V procese vývoja a maturácie mozgu sa za jedno z dôležitých štádií považuje vývoj mozgovej kôry. Začína sa procesom proliferácie a diferenciácie neuroepiteliálnych ependýmových buniek a iniciáciou tzv. migrácie neuroblastov do určitých priestorov budúcej mozgovej kôry. Celý proces sa odohráva medzi 10. až 22. týždňom gestácie a je ukončený procesom apoptózy 30-50 % neuroblastov. Neuroblasty nie vždy dosiahnu predestinované miesto konečného určenia a zostávajú často v hemisférach ako zhluky Šedej hmoty (platničky alebo uzly uložené subependymálne alebo subkortikálne) označované dysplázie a malformácie mozgovej kôry: plochú gyrifikáciu alebo jej chýbanie (lissencefália - agýria) alebo dysplázie typu makrogýrie (pachygyria) alebo polymikrogýrie. Tieto prejavy dysplázie bývajú často viazané na chromozómové abnormality (17. alebo X chromozóm, 9. chromozóm u tuberóznej sklerózy), niekedy však vývojové dysplastické poruchy sú vyvolané zásahom do embryogenézy vonkajšími vplyvmi. Proces migrácie neuroblastov je často podmienený už predchádzajúcimi poruchami diferenciácie a proliferácie ependýmových buniek. Autori demonštrujú na predloženom súbore 5 prípadov, že často bývajú poruchy migrácie spojené i s inými abnormalitami vývoja mozgu (hydrocefalus, defekty strednej čiary a pod.).

Very important process of the development and maturation of the brain the development of cerebral cortex is considered. The proliferation and differentiation of the ependymal cells precedes the process of neuroblast's migration to the cerebral cortex. This process is running during 10 to 22 weeks of gestation and with the cellular apoptosis of 30-50% of neuroblasts is finnished. In some cases the neuroblasts will not achieve the site of predestination in cerebral cortex and the abnormal layers or bands of heterotopias in subependymal or subcortical spaces may be formed. The deffects of cortical grey matter as flat cortex (lissencephaly or agyria) or pachygyria (macrogyria) or polymicrogyria may be presented. This dysplastic phenomena as the genetic chromosomal deffects (17th or X chromosoms or 9th chromosom in tuberous sclerosis) or the influence of external factors in the brain embryogenesis are conditioned. The process of neuroblast's migration very frequently is continually connected with the earlier stages of the brain embryogenesis. Authors demonstrate in 5 cases the changes of the neuroblast's migration in MRI examination with the earlier disturbance of the cellular proliferation and differentiation, which as abnormalities (hydrocephalus, middle line deffects) may be demonstrated.

1 neurologická klinika FN a LF Univ Kom Bratislava

Development of the cerebral cortex - disturbance of the neuroblasts proliferation. Lissencephaly - pachygyria - heterotophy

Dysplázia vývoja mozgovej kôry - poruchy migrácie neuroblastov Lissencefálie - pachygýrie - heterotópie = Development of the cerebral cortex - disturbance of the neuroblasts proliferation. Lissencephaly - pachygyria - heterotophy /

Development of the cerebral cortex - disturbance of the neuroblasts proliferation. Lissencephaly - pachygyria - heterotophy /

Lit. 12