First Faculty of Medicine, Charles University and IPVZ, Prague. Based on MR imaging, the patients were subdivided into groups according to disease grade (I, II) or spine findings (A - syringomyelia present, B - syringomyelia absent). Most of patients in group A had signs of central lesion of the spine which dominated in the clinical picture over cerebellar and brain stem signs or manifestations of increased intracranial pressure, which were present as well. In group B, manifestations of intracranial hypertension and cerebellar signs dominated. In all cases, we have performed decompression of foramen magnum. In patients from group A, we have performed intradural revision with lysis of arachnoideal adhesions if they blocked CSF circulation. In some patients (before the year 1996), we additionally blocked the central canal with a piece of muscular mass and drained the fourth ventricle with a short shunt subarachnoideally into the level of upper cervical spine. In some patients with hydrocephalus or syringomyelia, we have performed a secondary procedure: various types of syringeal or ventricular drainage and shunting. Results were satisfactory in most patients of group B (20 improved, 3 stabilized, none worsened), in group A, improvement or stabilization occurred in 20 patients (10 improved, 10 stabilized), in 7 patients the status deteriorated further. Patients with spinal disease (Chiari malformation type A) have more severe course and prognosis than patients with valve or cerebellar manifestations. This results from syringomyelic cavity damaging the spine, which more often accompanies the higher type of malformation according to the classic classification (I-IV). This supports the view that classification A/B according to the presence or absence of syringomyelic cavity has more clinical significance than the classic classification according to Chiari. The study assumes that in group B, decompression of bony structures is a sufficient surgical procedure. In contrast, procedure of choice in group B was surgery according to Gardner and its modifications. In 1996, we changed the surgical methods in group A patients according to preliminary surgical data and first results of parallel CSF pressure measurement in the head and lumbar spine (these results were published elsewhere). The main conclusion of evaluations in this group of surgically treated patients with hindbrain malformation remain as follows: 1. arrest of disease progression can be considered a success in group A (syringomyelia present), 2. but in group B (syringomyelia absent), mere stabilization without other effects is an unsatisfactory result.
- MeSH
- Arnoldův-Chiariho syndrom diagnóza chirurgie MeSH
- chirurgická dekomprese MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- mladiství MeSH
- neurochirurgické výkony metody MeSH
- syringomyelie diagnóza chirurgie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Většina nemocných s Chiariho malformací I., částečně i II. typu bez myelodysplazie, tj. s nerozštěpovou hozenou vadou zadního mozku je významně ovlivněna přítomností další míšní patologie - syrinx. Syringomyelie devastující míšní parenchym zcela ovládne klinický obraz, nepříznivě ovlivní operační výsledky a prognózu vrozené vývojové vady. Autoři na základě výsledků chirurgické léčby 40 nemocných s diagnózou malformace zadního mozku (Chiariho typu) doporučují ve shodě s literaturou odlišný přístup i klasifikaci nemocných právě na základě přítomnosti syringomyelie (A/B klasifikace; A: syringomyelie na MR přítomna. B: nepřítomna). Za patologický rozvoj syrinx odpovídá překážka přirozené niokové cirkulace v subarachnoidálním prostoru kraniocervikálního přechodu (Williamsova disociač-ní teorie). Autoři jsou přesvědčeni, že běžnými (statickými) grafickými metodami (CT, MR) nelze prokázat přítomnost ani chování mokové blokády a nelze tedy spolehlivě vybrat optimální typ léčby. Metodou, kterou lze přesně stanovit přítomnost i chování blokády mokové cirkulace a která navíc poskytuje dynamickou informaci o blokáde během denního rytmu po dobu několika dní, jsou přímá Mierení (a monitorace) tlaku likvoru v odlišných kompartmentech mokových cest (nitrolební/nitropáteřní kompartment, tedy před- a za předpokládanou blokádou). Autoři referují výsledky prospektivní studie měření 25 nemocných s diagnózou malformace zadního mozku. Popisují způsob paralelní monitorace obou mokových kompartmentů upravenou Williamsovou metodou a dva různé typy disociáčních testů, kterými lze prokázat přítomnost mokové blokády. Autoři dále referují krátkodobé (31eté) výsledky chirurgické léčby nemocných s malformací zadního mozku, u kterých byly indikovány dva odlišné způsoby léčby na základě výsledků disociačních testů. Autoři diskutují výhody i nevýhody přímého měření a paralelní monitorace tlaku likvoru ve srovnání s radiologickými metodami a zdůrazňují nezbytnou radikalitu při restauraci mokových cest u nemocných s prokázanou mokovou blokádou.
