Významnou manifestaci systémové sklerodermie (SSc) představuje plicní postižení ve formě intersticiální i vaskulární a jeho závažnost často rozhoduje o celkové prognóze nemocného. Ve společném evropském registru autologních transplantací kostní dřeně EBMT/EULAR je SSc druhou nejčastější diagnózou indikovanou k imunoablační léčbě, zejména protože pro fulminantní formy jsou jen velmi omezené možnosti konvenční terapie. Je popsán případ 57leté nemocné SSc se závažným postižením plicního intersticia. Přes opakované série infúzí cyklofosfamidu v kombinaci s kortikosteroidy trvala progrese plicní fibrózy s aktivní alveolitidou a pokles DLCO. Proto byla pacientka indikována k imunoablační léčbě s následnou autologní transplantací kmenových buněk. Výkon byl komplikován masivní plicní hemoragií, ale s časovým odstupem došlo k regresi plicního nálezu podle kontrolního HRCT hrudníku. Osm měsíců po tomto výkonu nemocná zemřela v důsledku akutního infarktu myokardu. Jedná se o první popsaný případ s diagnózou SSc léčený touto metodou v České republice.

Lung involvement in its interstitial and vascular form represents a serious manifestation of systemic sclerosis (SSc) and often determines the disease prognosis. As the most severe forms of SSc are often refractory to conventional immunosuppressive therapy, SSc is the second most common condition indicated to immunoablative treatment in the European registry of autologous bone marrow transplantations EBMT/EULAR je SSc. A case of 57-years old SSc patient with a severe interstitial lung involvement is described. Despite of repeated infusions of cyclophosphamide combined with corticosteroids progression of lung fibrosis and active alveolitis with a decrease of DLCO were observed. Therefore the patient was indicated to immunoablative treatment followed by autologous stem cell transplantation. The procedure was complicated by a massive lung hemorrhage but later regression of alevolitis according to HRCT scan was observed. Eight months later the patient died because of acute myocardial infarction. This is the first described case of SSc treated with stem cell transplant in the Czech Republic.

Revmatologický ústav Praha

Autologous stem cell transplantation in a systemic sclerosis patient with refractory interstitial lung involvement

Autologní transplantace kmenových buněk u nemocné systémovou sklerodermií s refrakterním intersticiálním plicním procesem = Autologous stem cell transplantation in a systemic sclerosis patient with refractory interstitial lung involvement /

Autologous stem cell transplantation in a systemic sclerosis patient with refractory interstitial lung involvement /

Lit. 8