Autoři uvádějí přehlednou klasifikaci sklerodermie jako celku, klasifikační kritéria sklerodermiesystémové (SSc) a její členění do dvou základních forem: limitované a difuzní. Klinická variabilitaprůběhu, časné orgánové postižení u difuzní formy, obtížná měření aktivity onemocnění vyžadujestandardizované nástroje k monitorování závažnosti onemocnění (stavu nemoci), které jsou potřebnéke stanovení prognózy nemocného a k hodnocení klinických studií. Závažnost onemocnění jekombinací tkáňového poškození, tj. nevratné poruchy funkce orgánů, a aktivity nemoci, tj. případněvratné poruchy funkce orgánů.V přehledu jsou uvedena předběžná kritéria závažnosti hodnotící devět orgánových systémů večtyřstupňové škále, doporučená k užívání v klinických studiích „Evropskou skupinou sklerodermie“.Uvedena jsou i předběžná klinická kritéria aktivity vypracovaná touto skupinou na základěmulticentrické studie, která jsou ověřována probíhající další studií v rámci nově založené evropskéskupiny „EUSTAR“ - zkratka vytvořena z názvu EUlar („European League Against Rheumatism“)Scleroderma Trials And Research group. V přehledu jsou podány potenciální sérologické ukazateleaktivity onemocnění vyplývající z jeho patogeneze. Současně jsou uvedeny základní a speciálnípotenciální sérologické ukazatele aktivity chorobného procesu navržené a doporučené evropskousklerodermickou skupinou.

The authors present an overview of scleroderma classification as a whole, classification criteriaof systemic sclerosis (SSc) and its subclassification into two subsets: limited and diffuse. Variabilityof SSc clinical course, early organ dysfunction of diffuse subset, difficulty of the disease activityassessment need standardized tools for monitoring the disease severity (the disease status), whichare necessary for predicting prognosis of an individual patient and for evaluation of clinical trials.The disease severity at a given time represents combination of tissue damage, i.e. irreversible organdysfunction, and disease activity, i.e. potentially reversible organ dysfunction. The preliminarydisease severity criteria evaluating nine organ systems in 4-grade-scale recommended for use inclinical trials by European Scleroderma Study Group, ESSG, are reviewed. Also the preliminaryclinical SSc activity criteria identified in multicenter clinical study designed by the same group,which are validated in another ongoing study organized by recently founded European groupEUSTAR, i.e. EUlar (European League Against Rheumatism) Scleroderma Trials And Research, arepresented. The list of “core set“ and special potential serological markers of the disease activityderived from the pathogenesis of SSc, which were selected for clinical trials by ESSG, are included.

Dermatovenerologická klinika 1 LF UK a VFN Praha

Systemic sclerosis - disease severity and activity assessment

Hodnocení závažnosti a aktivity systémové sklerodermie = Systemic sclerosis - disease severity and activity assessment /

Systemic sclerosis - disease severity and activity assessment /

Lit. 20