The majority of patiens with Chiari's malformation I and partly also type II without myelodysplasia, i.e. without an inborn efect of the hinbrain is significantly influenced by the presence of another spinal patology - syrinx. Syringomyelia devastating the spinal parenchyma dominates the clinical picture. has an adverse impact on the results of surgery and prognosis of the congenital developmental defect. Based on the results of surgical treatment of 40 patients with diagnoses of malformation of the hinbrain (Chiari type) the authors recommend, consistent with the literature, a different approach to and classification of patiens based on the presence of syringomyelia (A/B classification: A: syringomyelia present on MR, B: not present. For the patological development of syrinx an impediment of the natural liquor circulation in the subarachnoid space of the craniocervical transit is responsible (Williams dissociation theory). The authors are convincend that by common (statical) grafic methods (CT, MR) it is not possible to prove the presence nor behaviour of the liquor block and thus it is not possible to select reliably the optimal type of treatment. The method which can be used to assess acurately the presence and behaviour of a blocked liquor circulation and which moreover provides dynamic information on the block during the daily rhytm in the course of several days are direct measurements (and monitoring) of the of liquor pressure in different compartments of liquor pathways (intracranial/intraspinal compartment, i.e. before and after the assumed block). The authors prezent the results of a prospective study of measurments in 25 patients with the diagnosis of malformation of the hinbrain. They describe the metod of paralell monitoring of both liquor compartments adjusted according to Williams method and two different types of dissociation tests which can prove the presence of liquor block. The authors also give an account of short-term (3-year) results of surgical treatment of patiens with malformation of the hinbrain where two different therapeutic approaches were indicated based on results of dissociation tests. The authors discuss the advantages and disadvantages of direct measurements and parallel monitorinff of liauor pressure as compared with radiological methods and emphasize the essential radicalism when restoring the liquor paths in patients with confirmed liquor block.
- MeSH
- Arnoldův-Chiariho syndrom diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- lidé MeSH
- monitorování fyziologických funkcí metody přístrojové vybavení MeSH
- rombencefalon abnormality chirurgie MeSH
- syringomyelie etiologie chirurgie MeSH
- tlak mozkomíšního moku MeSH
- Valsalvův manévr MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- srovnávací studie MeSH
Najčastejšou príčinou syringomyelie je obštrukcia subarachnoidálneho priestoru v oblasti kraniocervikálneho prechodu alebo na spinálnej úrovni. Medzi rozličnými patologickými procesmi prevládajú zmeny, ktorých komplex tvorí Chiariho malformáciu (ChM) I. stupňa. Z 23 dospelých chorých operovaných pre ChM 15 mali aj syringomyeliu, pre ktorú boli dvaja v minulosti operovaní. Do súboru boli zaradení 13 predtým neoperovaní chorí (8 žien, 5 mužov) vo veku 40-60 (priemer 49,8) rokov. Chirurgická liečba vo všetkých prípadoch pozostávala z čiastočnej subokcipitálnej kraniektómie, laminektómie Cl, trikrát aj C2, otvorenia tvrdej plény, adheziolýzy mozočkových tonzíl a plastiky dury autotransplantátom z fascia lata. Na obnovu priechodnosti for. Magendi v 9 prípadoch bola nutná aj čiastočná subpiálna resekcia glioticky zmenených tonzíl. O 7-63 mesiacov (priemer 34) po operácii sa pozorovalo zlepšenie klinického stavu rozličného stupňa v 77 % prípadov, u ostatných chorých sa zastavila progresia ochorenia. Zmenšenie, zriedkavo až vymiznutie syringomyelickej dutiny sa zistilo v 85 % prípadov. Jedinou komplikáciou bola epidurálna likvorová pseudocysta, ktorá si vynútila reoperáciu. Operácia pozostávajúca z kostenej dekompresie kraniocervikálneho prechodu, obnovenia priechodnosti for. Magendi a plastiky dury sa ukazuje byť jednou z najúčinnejších metód chirurgického liečenia syringomyelie pri ChM dospelých.
The most frequent cause of syringomyelia is obstruction of the subarachnoidal space in the area of th' čraniocervical transition or at a spinal level. Between different pathological processes predominate changes the complex of which forms the Chiari malformation (ChM) grade I. Of 23 adults operated on account of ChM 15 suffered also from syringomyelia, for which two had been previously operated. Th group included 13 previously non-operated patients (8 women, 5 men) aged 40-60 years (mean 49.8 years). Surgical treatment involved in all instances partial suboccipital craniectomy, laminectomy Cl, three times also C2, opening of the dura mater, adhesiolysis of the cerebellar tonsils and plastic operation of the dura mater by an autogfraft from the fascia lata. To restore the patency of the for. Magendi in 9 instances also partial subpial resection of gliotically altered tonsils was necessary. 7-63 months after surgerv (mean 34) improvement of the clinical condition with varying progression of the disease was observed. Diminution, rarely disappearance of the syringomyelic cavity was observed in 85% cases. The only complication was an epidural cerebrospinal liquor pseudocyst which called for re-operation. The operation involved bone decompression of the čraniocervical transition restoration of the patency of the for. Magendi and plastic surgery of the dura mater which appears to be one of the most effective methods of surgical treatment of syringomyelia in ChM of adults.
- MeSH
- Arnoldův-Chiariho syndrom diagnóza chirurgie komplikace MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- neurochirurgie metody MeSH
- progrese nemoci prevence a kontrola MeSH
- subarachnoidální prostor chirurgie patologie MeSH
- syringomyelie diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
